Aphasies dégénératives Flashcards
Définir aphasies primaires prog
APHASIE
atteinte acquise des fonctions langagières
PRIMAIRE
Tbles du lgge isolés pdt au moins 2 ans
PROGRESSIVE
Apparition lente et insidieuse
- détérioration progressive, lente et insidieuse, et isolée du lgge pdt au moins 2 ans
- causée par atrophie focale des régions périsylviennes (G 2/3, bilat 1/3)
- localisation des dépots et l’expression clinique vt déf la patho
- perte d’autonomie, démence
Age de début APP ?
- présénium
- 45 à 70 ans
Evolution APP ?
- 4 à 14 ans
- moy de 8 ans
- durée dpd du proc sous jacent
Prévalence APP ?
- maladie rare
- 9/100000
Critères inclusions (MESULAM-GORNO-TEMPINI) APP
- déf ling progressif et isolé (début insidieux)
- autonomie + sauf les act faisant intervenir le lgge
- troubles phasiques prédom au 1er plan pdt au moins 2 ans
Critères exclusions (MESULAM-GORNO-TEMPINI) APP
- pas d’autre patho (neuro, psy ou autre ; sf tbles des appr)
- pas de def visuo-perceptif, pas de def mém épisodique verbale ou visuelle en début de maladie
- pas de trouble du cptmt majeur (pas d’apathie/désinh au début)
Quels sont les critères diag de l’APP non fluente ou agrammatique (forme la + rare) ?
-> Critères principaux (au moins 1/2) :
- AGRAMMATISME : phr courtes, gram pauvres,
err ordre des mots,
omissions ou nominalisation des vbs,
omissions ou substitutions des mots fonctions et morphèmes flexionnels … - ET/OU APRAXIE DE LA PAROLE : discours lent, laborieux, distorsion inconstante de la prod motrice de la parole
- > Critères secondaires (au moins 2/3) :
- ALTERATION DE LA COMP DES PHR SYNTAXIQUEMENT COMPLEXES
- préservation comp mots isolés
- préservation conn sémantiques
Aspects neuro-anat APP non fluente ou agrammatique ?
- IRM : atrophie région fronto-insulaire postérieure G (aire de Broca)
- TEP : hypométabolisme
- Histopathologie : Type DLFT (lésions tau ou ubiquitines +) Ou type MA (plaques amyloïdes)
Profil ling de l’APP non fluente ou agrammatique ?
- EXP ORALE PERTURBEE :
- > débit ralenti, discours laborieux, dim incitation verbale (repli sur soi ; csce des troubles)
- > prosodie émoussée
- > paraphasies phonétiques, parfois phonémiques (palilalies, pseudo-bgmt)
- > agrammatisme/dyssyntaxie (oral et écrit) (principe d’économie ?)
- ACCES AU LEXIQUE +/- PRESERVE : MDM moins intense au début
- ALTERATION COMP PHR SYNTAXIQUEMENT COMPLEXES
- ABF (parfois DAV)
- TROUBLES DEGLU sur liquides, aliments filandreux, granuleux (dépistage, prévention, guidance textures adaptées, postures)
- > atteinte souvent orale PUIS écrite (mode de compensation)
Quels sont les critères diag de l’APP fluente ou sémantique ou asémantique (DS) ?
- > Critères principaux :
- ANOMIE EN SPONTANE ET EN DENOMINATION : incitation nle/forte
- ALTERATION COMP MOTS ISOLES,
aide comp contextuelle,
lexique surentrainé,
cap d’appr et de réappr d’un lexique de base (attention tbles obsessionnels)
-> Critères secondaires (au moins 3/4) :
- ALTERATION DES CONN SEMANTIQUES, RECONN OBJETS :
plus marqués sur mots basse fréquence/peu familiers - DL/DO DE SURFACE (mots irrég)
- REPETITION +
- PAS D’AGRAMMATISME NI DE PROD MOTRICE DE LA PAROLE
Aspects neuro-anat APP fluente ou sémantique ?
- IRM : atrophie bilatérale (G>D), régions latérales et ventrales des lobes temporaux antérieurs (aspect pole T en fougère)
- PET/SPECT : hypoperfusion/hypométabolisme prédom le/les poles temporaux
- Histopathologie : Type DLFT (lésions tau ou ubiquitines +)
Profil ling de l’APP fluente ou sémantique ?
- EXP ORALE SPONTANEE :
-> fluente, incitation verbale nle voire forte
-> informativité limitée par la pauvreté sémantique et le MDM, discours creux
-> PS, pantonymes et mots de prédilection (dans l’évo)
(Syntaxe et phono ok) - ACCES LEXICAL :
- > Déno altérée : PS (parfois catégories spécifiques ex : vivant, animaux), NR
- > fluence sémantique < fluence littérale (sur les ETY)
- COMP SEMANTIQUE ALTEREE : perplexité, désignation chutée
- DL/DO DE SURFACE : altération voie lexicale, régularisation des mots irrég vs mots rég et logatomes ok (cf NSC)
Il y a également :
- TBLS CPMT à rapprocher
de tbles obsessionnels (act ne faisant pas appel au lgge ex : sudoku), TCA,
indiff affective
- ANOSOGNOSIE OU ANOSODIAPHORIE
Quels sont les critères diag de l’APP logopénique ?
- > Critères principaux :
- MDM EN SPONTANE ET EN DENOMINATION
- ALTERATION REP PHR (MDT)
- > Critères secondaires (au moins 3/4) :
- PARAPHASIES PHONEMIQUES EN SPONTANE ET EN DENO (alt buffer phono)
- PRESERVATION COMP ET CONN SEMANTIQUES
- PAS D’AGRAMMATISME
- PROD MOTRICE DE LA PAROLE PRESERVEE
Aspects neuro-anat APP logopénique ?
- IRM : atrophie prédom à la jonction temporo-pariétale G (aire de Wernicke)
- Histopathologie : Type MA (le plus souvent) : plaques amyloides Type DLFT (lésions tau ou ubiquitines +)
Obj du bilan ortho dans cadre APP
- Dépistage et caractérisation des tbles du lgge et/ou de la parole : proc atteints ET préservés
- exam déglu si nécessaire
- orientation/PEC ortho
- éval de suivi
