La DFT comportementale Flashcards
DFT ?
- expression clinique de la dégénérescence lobaire fronto-temporale
- 3 types de DFT en fonction de la région :
Variante frontale ou comportementale (50%) (DFT frontale ou comportementale : atteinte cx frontal au niveau orbitaire et medial) = sd frontal comportemental (CPF ventromedial support CS et CM)
Variante péri sylvienne G = APP non fluente
Variante temporale = démence sémantique
Pourquoi PEC spécialisée dans DFT comportementale ?
- Thérapeutique : nécessité de la différencier
- Reconn du handicap : début souvent avt 60 ans / sujets en activité prof.
- Information sur l’évolution (fct - : comportement, adaptation aux autres/société ; FI +)
Incidence DFT
15/100000
Forme DFT la + fréquente ?
Variante frontale (50%)
DFT frontale ou comportementale : atteinte cx frontal au niveau orbitaire et medial
Age de début DFT ?
- Démence présénile
- Entre 45 et 60 ans (moyenne : 58 ans)
Médiane de survie DFT ?
- 3 à 4 ans et demi après le diag
- environ 8 ans après début des symptomes
DFT variante frontale ou comportementale ?
- Dégé du CPF ventromedial, support de la cogn sociale et cm
Expliquer cognition sociale
-> concept mutidimensionnel impliquant diff processus :
- adaptation à l’environnement et aux autres
- ttmt émotionnel : ressentir/lire les émotions
- attribuer états mentaux/émotions à autrui (théorie de l’esprit)
Implications du CPF ventromédial ?
Région impliquée :
- > dans la cogn sociale :
- valeurs émotionnelles, préférences
- Théorie de l’Esprit (cap à attribuer états mentaux)
- empathie
- prise de décision
- prédiction de la récompense
- émotions intégrées (regret, culpabilité, embarras, ..)
- > dans la cogn morale :
- jugement moral/processing émotionnel des jugements moraux (dilemmes)
Qd évoquer une DFT à variante frontale ou comportementale ?
- interro entourage ++ (patient peu informatif)
- chgmt cptmt avéré LENT et INSIDIEUX
- critères de RASCOVSKY (DFT possible au moins 3 critères/6)
1) désinhibition précoce
2) apathie ou inertie précoce
3) perte de sympathie ou d’empathie
4) Comportements stéréotypés, compulsifs et rituels
5) Hyperoralité
6) Profil neuropsy : sd dysexécutif, mémoire et cap visuo-spatiales relativement + - déclin fonctionnel au quotidien
- imagerie anatomique (IRM) :
atrophie lobe frontal et temporal antérieur, gyrus cingulaire, insula. Quand pas de signe à l’imagerie, on fera scintigraphie (anormale 10 ans avt 1ers symptomes cliniques) - imagerie fonctionnelle (scintigraphie cérébrale SPECT ou PET) en début :
hypoperfusion des régions corticales antérieures, bilatérales, souvent asymétriques - recherche génétique :
Mutation C9ORF72 : trouble psychiatrique de type délire paranoïaque
Mutation PGRN : dosage progranuline au niv bio, clinique (variable : SP, apraxie gestuelle, hallu visuelle, amnésie H), imagerie
Plus rare, mutation MAPT
Décrire critères de RASCOVSKY (DFT)
critères de RASCOVSKY (DFT possible au moins 3 critères/6)
1) désinhibition comportementale précoce :
- cptmt social inapproprié
- perte bonnes manières
- actions impulsives
2) apathie ou inertie précoce
3) perte de sympathie ou d’empathie
- désintéret social
- diminution des réponses aux besoins/sentiments de l’entourage
4) Comportements stéréotypés, compulsifs et rituels
- mouvements répétitifs, cptmts complexes (sans but), stéréotypies du discours
5) Hyperoralité (précoce)
- chgmt des gouts alimentaires
- gloutonnerie, abus alcool, tabac
- explo ou conso d’objets non alimentaires
6) Profil neuropsy : sd dysexécutif, mémoire et cap visuo-spatiales relativement +
Qd évoquer DFT à variante frontale ou comportementale ?
- déclin fonctionnel au quotidien
- imagerie anatomique (IRM) :
atrophie lobe frontal et temporal antérieur, gyrus cingulaire, insula. Quand pas de signe à l’imagerie, on fera scintigraphie (anormale 10 ans avt 1ers symptomes cliniques) - imagerie fonctionnelle (scintigraphie cérébrale SPECT ou PET) en début :
hypoperfusion des régions corticales antérieures, bilatérales, souvent asymétriques - recherche génétique :
Mutation C9ORF72 : trouble psychiatrique de type délire paranoïaque
Mutation PGRN : dosage progranuline au niv bio, clinique (variable : SP, apraxie gestuelle, hallu visuelle, amnésie H), imagerie
Plus rare, mutation MAPT
Outils à utiliser pour consultation DFT variante frontale ?
- interro famille +++
- examen neuropsy :
- > Relativement + : fonctions instrumentales (langage, praxies - habillage ok - visuo-spatiales), eff cogn globale peu altérée (sf possible altération calcul mental), reconn visages
-> Fonctions perturbées :
- FE (cogn et cptmt)
- Cogn sociale :
diff pr percevoir/exprimer des émotions (en visuel/auditif)
Incap de détecter une gaffe sociale
Diff pr comp la contextualisation sociale (cynisme, ironie, humour)
- Cogn morale :
Diff de prise en compte du contexte sociale pr prendre des décisions
- test cptmt alimentaire
Pistes thérapeutiques dans la DFT comportementale ?
- déficit sérotoninergique : ttmt antidépresseurs améliore le cptmt, diminue agressivité/impulsivité
- protocole thérapeutique en cours pour certaines formes génétiques
- ne pas donner :
- > d’anticholinestérasiques (pas de déf anticholinergique)
- > neuroleptiques en 1ère intention (risque de dvpper SP)
- PEC ortho/accueil de jour si possible …
Pour passer de DFT “possible” à “probable” ?
- critères cliniques remplis de Rascovsky
+ - déclin fonctionnel (aidant/échelles d’autonomie)
+ - résultats d’imagerie cérébrale compatibles (atrophie frontale et temporale antérieure ou hypoperfusion des régions corticales antérieures à la scintigraphie)
Eval FE dans DFT
-> Cognitif :
INHIBITION Stroop / Hayling Go-no go Présence de persévérations Adhérence environnementale (utilisation d'objets, closing-in)
CONCEPTUALISATION/DEDUCTION REGLES
WSCT
Brixton test
GENERATION
Fluences verbales
Fluences graphiques
Recherche stratégique en MLT
-> Comportemental (/cptmt antérieur)
- entretien patient ET entourage
- observation patient (attitude, cptmts préhension/utilisation/imitation)
- questionnaires pr le patient ET son entourage
F.B.I. (KERTESZ, /72)
Échelle d’apathie de STARKSTEIN (patiente et entourage) (/42)
Echelle des cptms de LHERMITTE
Qu’est-ce que la cognition morale ?
- conn des conventions morales
- jugement du bien et du mal (prise de décision) -> dilemmes moraux
Eval de la perception émotionnelle ?
- nbreuses tâches ds littérature
“Labelling” je vs montre une image, quelle émotion ? -> 35 visages d’EKMAN
“Matching” quelle est l’émotion identique à celle présentée ?
“ postures”
“Rating” donner une note de l’émotion
Définir Théorie de L’esprit
Cap à se représenter les états mentaux (affectifs ou cognitifs - croyances, désirs, …)
Comment éval la Théorie de l’Esprit ? (DFT)
-> plusieurs tâches
- tâches de Fausses Croyances :
- > ex : tâche de Smarties ou Sally et Anne avec fausse croyance 1er et 2nd ordre
- > TOM 15 (questions de 1er et 2nd ordre), normée
- > attributions d’intentions
- tâches mixtes :
- > readind the mind in the eyes (aspect émotionnel et cogn)
- > YONI
- Test des faux pas (détecter gaffe ou faux pas)
- Batterie S.E.A. (Social cognition and Emotional Assessment) /55
Identif émotions faciales
Test des faux pas
Echelle d’apathie
Sensible à la récompense/chgmt règles : test des 2 carrés
Controle inh : test de renversement/extinction - Mini S.E.A. /30
Profil mnésique dans la DFT comportementale ?
- Plusieurs profils :
- > nl/relative conservation de la mém épisodique
- > tble récup en lien avec dysfonctionnement frontal (RL faibles, RT nx, bénéfice indiçage sémantique, pas d’intrusion ni de FR qui st liées au fonctionnement H)
- > sd de type hippocampique
Fonctions instrumentales dans la DFT variante frontale ?
- pas d’atteinte
MAIS - leur éval peut être perturbée par le sd frontal
Eff cogn globale dans la DFT variante frontale ?
- lgtps +
- OTS lgtps +
- QI verbal - QI performance (pas de disso)
Que faut-il privilégier dans l’éval d’une DFT variante comportementale ?
- surtout épr de COGNITION SOCIALE (troubles socio-émotionnels)
- tests évaluant diff exécutives : peu sensibles à la forme frontale
Quelle évo de la DFT variante frontale ?
- rapide, progressive
- 7-9 ans à partir des symptomes (variable +++)
- majoration tbles cptmt
Quelle PEC pour la DFT variante frontale ?
- pas de ttmts médicamenteux spécifiques
MAIS
- PEC troubles du cptmt (ttmt antidépresseurs améliore le cptmt, diminue agressivité/impulsivité)
- PEC non médicamenteuse :
ortho (si possible),
psy (soutien, psycho-éducation, TCC),
asso Fr DFT
- aide aux aidantsSpécificités du BNP avec patient DFT forme frontale ?
- être attentif aux tbles du cptmt
- adaptation
- savoir gérer l’inertie cptmentale
- ne pas avoir peur de se répéter
Quels éléments sont à établir pr le diag diff de la DFT forme frontale ?
- Chrono de la patho
- Poids des symptomes et signes physiques, cptmtx et cogn
- Caractère antérieur/post des changements cogn
- Spécificité du déficit/ à la MA par ex.
Dft variante frontale possible si …
critères de RASCOVSKY (DFT possible au moins 3 critères/6)
1) désinhibition comportementale précoce :
- cptmt social inapproprié
- perte bonnes manières
- actions impulsives
2) apathie ou inertie précoce
3) perte de sympathie ou d’empathie
- désintéret social
- diminution des réponses aux besoins/sentiments de l’entourage
4) Comportements stéréotypés, compulsifs et rituels
- mouvements répétitifs, cptmts complexes (sans but), stéréotypies du discours
5) Hyperoralité (précoce)
- chgmt des gouts alimentaires
- gloutonnerie, abus alcool, tabac
- explo ou conso d’objets non alimentaires
6) Profil neuropsy : sd dysexécutif, mémoire et cap visuo-spatiales relativement +
Dft variante frontale probable si …
- critères cliniques remplis de Rascovsky
+ - déclin fonctionnel (aidant/échelles d’autonomie)
+ - résultats d’imagerie cérébrale compatibles (atrophie frontale et temporale antérieure ou hypoperfusion des régions corticales antérieures à la scintigraphie)
