Lupus Eritematoso Sistêmico Flashcards
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES, o que é?
Doença inflamatória multissistêmica, idiopática, que envolve formação de autoanticorpos e que promove ao desencadeamento da cascata inflamatória.
Porque afirmamos que o LES é a doença das ITES e das PENIAS
Serosite, dermatite, pleurite, nefrite…
Trombocitopenia, Anemia, Leucopenias…
Epidemiologia do LUPUS
Mulher 9 : 1 Homem
Mais comum em mulheres entre 15 - 45 anos
LES é mais comum em negros ou e brancos?
Negros
Fatores genéticos associados ao Lupus
HLA-DR2 // HLA-DR3
São 4 agentes facilitadores para o desenvolvimento do LES
Deficiência de Complemento
Luz ultravioleta
Infecção vital (EBV)
Estrogênio
Fatores ambientais associados ao Lupus
Luz ultravioleta
Exposição a microrganismos
Hormônios
Desregulação de auto-anticorpos que podem destruir o próprio corpo humano
Apenas do LUPUS gerar autoanticorpos, todos eles são iguais?
Não. Como o lupus pode atacar qualquer lugar, ele pode gerar vários autoanticorpos diferentes.
Podemos dividir os Autoanticorpos em 3 categorias - antinucleares, anticitoplasma e antimembrana.
Sobre os anticorpos antinucleareas, quais são eles?
São 6 os mais importantes
Podemos dividir os Autoanticorpos em 3 categorias - antinucleares, anticitoplasma e antimembrana.
Sobre o anticorpo anticitoplasma, qual é?
Apenas um é mais importante
Podemos dividir os Autoanticorpos em 3 categorias - antinucleares, anticitoplasma e antimembrana.
Sobre os anticorpos antimembrana, quais são?
São considerados Anti-células
- Antiplaqueta
- Antilinfócito
- Anti-hemácias
São considerados Antifosfolilideos
- anticoagulante lúpico
- anticardiolipina
- anti-beta-2-glicoproteina 1
O exame do FAN engloba quais autoanticorpos?
O exame do FAN engloba os autoanticorpos antinúcleo e também os autoanticorpos anticitoplasma
Anticorpo Antimembrana faz parte do FAN?
Não
Anticorpo mais sensível (mais importante) no LES
FAN, que abrange os anticorpos antinucleares e também o anticorpo anticitoplasma.
O FAN é um método para pesquisar anticorpos e NÃO é um anticorpo específico.
Autoanticorpo relacionado a nefrite
Anti DNA
Segundo autoanticorpo mais específico
Anti DNA
Autoanticorpo relacionado a atividade de doença
Anti DNA
Autoanticorpo relacionado ao LES farmacoinduzido
Anti histona
Autoanticorpo mais específico
Anti Sm
Autoanticorpo relacionado a doença mista do tecido conjuntivo
Anti RNP
Autoanticorpo relacionado a Sd. de Sjogren
Anti La (SS-B) e Anti Ro (SS-A)
Autoanticorpo relacionado a Nefroproteção
Anti La (SS-B) e Anti Ro (SS-A)
Autoanticorpo relacionado ao LES neonatal
Anti Ro (SS-A)
Autoanticorpo do LES FAN negativo
Anti Ro (SS-A)
Autoanticorpo relacionado ao lúpus cutâneo subagudo
Anti Ro (SS-A)
Autoanticorpos Antifosfolipidios
Anticoagulante lúdico
Antibeta2-glicoproteína1
Anticardiolipina
Autoanticorpos Antifosfolipidios se associal com qual processo patológico?
TROMBOSE
Quadro clínico clássico relacionado ao LES neonatal
BAVT
Autoanticorpo relacionado a fotossensibilidade
Anti Ro (SS-A)
Autoanticorpo que são anti-membrana
Antilinfócito
Antineurônio
Antiplaquetas
Anti-hemácias
Autoanticorpos Antifosfolipidios
Anticoagulante lúdico
Antibeta2-glicoproteína1
Anticardiolipina
Autoanticorpo relacionado a psicose lúpica
Anti P
Sobre o Anti-DNA
Mais relacionado a Nefrite.
Mais relacionado a Atividade de Doença quando em altos títulos.
Boa especificidade - Segundo mais específico
Exame específico se confia no resultado positivo. Exame sensível se confia no resultado negativo.
Sobre o Anti-Histona
Relação com o LES farmacoinduzido em todos os casos.
LES farmacoinduzido terá Anti-histona positivo.
Paciente faz uso de medicação e isso gera um quadro de LES induzido.
Sobre o Anti-Sm
É o mais específico
Mas é pouco sensível
Sobre o Anti-RNP
Relacionado a Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Sobre o Anti-La
Ou o paciente terá Anti-La ou terá o Anti-DNA.
Se não tem Anti-DNA, não terá nefrite.
Dessa forma, ele é nefroprotetor no LES
Pode se relacionar a Sd de Sjogren.
A técnica do FAN detecta 100% dos autoanticorpos antinucleares e citoplasmáticos?
Não.
Sabemos que 100% dos pacientes com LES terão FAN positivo na prática.
Mas a técnica do FAN permite localizar 98% destes.
2% dos FAN (-) serão falso negativos, pois o Anti-Ro é mais difícil de ser detectado pela técnica do FAN. Estes pacientes FAN (-) com LES serão Anti-Ro (+).
Sobre o Anti-Ro
Relacionado ao LES neonatal. Atravessa a barreira da placenta, acomete o bebê e gera Bloqueio Atrioventricular no bebê.
O paciente Anti-Ro positivo pode ter FAN negativo.
Anti-Ro se associa a **fotossensibilidade ** e ao LES cutâneo subagudo.
Se associa com Sd de Sjogren.
Anticorpo Antifosfolipideo tem associação com trombose. Mas o TTPa está alargado na positividade do anticoagulante lúpico. Porque?
O anticoagulante lúpico alarga o TTPa (tempo de tromboplastina parcial ativada) in vitro - mesma efeito da Heparina Não Fracionada (HNF). Entretanto, o anticoagulante lúpico causa trombose no organismo dos pacientes.
Por alargar o TTPa recebe o nome de anticoagulante lúpico.
Autoanticorpo que pode determinar atividade de doença do LES
Anti-DNA
Os critérios para diagnóstico do LES são critérios clínicos e imunológicos com a presença obrigatória do um critério diagnóstico de entrada sorológico (FAN). Em relação aos critérios clínicos, quais são?
Critério Constitucional: Febre > 38,3
Pele e Mucosas: alopecia, ulcera oral, lesoes cutaneas do LES subagudo/discoide/agudo
Articular: artrite/artralgia com rigidez que acomete mais que 2 articulações
Serosa: derrame pleural ou pericárdico e pericardite
Hematológico: leucopenia (<4000), plaquetopenia (<100000) ou anemia hemolítica (coombs+)
Neuropsiquiátrico: delirium, psicose e convulsões
Renal: proteinúria maior que 0,5g/dia e biópsia renal compatível com LES
Devemos ter pelo menos 1 critério clínico para diagnóstico do LES
Os critérios para diagnóstico do LES são critérios clínicos e sorológicos com a presença obrigatória do um critério diagnóstico de entrada sorológico (FAN). Em relação aos critérios imunológicos, quais são?
Presença de anticorpos Antifosfolípides
Queda do Complemento (C3 ou C4)
Presença de autoanticorpo específico Anti-Sm ou Anti-DNA
Cada um dos critérios recebe pontuações distintas. Para dar o diagnóstico de LES devemos ir somando as pontuações no intuito de ter quantos pontos?
Pontuação maior que 10 para fechar o diagnóstico.
Mas para as provas e para a prática clínica não iremos contar os pontos. Iremos entender o quadro clínico (o jeitão do quadro clínico)
Critério diagnóstico de entrada para LES
FAN + com título maior ou igual a 1:80
Quais são os padrões de acometimento renal observados na biopsia renal dos pacientes com LES?
São 6
I - mesangial mínima
II - mesangial proliferativa
III - proliferativa focal
IV - proliferativa difusa
V - membranosa
VI - escresosante avançada
Qual é o padrão de biópsia renal mais comum nos pacientes com comprometimento da função renal (glomerular) pelo LES?
A mais comum é a pior
Proliferativa difusa - é a mais comum e é a piora das VI manifestações
Quais são os dois padrões de biópsia renal do LES mais importantes para as provas?
Proliferativa difusa - Síndrome Nefrítica / GNRP
Membranosa - Síndrome Nefrótica - não há componente nefrítico.
Sobre o tratamento do LES, podemos dividir em gravidade para planejar o uso das medicações
LES leve
LES moderado
LES grave
São medidas gerais que são adotadas no tratamento de todos os pacientes com LES
Uso de protetor solar
Uso de Hidroxicloroquina
Cessar o tabagismo
Controle de comorbidades
Droga que todo paciente com LES deve receber
Hidroxicloroquina
Tratamento do LES leve - cutâneo-articular-mucosas
Anti-inflamatório OU Corticóides
Tratamento do LES moderado - febre com aumento das provas de atividade inflamatória e manifestações hematológicas
Imunossupressores como Azatioprina / Belimumab / Micofenolato
Tratamento do LES grave - acometimento renal ou do SNC
Pulsoterapia com corticoide em doses altas / Imunossupressor como Ciclofosfamida, Rituximab e Micofenolato.
Sobre o LES farmacoinduzido, quais são as principais drogas envolvidas?
Hidralazina (mais comum)
Procainamida (a que tem maior risco de causar LES farmacoinduzido)
D-penicilamina
Qual autoanticorpo está presente em 100% dos casos de LES farmacoinduzido?
Anti-histona
Qual o tratamento do LES farmacoinduzido?
Suspender a droga causadora e associar AINEs ou Corticoides para tratamento das manifestações clínicas.
Proporção de acometimento do LES farmacoinduzido entre os sexos
1:1 (pois depende da exposição a droga)
Sistemas que são tipicamente poupados no LES farmacoinduzido
SNC e renal
