DCB et DCL Flashcards
Diagnostic différentiel DCB
- autres taupathies (PSP, DFT)
- DFT familiales (mutations progranuline ou C9ORF72)
- synucléinopathies (MSA, DCL)
- maladies à prion
- leucodystrophies
- autres (infections …)
Symptomes axiaux de l’atteinte “basale”
- dysarthrie
- troubles de l’équilibre
- troubles de la posture
Autres signes d’atteinte corticale de la DCB
1) Troubles de la sensibilité corticale
- agraphestésie
- astéréognosie
- négligence sensitive
2) sd du membre étranger
3) myoclonies
4) sd pyramidal
Autres présentations cliniques (autres que apraxie, aphasie) DCB
- PSP
- Atteinte frontale/comportementale/spatiale :
sd dysexécutif, troubles du comportement,
déficit visuo-spatial -> Balint
Fluctuations cognitives dans la DCL
- majeures (3/4 des patients)
- qq sec à qq heures
- épisodes confusionnels inexpliqués
- évaluation avec l’entourage (échelles)
- variation importante des performances aux tests neuropsy
Hallucinations visuelles dans la DCL
- 46% patients
- complexes, colorées, détaillées, 3D, mobiles, personnages, animaux
- mécanisme multifactoriel (corrélé aux tbles visuo-spatiaux, ..)
- leur présence prédit une bonne réponse aux traitements anticholinestérasiques
- POSER LES QUESTIONS AUX PATIENTS
Délires (DCL)
- délires systématisés interprétatifs (persécution, jalousie), souvent favorisés par dépression
- délire des sosies (= sd de Capgras)
- pas bonne réponse aux médicaments
Sd parkinsonien (DCL)
- 43% au moment du diagnostic
- moins tremblant et plus souvent AKINETIQUE
Manifestations associées à la DCL
- troubles du comportement en sommeil paradoxal (vécu moteur du contenu des rêves/interroger famille) = symptôme prémoteur de la maladie
- sensibilité sévère aux neuroleptiques (interdits sauf clozapine)
- DAT-scan : dénervation dopaminergique
Résultats d’examen (DCL)
- IRM : pas ou peu d’atrophie (hippocampique)
- DAT-scan : dénervation dopaminergique (intérêt quand pas de sd parkinsonien en clinique)
- TEMP : hypoperfusion occipitale
- TEP : hypométabolisme occipital
- PL (vs MA, confusion) : tau et P-tau nl, baisse du peptide amyloïde
- EEG (devant sd confusionnel, devant déclin cognitif rapide), peu utile au dg +
Traitements (DCL)
- Symptômes moteurs : L-dopa avec petites doses, progressivement et uniquement si besoin + kiné
- Symptômes cognitifs : anticholinestérasiques (pr troubles attentionnels et perfo globales) + rééducation cognitive
- Troubles neuropsychiatriques :
clozapine à petite dose si agitation, délire, hallucinations persistants (clozapine aggrave la confusion et l hypotension) ;
si dépression préférer IRS - Troubles du sommeil paradoxal : rivotril, ou mélatonine
- PEC psycho-sociale et soutien des aidants ++
Forme typique DCB
- apraxie motrice asymétrique
+ - sd parkinsonien dopa-résistant
Formes atypiques DCB (sd parkinsonien dopa-résistant+…)
…
- apraxie progressive : trouble praxique longtemps isolé
- troubles du langage progressif longtemps isolé (APP non fluente+apraxie de la parole)
- troubles visuo-spatiaux initiaux
- troubles comportementaux initiaux
Démarche diag de l’examen neuropsy
- ANAMNESE :
Recherche plainte
Identification plainte (patient ET entourage)
Rechercher éventuels signes associés (chronologie, nature du 1ers symptomes)
Appréciation conscience des troubles
Evaluation
Retentissement sur autonomie
- EVAL NEUROPSY Efficience cogn globale, mémoire, FE, fonctions instrumentales, humeur, comportement
Profil cognitif DCB
- SIGNES SOUS CORTICAUX bradyphrénie, apathie, dépression, sd dysexecutif
- SIGNES CORTICAUX
Apraxie motrice et idéo-motrice unilatérale ou asymétrique (atteinte du système exécutif et respect du système conceptuel)
Aphasie (30% des APP sont des DCB)
Sd de la main étrangère
Critères centraux DCL
- démence
- atteinte prédominante de la mémoire (pas au début mais au cours de l’évo)
- troubles prédominants :
- > attention
- > FE
- > et visuo-spatiaux
Profil cognitif DCL
- SIGNES SOUS-CORTICAUX Bradyphrénie, apathie, dépression, sd dysexécutif (sd sous cortico frontal et symptômes psycho-comportementaux), FLUCTUATIONS ATTENTIONNELLES
- SIGNES CORTICAUX
-> Troubles de la mémoire épisodique :
au début au 2nd plan,
diminution RL
troubles de l’apprentissage,
Diminution consolidation
ensuite profil mixte sous cortico frontal avec baisse de la réactivité aux indices de rappel, évocatrice d’un début d’atteinte hippocampique
->troubles visuo-spatiaux (sévères, présents dès le début, peu critiqués par patients) (atteinte postérieure)
En résumé :
- Perturbation de l’attention+ altération visuo-spatiale précoce
- possibilité de perturbation des FE précoce
- mém épisodique peu ou pas touchées (troubles mnésiques du rappel dans cas purs mais possibilité déficit d’encodage et de stockage par la suite -> profil mixte)
Criteres diag de la DCL (Mc KEITH 2017)
Démence (critère central nécessaire ) : tbles cogn avec retentissement
\+
Critères principaux :
1. Fluctuations cognitives
2. Hallucinations visuelles
3. Sd parkinsonien
Importance de la séquence temporelle :
-> si démence dans l’année suivant ou en même tps que le sd parkinsonien: DCL
(Vs critères négatifs…
- > si démence >1 an du sd parkinsonien : démence du parkinson
- > si autre lésion/patho cérébrale explique le tableau)
DCL probable si …
Démence (critère central nécessaire ) : tbles cogn avec retentissement
\+
2 critères principaux présents :
1. Fluctuations cognitives
2. Hallucinations visuelles
3. Sd parkinsonienDCL possible si …
Démence (critère central nécessaire ) : tbles cogn avec retentissement
\+
1 critère principal présent :
1. Fluctuations cognitives
2. Hallucinations visuelles
3. Sd parkinsonienDg différentiel DCL
Nombreux …
MA (dcl : mém épisodique moins touchée ; aide biomarqueurs)
MPI (dcl : plus de tbles attentionnels ; sd dysautonomique plus précoce et plus sévère)
Démence vasculaire
Dépression/psychose
Pour parler de DCL
La démence doit être apparue dans l’année qui suit l’apparition du sd parkinsonien
Plainte spontanée DCB
- d’ordre praxique :
maladresse gestuelle dans gestes fins
phénomène possible de “main étrangère” (main désobéissante indpt de leur volonté)
- d'ordre visuel complexe : vision floue diff lecture diff pr retrouver objet Diff pr conduire/apprécier distance
- rarement lgge (diff expression, mdm, gêne articulatoire)
- > rarement anosognosie
Plainte spontanée DCL
- sur mém épisodique
- pas sur tbles visuo spatiaux (précoces) mais son rapportés (!)
- interro entourage++ :
Fluctuations (AVQ) ou manque initiatives (apathie)
Hallucinations
Tbles sommeil
Tbles psychiatriques (dépression, délire)
Sensibilité aux neuroleptiques
Anosognosie non systématique
DCB clinique
- > Atteinte corticale focale au début qui va donner spécificité clinique (90% apraxie motrice asymétrique)
- > Atteinte “basale” : sd parkinsonien atypique résistant aux ttmts dopa avec symptômes axiaux (dysarthrie, tbles posture et équilibre)
Forme prototypique de la DCB (sd parkinsonien et apraxie asymétrique et sévère (sd cortico-basal)
= sd cortico-basal (25-35% cas) caractérisé par :
-> ATTEINTE CORTICALE
parieto-frontale entrainant …
une apraxie gestuelle (ou motrice) occasionnant une gêne fonctionnelle (pas DAV) ds AVQ (atteinte phase d’exécution du geste)
En début de maladie : unilatérale ou asymétrique
Evoluant vers la bilatéralité / apraxie idéo motrice
AUTRES SIGNES D'ATTEINTE CORTICALE : - Troubles de la sensibilité corticale : Agraphestésie Astéréognosie Négligence sensitive - Sd du membre étranger - Myoclonies - Sd pyramidal (réflexes exagérés, vifs : spasticité)
- > ATTEINTE SOUS-CORTICALE :
- sd parkinsonien asymétrique et hypertonique
- dystonie des membres
- myoclonies réflexes
- tblmt postural et d’action
- atteinte axiale avec tbles équilibre et tbles marche
Imagerie dans la DCB
- IRM : atrophie corticale asymétrique (topographie corrélée à la clinique) (fronto-pariétale G) ; résultats aspécifiques de DCB
- Imagerie métabolique (scintigraphie) :
- > hypométabolisme/hypoperfusion asymétrique de topographie corrélée à la clinique
- > pr l’imagerie basale : dénervation dopaminergique asymétrique au DAT-scan
DCB avec tbles du lgge
-> ATTEINTE CORTICALE UNILATERALE (HG chez droitiers)
Région operculaire insulaire gauche entrainant …
- une aphasie non fluente progressive ++ (5 à 15% des patients)
- désintégration phonémique
- apraxie de la parole
- ABF
- dysarthrie
- dysprosodie
AUTRES SIGNES D'ATTEINTE CORTICALE : - Troubles de la sensibilité corticale : Agraphestésie Astéréognosie Négligence sensitive - Sd du membre étranger - Myoclonies - Sd pyramidal (réflexes exagérés, vifs : spasticité)
- > ATTEINTE SOUS-CORTICALE :
- sd parkinsonien asymétrique et hypertonique
- dystonie des membres
- myoclonies réflexes
- tblmt postural et d’action
- atteinte axiale avec tbles équilibre et tbles marche
DCB forme PSP
- Sd parkinsonien axial et symétrique
- Instabilité posturale avec chutes (VERS L’ARRIERE)
- Incontinence urinaire
- Sd sous-cortico-frontal/tbles cptmt, apathie
- Paralysie supra-nucléaire du regard
DCB atteinte frontale/comportementale/spatiale
DCB atteinte frontale/comportementale/spatiale :
- sd dysexecutif
- tbles du comportement
- déficit visuo-spatial (Balint)
Ttmt DCB
- aucun
- ttmt limité aux symptômes
- Lévodopa inefficace
- toxine botulique pour les postures anormales
- patients restent très cscts de leur difficultés
