Démences sous-corticales MPI et autres syndromes parkinsoniens Flashcards
Citer maladies dégénératives à prédominance sous-corticale
- MPI
- AMS
- PSP
- Maladie de Huntington
Citer maladies dégénératives cortico-sous corticales
- DCB
- DCL
Atrophies lobaires ?
= atteinte d’une région corticale
- ACP
- APP
- DS
- DFT
Début MPI
Entre 55 et 65 ans (parfois précoce < 40 ans ou tardif > 75 ans)
Sex ratio
Légère prédominance masculine
Physiopatho MPI
- Dégé des N dopaminergiques du mésencéphale (de la substance noire pars compacta) entrainant un dysfonctionnement de la voie nigrostriée (hypofonctionnement frontal)
Décrire organisation fonctionnelle des boucles striatofrontales
- Connexion entre GDB et cx
- Distinction de 3 réseaux fonctionnels distinguant les aspects sensori-moteurs, cognitifs et émotionnels.
- Ils sont impliqués les uns avec les autres
- d autres systèmes (autres que dopaminergiques) peuvent être touchés
Modèle de la double de la voie des GDB
Une voie directe et une indirecte permettant de faciliter ou inhiber le mouvement
Sémiologie MPI
- Au 1er plan : triade de symptomes moteurs avec
akinésie/bradykinésie
rigidité musculaire
tremblements de repos - Signes axiaux :
instabilité posturale,
troubles de la marche (freezing)
et dysarthrie - Troubles dysautonomiques (hypotension, sialorrhée, …)
- Troubles cognitifs
- et troubles neuropsychiatriques
Comment définir un sd parkinsonien ?
Présence de akinésie
+
1 des autres signes cardinaux (tq rigidité ou tblmts)
Quels syndromes parkinsoniens ?
- > Dégénératifs :
- MPI
- sd parkinsoniens atypiques : PSP, DCB, AMS, DCL
-> Iatrogènes : prise neuroleptiques au long cours, intoxication, vasculaire, viraux, ...
Thérapeutiques (MPI) ?
- Thérapies symptomatiques (non curatives) :
- > Thérapie dopaminergique (L-Dopa qui contribue à restaurer la concentration striatale)
- > Agonistes dopaminergiques (stimulent les récepteurs dopaminergiques ; en stimulation continue : pompe à Apokinon)
- > Inhibiteurs de la dégradation (IMAO-B ou ICOMT)
- Thérapeutiques chirurgicales :
- > Thérapie par stimulation haute fréquence (notamment du noyau subthalamique)
Quelle évolution de la MPI ?
3 phases :
1ère : instauration du traitement “lune de miel” (entre 3-8 ans)
- > symptomes peu manifestes parfaitement compensés par les ttmts
- > troubles cognitifs subtils, peu de répercussion dans quotidien
2ème : fluctuations motrices
- > alternance de périodes ON (dyskinésies) / OFF (blocages)
- > installation du sd sous cortico frontal
3ème : phase d’envahissement
- > signes axiaux
- > atteinte cognitive (1/3 des patients vont développer une démence)
- > et troubles neuropsychiatriques …
Profil cognitif MPI
- Relativement homogène
- Sd sous-cortico-frontal,
+/- sévère (en fonction patient et de l’évo MPI),
lié à l’hypofonctionnement de l’axe striato-frontal : - > bradyphrénie
- > déficit maintien attentionnel (diff attention focalisée et partagée)
-> sd dysexécutif prédominant (élabo conceptuelle, FM, tble maintien attentionnel, planif, auto-génération, inhibition) qui se répercute sur
un déficit de récupération en mémoire épisodique,
un MDM
et une apraxie visuo-constructive et dynamique (planification/programmation)
-> Perturbation discrète cogn sociale
Quelles fonctions sont préservées (Parkinson)?
- Efficience cognitive globale
- Les activités instrumentales :
->langage :
MDM,
baisse fluences (surtt littérales),
réduction du discours,
diff de comp de phr complexes (MDT) - > praxies : réalisation de gestes et coordination bi manuelle (préservation aspects idéiques)
- > gnosies : aspects perceptifs relativement +
Systèmes de mémoire perturbés MPI ?
- Composante frontale (MDT, mem epi troubles encodage et de récupération)
- Composante NGC (mem apprentissage procédural : lecture en miroir, séq gestuelles implicites)
Expliquer sensibilité au renforcement MPI
- Capacité à tenir compte d’un feed back + ou récompense
- Sollicite le système dopaminergique
- En fonction de l’état du patient, soit hypersensible à la récompense soit pas sensible du tout (ex : Gambling task)
Peut-on parler de troubles de la cognition sociale MPI ?
Consensus pour perturbation discrète des processus de :
- reconn des expressions faciales (émotions - tq colère, dégout, peur)
- reconn de la prosodie (émotion -)
- TOM : atteinte cognitive puis affective (cap à ressentir émotionnellement l’état de l’autre)
- diminution empathie
- anhédonie (perte à éprouver du plaisir)
- humour, ironie
Humeur MPI ?
- dépression (endogène) fréquente (50%)
- apathie (en lien avec baisse dopamine)
- perso obsessionnelle, rigidité
- hallu et délires (effets secondaires des traitements)
Démence parkinsonienne ?
- Sous-corticale
- Dans la 3ème phase (d’envahissement)
- 1/3 des patients
- survenue progressive (vs DCL démence est sévère),
10 ans après le début de maladie - atteinte d’autres systèmes de NT (cholinergiques, noradrénergiques et sérotoninergiques)
FDR démence parkinsonienne ?
- âge
- âge début maladie
- NSC faible
- sévérité du sd moteur
- profil neuropsy avec faible score de fluence verbale ou diff exécutives plus marquées
Profil neuropsy dans MPI avec démence ?
- Troubles cogn sévères avec :
- > aggravation du sd dysexecutif cognitivo-comportemental
- > diffusion aux fonctions mnésiques (profil mixte) et instrumentales (langage, visuel)
- 2 profils cogn distincts :
- > Fronto-striatal (dopaminergique) avec atteinte FE ; évo dans la démence lente et moins évidente
- > Postérieur cortical (non dopaminergique) avec atteinte sémantique et visuo-spatial ; évo vers la démence plus rapide
Troubles du comportement induits par les traitements dopaminergiques ?
- Phase OFF : Panique Apathie Dépression Angoisse Mal-être Isolement Irritabilité Inquiétudes
- Phase ON : Hypersexualité Appétit Hallucinations et délires Impatience, Jeux d'argent Excitation, Prise de risque Euphorie Créativité Hyperactivité Envies Recherche de plaisir Achats compulsifs Irritabilité
Evaluation comportementale dans MPI ?
- Eval psychique
- Fonctionnement sur le mode apathique
- Fluctuations non motrices qui suivent les fluctuations motrices
- Troubles du controle des impulsions (en lien avec ttmt), jeux patho, hypersexualité, addictions aux médicaments dopa.
- Fonctionnement sur le mode appétitif (tjs envie de faire des choses)
MATTIS et MPI
5 parties : Attention Initiation Construction Conceptualisation Mémoire
Score < 130 : état démentiel (sur 144)
Initiation et conceptualisation sont sensibles (MPI)
Citer les 4 groupes de maladies neuro dege.
1) MA (atteinte en priorité des régions H et aires associatives corticales)
2) Atrophies lobaires (atteinte région corticale)
- DFT
- APP
- DS
- ACP
3) A prédominance sous-corticale
- MPI
- AMS
- PSP
- MH
4) A prédominance cortico-sous corticale
- DCB
- DCL
