Aphasies dégénératives Flashcards
1
Q
Définir aphasies primaires prog
A
APHASIE
atteinte acquise des fonctions langagières
PRIMAIRE
Tbles du lgge isolés pdt au moins 2 ans
PROGRESSIVE
Apparition lente et insidieuse
- détérioration progressive, lente et insidieuse, et isolée du lgge pdt au moins 2 ans
- causée par atrophie focale des régions périsylviennes (G 2/3, bilat 1/3)
- localisation des dépots et l’expression clinique vt déf la patho
- perte d’autonomie, démence
2
Q
Age de début APP ?
A
- présénium
- 45 à 70 ans
3
Q
Evolution APP ?
A
- 4 à 14 ans
- moy de 8 ans
- durée dpd du proc sous jacent
4
Q
Prévalence APP ?
A
- maladie rare
- 9/100000
5
Q
Critères inclusions (MESULAM-GORNO-TEMPINI) APP
A
- déf ling progressif et isolé (début insidieux)
- autonomie + sauf les act faisant intervenir le lgge
- troubles phasiques prédom au 1er plan pdt au moins 2 ans
6
Q
Critères exclusions (MESULAM-GORNO-TEMPINI) APP
A
- pas d’autre patho (neuro, psy ou autre ; sf tbles des appr)
- pas de def visuo-perceptif, pas de def mém épisodique verbale ou visuelle en début de maladie
- pas de trouble du cptmt majeur (pas d’apathie/désinh au début)
7
Q
Quels sont les critères diag de l’APP non fluente ou agrammatique (forme la + rare) ?
A
-> Critères principaux (au moins 1/2) :
- AGRAMMATISME : phr courtes, gram pauvres,
err ordre des mots,
omissions ou nominalisation des vbs,
omissions ou substitutions des mots fonctions et morphèmes flexionnels … - ET/OU APRAXIE DE LA PAROLE : discours lent, laborieux, distorsion inconstante de la prod motrice de la parole
- > Critères secondaires (au moins 2/3) :
- ALTERATION DE LA COMP DES PHR SYNTAXIQUEMENT COMPLEXES
- préservation comp mots isolés
- préservation conn sémantiques
8
Q
Aspects neuro-anat APP non fluente ou agrammatique ?
A
- IRM : atrophie région fronto-insulaire postérieure G (aire de Broca)
- TEP : hypométabolisme
- Histopathologie : Type DLFT (lésions tau ou ubiquitines +) Ou type MA (plaques amyloïdes)
9
Q
Profil ling de l’APP non fluente ou agrammatique ?
A
- EXP ORALE PERTURBEE :
- > débit ralenti, discours laborieux, dim incitation verbale (repli sur soi ; csce des troubles)
- > prosodie émoussée
- > paraphasies phonétiques, parfois phonémiques (palilalies, pseudo-bgmt)
- > agrammatisme/dyssyntaxie (oral et écrit) (principe d’économie ?)
- ACCES AU LEXIQUE +/- PRESERVE : MDM moins intense au début
- ALTERATION COMP PHR SYNTAXIQUEMENT COMPLEXES
- ABF (parfois DAV)
- TROUBLES DEGLU sur liquides, aliments filandreux, granuleux (dépistage, prévention, guidance textures adaptées, postures)
- > atteinte souvent orale PUIS écrite (mode de compensation)
10
Q
Quels sont les critères diag de l’APP fluente ou sémantique ou asémantique (DS) ?
A
- > Critères principaux :
- ANOMIE EN SPONTANE ET EN DENOMINATION : incitation nle/forte
- ALTERATION COMP MOTS ISOLES,
aide comp contextuelle,
lexique surentrainé,
cap d’appr et de réappr d’un lexique de base (attention tbles obsessionnels)
-> Critères secondaires (au moins 3/4) :
- ALTERATION DES CONN SEMANTIQUES, RECONN OBJETS :
plus marqués sur mots basse fréquence/peu familiers - DL/DO DE SURFACE (mots irrég)
- REPETITION +
- PAS D’AGRAMMATISME NI DE PROD MOTRICE DE LA PAROLE
11
Q
Aspects neuro-anat APP fluente ou sémantique ?
A
- IRM : atrophie bilatérale (G>D), régions latérales et ventrales des lobes temporaux antérieurs (aspect pole T en fougère)
- PET/SPECT : hypoperfusion/hypométabolisme prédom le/les poles temporaux
- Histopathologie : Type DLFT (lésions tau ou ubiquitines +)
12
Q
Profil ling de l’APP fluente ou sémantique ?
A
- EXP ORALE SPONTANEE :
-> fluente, incitation verbale nle voire forte
-> informativité limitée par la pauvreté sémantique et le MDM, discours creux
-> PS, pantonymes et mots de prédilection (dans l’évo)
(Syntaxe et phono ok) - ACCES LEXICAL :
- > Déno altérée : PS (parfois catégories spécifiques ex : vivant, animaux), NR
- > fluence sémantique < fluence littérale (sur les ETY)
- COMP SEMANTIQUE ALTEREE : perplexité, désignation chutée
- DL/DO DE SURFACE : altération voie lexicale, régularisation des mots irrég vs mots rég et logatomes ok (cf NSC)
Il y a également :
- TBLS CPMT à rapprocher
de tbles obsessionnels (act ne faisant pas appel au lgge ex : sudoku), TCA,
indiff affective
- ANOSOGNOSIE OU ANOSODIAPHORIE
13
Q
Quels sont les critères diag de l’APP logopénique ?
A
- > Critères principaux :
- MDM EN SPONTANE ET EN DENOMINATION
- ALTERATION REP PHR (MDT)
- > Critères secondaires (au moins 3/4) :
- PARAPHASIES PHONEMIQUES EN SPONTANE ET EN DENO (alt buffer phono)
- PRESERVATION COMP ET CONN SEMANTIQUES
- PAS D’AGRAMMATISME
- PROD MOTRICE DE LA PAROLE PRESERVEE
14
Q
Aspects neuro-anat APP logopénique ?
A
- IRM : atrophie prédom à la jonction temporo-pariétale G (aire de Wernicke)
- Histopathologie : Type MA (le plus souvent) : plaques amyloides Type DLFT (lésions tau ou ubiquitines +)
15
Q
Obj du bilan ortho dans cadre APP
A
- Dépistage et caractérisation des tbles du lgge et/ou de la parole : proc atteints ET préservés
- exam déglu si nécessaire
- orientation/PEC ortho
- éval de suivi
16
Q
Batteries d’aphasiologie ?
A
- BDAE
- MT 86
- BETL
- LEXIS
- GREMOTS (spécifique aux APP)
17
Q
Epreuves de dépistage (aphasie)
A
- > Spécifique aux APP
- PALS : Progressive Aphasia Language Scale
- PARIS : Progressive Aphasia Rating Scale
- > Non spécifique aux APP
- ART : Aphasia Rapid Test
- LAST : Language Screening Test
18
Q
Epreuves complémentaires (ortho / APP) ?
A
- Déno et dispo stock lexical : DO 80, BETL, BNT, fluences en 2 min
- Appariements sémantiques : PPTT, BETL
- Comp LO : token test, BETL
- Lgge écrit : batterie d’éval de l’orthographe (CROISILE)
- Troubles arthriques (BECD)
19
Q
3 types d’APP ?
A
- APP non fluente ou agrammatique
- APP fluente ou sémantique
- APP logopénique
20
Q
Profil neuropsy dans APP non fluente ou agrammatique ?
A
- > RETENTISSEMENT DU TBLE PHASIQUE
- diff pr réaliser tâches verbales exécutives (fluences, similitudes,..)
- diff pr donner OT et OS en raison diff d’accès aux mots
- perfo - aux RL RI 16 (cap de consolidation +)
- diminution empan verbal
MAIS ...
- eff cogn globale +
- éléments dysexé modérés (MDT)
- pas de DTS (CM, calendrier)
- pas de sd amnésique
- pas de tble visuo-spatial ni visuo-perceptif
- pas de tble sémantique
- comp + sf syntaxe complexe
- > SUR LE PLAN CPTMENTAL
- autonomie AVQ
- bonne conscience des tbles
- sd anxio-dépressif fqt
- tdce au repli sur soi (en lien avec tbles phasiques)
21
Q
Evo de l’APP non fluente ou agrammatique ?
A
-> évo vers tableau dégé de type FRONTAL / PROFIL NEUROPSY LE MOINS MARQUE
- réduc prog du lgge : tble articulatoire -> mutisme
- émergence tbles cogn : sd dysexé, tble attentionnel (MDT), AIDM et motrice (si proc DCB ou PSP)
- cptmts frontaux (tardifs) : apathie, adh. environnemental, grasping
22
Q
Profil neuropsy dans APP fluente ou sémantique ?
A
- > ATTEINTE DES CONN SEMANTIQUES :
- MDM
- Déf CO et CE
- Déf d’identification des objets (agnosie associative) et personnes/visages (prosopagnosie)
- scores pathos au RL RI 16 (nbreuses intrusions)
- fluences catégorielles < fluences littérales
- > ELEMENTS DYSEXECUTIFS :
- diff de FM et CI
- MDT auditivo-verbale fragilisée
MAIS
- pas de tble de mem épisodique visuelle
- pas de tble du raisonnement abstrait non verbal
- pas de DTS
- pas de tble praxique, visuo-constructif, neurovisuel
-> SUR LE PLAN CPTMENTAL
- csce partielle des troubles
- tbles du cptmt parfois présents dès le début :
Discours égocentré
Centre d’interets limités
Manque d’empathie
Stéréotypies
Rigidité ds quotidien
23
Q
Evo de l’APP fluente ou sémantique ?
A
- majoration prog des tbles sémantiques : Stéréotypies verbales, jargon Tbles CO et CE Agnosie visuelle associative Prosopagnosie - accentuation des cptmts frontaux et du sd dysexécutif - anosognosie - dim autonomie
24
Q
Profil neuropsy dans APP logopénique ?
A
-> TROUBLES PHASIQUES AU 1ER PLAN
- > TBLE DU MAINTIEN ATTENTIONNEL :
- perte du fil
- > ATTEINTE MDT AUDITIVO-VERBALE : EFFET DE LONGUEUR
- comp des phr complexes
- rép phr longues
- > ELEMENTS DYSEXECUTIFS :
- FM
- planification
- > POSSIBLE ATTEINTE PARIETALE :
- calcul
- facultés visuo-spatiales et visuo-constructives
- praxies idéo-motrices
MAIS
- pas de tble MDT visuo-spatiale (sf si atteinte visuo-spatiale)
- pas de DTS
- pas de sd amnésique (mod visuelle efficiente)
- pas d’atteinte sémantique
- > SUR LE PLAN CPTMTAL :
- autonomie +
- csce des troubles
- sd anxio-dépressif fqt
- absence de cptmt frontal initial
25
Q
Evo de l’APP logopénique ?
A
- réduc progr du lgge (MDM), troubles sémantiques
- majo du sd dysexecutivo-attentionnel
- apparition/majo atteinte pariétale : tble calcul, AIDM, tble visuo-spatial
- atteinte de la mém épisodique (si proc histologique MA)
- cptmts frontaux (anosognosie, apathie)
Évo vers atteinte cogn diffuse
Svt forme atypique de MA
26
Q
Quelles pathos possibles avec tbles du lgge ?
A
- DCB (APP non fluente)
- PSP (initiation langagière)
- DFT (réduc discours)
- MA (MDM)
27
Q
Eval neuropsy APP
A
- Eff cogn globale : + en début maladie
- FE : souvent fragilisées
- Mém épisodique : lgtps + (RL RI 16 peu pertinent à cause tbles lgge)
- Fonctions pariétales :
- > atteinte possible APP non fluente (évo vers DCB) et APP logopénique
- > rech sd de Gertsmann
- > rech atteinte visuo-spatiale et visuo-constructive
- Praxies gestuelles : + en début
A un stade + avancé : apraxie motrice et idéo-motrice possibles
Asymétrique : APP non fluente (si évo vers DCB)
Apraxie idéatoire ds APP sémantique
AIDM bilat possible dans APP logopénique - Fonctions visuo-perceptives
Niv perceptif ok (objets, visages)
Niv associatif atteint ds APP sémantique
