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DU Neuropsy > La DFT comportementale > Flashcards

La DFT comportementale Flashcards

1
Q

DFT ?

A
  • expression clinique de la dégénérescence lobaire fronto-temporale
  • 3 types de DFT en fonction de la région :

Variante frontale ou comportementale (50%) (DFT frontale ou comportementale : atteinte cx frontal au niveau orbitaire et medial) = sd frontal comportemental (CPF ventromedial support CS et CM)

Variante péri sylvienne G = APP non fluente

Variante temporale = démence sémantique

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2
Q

Pourquoi PEC spécialisée dans DFT comportementale ?

A
  • Thérapeutique : nécessité de la différencier
  • Reconn du handicap : début souvent avt 60 ans / sujets en activité prof.
  • Information sur l’évolution (fct - : comportement, adaptation aux autres/société ; FI +)
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3
Q

Incidence DFT

A

15/100000

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4
Q

Forme DFT la + fréquente ?

A

Variante frontale (50%)

DFT frontale ou comportementale : atteinte cx frontal au niveau orbitaire et medial

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5
Q

Age de début DFT ?

A
  • Démence présénile

- Entre 45 et 60 ans (moyenne : 58 ans)

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6
Q

Médiane de survie DFT ?

A
  • 3 à 4 ans et demi après le diag

- environ 8 ans après début des symptomes

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7
Q

DFT variante frontale ou comportementale ?

A
  • Dégé du CPF ventromedial, support de la cogn sociale et cm
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8
Q

Expliquer cognition sociale

A

-> concept mutidimensionnel impliquant diff processus :

  • adaptation à l’environnement et aux autres
  • ttmt émotionnel : ressentir/lire les émotions
  • attribuer états mentaux/émotions à autrui (théorie de l’esprit)
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9
Q

Implications du CPF ventromédial ?

A

Région impliquée :

  • > dans la cogn sociale :
  • valeurs émotionnelles, préférences
  • Théorie de l’Esprit (cap à attribuer états mentaux)
  • empathie
  • prise de décision
  • prédiction de la récompense
  • émotions intégrées (regret, culpabilité, embarras, ..)
  • > dans la cogn morale :
  • jugement moral/processing émotionnel des jugements moraux (dilemmes)
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10
Q

Qd évoquer une DFT à variante frontale ou comportementale ?

A
  • interro entourage ++ (patient peu informatif)
  • chgmt cptmt avéré LENT et INSIDIEUX
  • critères de RASCOVSKY (DFT possible au moins 3 critères/6)
    1) désinhibition précoce
    2) apathie ou inertie précoce
    3) perte de sympathie ou d’empathie
    4) Comportements stéréotypés, compulsifs et rituels
    5) Hyperoralité
    6) Profil neuropsy : sd dysexécutif, mémoire et cap visuo-spatiales relativement +
  • déclin fonctionnel au quotidien
  • imagerie anatomique (IRM) :
    atrophie lobe frontal et temporal antérieur, gyrus cingulaire, insula. Quand pas de signe à l’imagerie, on fera scintigraphie (anormale 10 ans avt 1ers symptomes cliniques)
  • imagerie fonctionnelle (scintigraphie cérébrale SPECT ou PET) en début :
    hypoperfusion des régions corticales antérieures, bilatérales, souvent asymétriques
  • recherche génétique :
    Mutation C9ORF72 : trouble psychiatrique de type délire paranoïaque
    Mutation PGRN : dosage progranuline au niv bio, clinique (variable : SP, apraxie gestuelle, hallu visuelle, amnésie H), imagerie
    Plus rare, mutation MAPT
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11
Q

Décrire critères de RASCOVSKY (DFT)

A

critères de RASCOVSKY (DFT possible au moins 3 critères/6)

1) désinhibition comportementale précoce :
- cptmt social inapproprié
- perte bonnes manières
- actions impulsives

2) apathie ou inertie précoce

3) perte de sympathie ou d’empathie
- désintéret social
- diminution des réponses aux besoins/sentiments de l’entourage

4) Comportements stéréotypés, compulsifs et rituels
- mouvements répétitifs, cptmts complexes (sans but), stéréotypies du discours

5) Hyperoralité (précoce)
- chgmt des gouts alimentaires
- gloutonnerie, abus alcool, tabac
- explo ou conso d’objets non alimentaires

6) Profil neuropsy : sd dysexécutif, mémoire et cap visuo-spatiales relativement +

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12
Q

Qd évoquer DFT à variante frontale ou comportementale ?

A
  • déclin fonctionnel au quotidien
  • imagerie anatomique (IRM) :
    atrophie lobe frontal et temporal antérieur, gyrus cingulaire, insula. Quand pas de signe à l’imagerie, on fera scintigraphie (anormale 10 ans avt 1ers symptomes cliniques)
  • imagerie fonctionnelle (scintigraphie cérébrale SPECT ou PET) en début :
    hypoperfusion des régions corticales antérieures, bilatérales, souvent asymétriques
  • recherche génétique :
    Mutation C9ORF72 : trouble psychiatrique de type délire paranoïaque
    Mutation PGRN : dosage progranuline au niv bio, clinique (variable : SP, apraxie gestuelle, hallu visuelle, amnésie H), imagerie
    Plus rare, mutation MAPT
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13
Q

Outils à utiliser pour consultation DFT variante frontale ?

A
  • interro famille +++
  • examen neuropsy :
  • > Relativement + : fonctions instrumentales (langage, praxies - habillage ok - visuo-spatiales), eff cogn globale peu altérée (sf possible altération calcul mental), reconn visages

-> Fonctions perturbées :
- FE (cogn et cptmt)
- Cogn sociale :
diff pr percevoir/exprimer des émotions (en visuel/auditif)
Incap de détecter une gaffe sociale
Diff pr comp la contextualisation sociale (cynisme, ironie, humour)
- Cogn morale :
Diff de prise en compte du contexte sociale pr prendre des décisions

  • test cptmt alimentaire
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14
Q

Pistes thérapeutiques dans la DFT comportementale ?

A
  • déficit sérotoninergique : ttmt antidépresseurs améliore le cptmt, diminue agressivité/impulsivité
  • protocole thérapeutique en cours pour certaines formes génétiques
  • ne pas donner :
  • > d’anticholinestérasiques (pas de déf anticholinergique)
  • > neuroleptiques en 1ère intention (risque de dvpper SP)
  • PEC ortho/accueil de jour si possible …
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15
Q

Pour passer de DFT “possible” à “probable” ?

A
  • critères cliniques remplis de Rascovsky
    +
  • déclin fonctionnel (aidant/échelles d’autonomie)
    +
  • résultats d’imagerie cérébrale compatibles (atrophie frontale et temporale antérieure ou hypoperfusion des régions corticales antérieures à la scintigraphie)
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16
Q

Eval FE dans DFT

A

-> Cognitif :

INHIBITION
Stroop / Hayling
Go-no go
Présence de persévérations
Adhérence environnementale (utilisation d'objets, closing-in)

CONCEPTUALISATION/DEDUCTION REGLES
WSCT
Brixton test

GENERATION
Fluences verbales
Fluences graphiques
Recherche stratégique en MLT

-> Comportemental (/cptmt antérieur)
- entretien patient ET entourage
- observation patient (attitude, cptmts préhension/utilisation/imitation)
- questionnaires pr le patient ET son entourage
F.B.I. (KERTESZ, /72)
Échelle d’apathie de STARKSTEIN (patiente et entourage) (/42)
Echelle des cptms de LHERMITTE

17
Q

Qu’est-ce que la cognition morale ?

A
  • conn des conventions morales

- jugement du bien et du mal (prise de décision) -> dilemmes moraux

18
Q

Eval de la perception émotionnelle ?

A
  • nbreuses tâches ds littérature
    “Labelling” je vs montre une image, quelle émotion ? -> 35 visages d’EKMAN
    “Matching” quelle est l’émotion identique à celle présentée ?
    “ postures”
    “Rating” donner une note de l’émotion
19
Q

Définir Théorie de L’esprit

A

Cap à se représenter les états mentaux (affectifs ou cognitifs - croyances, désirs, …)

20
Q

Comment éval la Théorie de l’Esprit ? (DFT)

A

-> plusieurs tâches

  • tâches de Fausses Croyances :
  • > ex : tâche de Smarties ou Sally et Anne avec fausse croyance 1er et 2nd ordre
  • > TOM 15 (questions de 1er et 2nd ordre), normée
  • > attributions d’intentions
  • tâches mixtes :
  • > readind the mind in the eyes (aspect émotionnel et cogn)
  • > YONI
  • Test des faux pas (détecter gaffe ou faux pas)
  • Batterie S.E.A. (Social cognition and Emotional Assessment) /55
    Identif émotions faciales
    Test des faux pas
    Echelle d’apathie
    Sensible à la récompense/chgmt règles : test des 2 carrés
    Controle inh : test de renversement/extinction
  • Mini S.E.A. /30
21
Q

Profil mnésique dans la DFT comportementale ?

A
  • Plusieurs profils :
  • > nl/relative conservation de la mém épisodique
  • > tble récup en lien avec dysfonctionnement frontal (RL faibles, RT nx, bénéfice indiçage sémantique, pas d’intrusion ni de FR qui st liées au fonctionnement H)
  • > sd de type hippocampique
22
Q

Fonctions instrumentales dans la DFT variante frontale ?

A
  • pas d’atteinte
    MAIS
  • leur éval peut être perturbée par le sd frontal
23
Q

Eff cogn globale dans la DFT variante frontale ?

A
  • lgtps +
  • OTS lgtps +
  • QI verbal - QI performance (pas de disso)
24
Q

Que faut-il privilégier dans l’éval d’une DFT variante comportementale ?

A
  • surtout épr de COGNITION SOCIALE (troubles socio-émotionnels)
  • tests évaluant diff exécutives : peu sensibles à la forme frontale
25
Q

Quelle évo de la DFT variante frontale ?

A
  • rapide, progressive
  • 7-9 ans à partir des symptomes (variable +++)
  • majoration tbles cptmt
26
Q

Quelle PEC pour la DFT variante frontale ?

A 
- pas de ttmts médicamenteux spécifiques
             MAIS
- PEC troubles du cptmt (ttmt antidépresseurs améliore le cptmt, diminue agressivité/impulsivité)
- PEC non médicamenteuse : 
ortho (si possible), 
psy (soutien, psycho-éducation, TCC), 
asso Fr DFT
- aide aux aidants
27
Q

Spécificités du BNP avec patient DFT forme frontale ?

A
  • être attentif aux tbles du cptmt
  • adaptation
  • savoir gérer l’inertie cptmentale
  • ne pas avoir peur de se répéter
28
Q

Quels éléments sont à établir pr le diag diff de la DFT forme frontale ?

A
  1. Chrono de la patho
  2. Poids des symptomes et signes physiques, cptmtx et cogn
  3. Caractère antérieur/post des changements cogn
  4. Spécificité du déficit/ à la MA par ex.
29
Q

Dft variante frontale possible si …

A

critères de RASCOVSKY (DFT possible au moins 3 critères/6)

1) désinhibition comportementale précoce :
- cptmt social inapproprié
- perte bonnes manières
- actions impulsives

2) apathie ou inertie précoce

3) perte de sympathie ou d’empathie
- désintéret social
- diminution des réponses aux besoins/sentiments de l’entourage

4) Comportements stéréotypés, compulsifs et rituels
- mouvements répétitifs, cptmts complexes (sans but), stéréotypies du discours

5) Hyperoralité (précoce)
- chgmt des gouts alimentaires
- gloutonnerie, abus alcool, tabac
- explo ou conso d’objets non alimentaires

6) Profil neuropsy : sd dysexécutif, mémoire et cap visuo-spatiales relativement +

30
Q

Dft variante frontale probable si …

A
  • critères cliniques remplis de Rascovsky
    +
  • déclin fonctionnel (aidant/échelles d’autonomie)
    +
  • résultats d’imagerie cérébrale compatibles (atrophie frontale et temporale antérieure ou hypoperfusion des régions corticales antérieures à la scintigraphie)

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