M6S1 - Le métabolisme azoté

Question 1

Qu’est-ce que la transamination ? Coenzyme ?

Answer 1

échange de la fonction amine d’un AA avec la fonction cétone d’un acide alpha-cétonique. Réalisé par une transaminase ou aminotransférase.
Nécessite un coenzyme : pyridoxal phosphate ou PALP, B6

Question 2

Représenter les 2 réactions de transamination les plus importantes avec les enzymes et formule semi-développées

Question 3

Ou on principalement lieu les réactions de transaminations ?

Answer 3

Foie et muscles

Question 4

Quel est le devenir du glutamate ?

Answer 4

Dans tissus périphériques : glutamine (transporte l’azote vers le foie et les reins)
Foie et reins : désaminé (elle est éliminée par l’urée ou l’amniogénèse), et devient de l’alpha-cétogluarate

Question 4

Représenter la désamination oxydative la plus importante, avec enzyme
Est-elle réversible ?
Où a-t-elle lieu ?
Comment est-elle régulée ?

Answer 4

Oui, contrairement aux autres réactions de désamination
Foie, rein, cerveau
- elle est inhibée par le GTP et l’ATP ;
* elle est activée par le GDP et l’ADP

Question 4

Représenter une réaction de décarboxylation générale avec enzyme
Coenzyme ?

Answer 4

PALP

Question 5

Pour ces AA :
- Glutamate
- Histidine
- Tyrosine
- Tryptophane
- Cystéine
Indiquer les amines correspondantes et leur rôle(s)

Answer 5

• Glutamate : GABA = neurotransmetteur
• Histidine : Histamine = Médiateur chimique intervenant dans la réaction inflammatoire et les réactions allergiques
• Tyrosine : Adrénaline, noradrénaline et dopamine = Neurotransmeteurs et hormones
• Tryptophane : sérotonine = neurotransmetteur; Mélatonine = neurohormone
• Cystéine : cystéamine = précurseur coenzyme A; Taurine = neurotransmetteur, constituant acides biliaires

Question 6

Où a lieu l’uréogénèse ?

Answer 6

Foie

Question 7

Représenter une molécule d’urée

Question 8

Représenter l’uréogénèse et son bilan énergétique
Indiquer la régulation (5+ et 1-)

Answer 8

+
N-acétylglutamate synthétase
Cortisol = protéolyse = libère NH3
AA inutilisés (conso trop importante de protéines)
Déficit glucidique = néoglucogénèse avec AA = NH3
Stress ou jeune court = protéolyse = NH3
-
Jeune prolongé (adaptation hormonale)

Question 9

Représenter l’ammoniogénèse et indiquer sa régulation (1+, 2-)

Question 10

Définir acides aminés glucoformateurs

Answer 10

dont les produits de dégradation vont servir à la néoglucogenèse

Question 11

Définir acides aminés cétoformateurs ou cétogènes. Indiquer les 2 AA strictement cétoformateurs

Answer 11

dont la dégradation produit de l’acétoacétate (corps cétonique)
ou de l’acétylCoA utilisés pour la production d’énergie ou pour la synthèse de corps cétoniques ou d’acides gras,
selon les conditions physiologiques
Lysine et leucine

Question 12

Indiquer les acides aminés à la fois glucoformateurs et cétoformateurs (5)

Answer 12

Isoleucine
Phénylalanine
Thréonine
Tryptophane
Tyrosine

Question 13

Indiquer la dégradation des 20 AA (En réponse la liste des 20AA) en cas de jeune

Answer 13

Glycine
Alanine
Valine
Leucine
Isoleucine
Acide aspartique
Acide glutamique
Glutamine
Asparagine
Lysine
Arginine
Histidine
Sérine
Thréonine
Cystéine
Méthionine
Phénylalanine
Tyrosine
Tryptophane
Proline

Question 14

Quelle enzyme est déficitaire pour la phénylcétonurie ? Qu’est-ce que cela engendre ?

Answer 14

Phénylalanine hydroxylase
Accumulation de phénylalanine, transformée en phénylpyruvate (et phényl-lactate). Sa dégradation produits des éléments toxiques empêchant la formation de la gaine de myéline. Retard de développement psychomoteur

Question 15

Quelle enzyme est déficitaire pour la Leucinose ? Qu’est-ce que cela engendre ?

Answer 15

Décarboxylase s’appliquant à la leucine, isoleucine et valine. Accumulation de ses 3 AA et leurs premiers produits (acides alpha-cétoniques). Cétoacidose qui provoque des troubles neurologiques, un retard mental et un risque élevé de mortalité.

Question 16

Représenter le devenir des produits finaux de la dégradation des AA.

Answer 16

Malate, pyruvate, acétyl CoA

Question 17

Dans quelles cellules a lieu l’uréogénèse ?

Answer 17

Dans le foie

Question 18

Quel type de transport est utilisé pour permettre la pénétration des AA dans les entérocytes ? Pour la sortie par le pôle basal ?

Answer 18

Actif couplé à un transport de Na+
Passif

Question 19

Quels AA captent principalement les muscles pour l’édification de ses protéines ? Et les reins ? Où vont le reste ?

Answer 19

Muscles = AA ramifiés : valine, leucine et isoleucine
Reins = glutamine
Reste dans le foie majoritairement, mais aussi dans les tissus périphériques