Lupus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES, o que é?

A

Doença inflamatória multissistêmica, idiopática, que envolve formação de autoanticorpos e que promove ao desencadeamento da cascata inflamatória.

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2
Q

Porque afirmamos que o LES é a doença das ITES e das PENIAS

A

Serosite, dermatite, pleurite, nefrite…
Trombocitopenia, Anemia, Leucopenias…

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3
Q

Epidemiologia do LUPUS

A

Mulher 9 : 1 Homem

Mais comum em mulheres entre 15 - 45 anos

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4
Q

LES é mais comum em negros ou e brancos?

A

Negros

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5
Q

Fatores genéticos associados ao Lupus

A

HLA-DR2 // HLA-DR3

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6
Q

São 4 agentes facilitadores para o desenvolvimento do LES

A

Deficiência de Complemento
Luz ultravioleta
Infecção vital (EBV)
Estrogênio

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7
Q

Fatores ambientais associados ao Lupus

A

Luz ultravioleta
Exposição a microrganismos
Hormônios

Desregulação de auto-anticorpos que podem destruir o próprio corpo humano

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8
Q

Apenas do LUPUS gerar autoanticorpos, todos eles são iguais?

A

Não. Como o lupus pode atacar qualquer lugar, ele pode gerar vários autoanticorpos diferentes.

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9
Q

Podemos dividir os Autoanticorpos em 3 categorias - antinucleares, anticitoplasma e antimembrana.

Sobre os anticorpos antinucleareas, quais são eles?

A

São 6 os mais importantes

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10
Q

Podemos dividir os Autoanticorpos em 3 categorias - antinucleares, anticitoplasma e antimembrana.

Sobre o anticorpo anticitoplasma, qual é?

A

Apenas um é mais importante

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11
Q

Podemos dividir os Autoanticorpos em 3 categorias - antinucleares, anticitoplasma e antimembrana.

Sobre os anticorpos antimembrana, quais são?

A

São considerados Anti-células
- Antiplaqueta
- Antilinfócito
- Anti-hemácias

São considerados Antifosfolilideos
- anticoagulante lúpico
- anticardiolipina
- anti-beta-2-glicoproteina 1

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12
Q

O exame do FAN engloba quais autoanticorpos?

A

O exame do FAN engloba os autoanticorpos antinúcleo e também os autoanticorpos anticitoplasma

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13
Q

Anticorpo Antimembrana faz parte do FAN?

A

Não

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14
Q

Anticorpo mais sensível (mais importante) no LES

A

FAN, que abrange os anticorpos antinucleares e também o anticorpo anticitoplasma.

O FAN é um método para pesquisar anticorpos e NÃO é um anticorpo específico.

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15
Q

Autoanticorpo relacionado a nefrite

A

Anti DNA

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16
Q

Segundo autoanticorpo mais específico

A

Anti DNA

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17
Q

Autoanticorpo relacionado a atividade de doença

A

Anti DNA

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18
Q

Autoanticorpo relacionado ao LES farmacoinduzido

A

Anti histona

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19
Q

Autoanticorpo mais específico

A

Anti Sm

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20
Q

Autoanticorpo relacionado a doença mista do tecido conjuntivo

A

Anti RNP

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21
Q

Autoanticorpo relacionado a Sd. de Sjogren

A

Anti La (SS-B) e Anti Ro (SS-A)

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22
Q

Autoanticorpo relacionado a Nefroproteção

A

Anti La (SS-B) e Anti Ro (SS-A)

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23
Q

Autoanticorpo relacionado ao LES neonatal

A

Anti Ro (SS-A)

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24
Q

Autoanticorpo do LES FAN negativo

A

Anti Ro (SS-A)

25
Q

Autoanticorpo relacionado ao lúpus cutâneo subagudo

A

Anti Ro (SS-A)

26
Q

Autoanticorpos Antifosfolipidios

A

Anticoagulante lúdico
Antibeta2-glicoproteína1
Anticardiolipina

27
Q

Autoanticorpos Antifosfolipidios se associal com qual processo patológico?

A

TROMBOSE

28
Q

Quadro clínico clássico relacionado ao LES neonatal

A

BAVT

29
Q

Autoanticorpo relacionado a fotossensibilidade

A

Anti Ro (SS-A)

30
Q

Autoanticorpo que são anti-membrana

A

Antilinfócito
Antineurônio
Antiplaquetas
Anti-hemácias

31
Q

Autoanticorpos Antifosfolipidios

A

Anticoagulante lúdico
Antibeta2-glicoproteína1
Anticardiolipina

32
Q

Autoanticorpo relacionado a psicose lúpica

A

Anti P

33
Q

Sobre o Anti-DNA

A

Mais relacionado a Nefrite.
Mais relacionado a Atividade de Doença quando em altos títulos.
Boa especificidade - Segundo mais específico

Exame específico se confia no resultado positivo. Exame sensível se confia no resultado negativo.

34
Q

Sobre o Anti-Histona

A

Relação com o LES farmacoinduzido em todos os casos.

LES farmacoinduzido terá Anti-histona positivo.

Paciente faz uso de medicação e isso gera um quadro de LES induzido.

35
Q

Sobre o Anti-Sm

A

É o mais específico

Mas é pouco sensível

36
Q

Sobre o Anti-RNP

A

Relacionado a Doença Mista do Tecido Conjuntivo

37
Q

Sobre o Anti-La

A

Ou o paciente terá Anti-La ou terá o Anti-DNA.
Se não tem Anti-DNA, não terá nefrite.
Dessa forma, ele é nefroprotetor no LES
Pode se relacionar a Sd de Sjogren.

38
Q

A técnica do FAN detecta 100% dos autoanticorpos antinucleares e citoplasmáticos?

A

Não.
Sabemos que 100% dos pacientes com LES terão FAN positivo na prática.
Mas a técnica do FAN permite localizar 98% destes.
2% dos FAN (-) serão falso negativos, pois o Anti-Ro é mais difícil de ser detectado pela técnica do FAN. Estes pacientes FAN (-) com LES serão Anti-Ro (+).

39
Q

Sobre o Anti-Ro

A

Relacionado ao LES neonatal. Atravessa a barreira da placenta, acomete o bebê e gera Bloqueio Atrioventricular no bebê.

O paciente Anti-Ro positivo pode ter FAN negativo.

Anti-Ro se associa a **fotossensibilidade ** e ao LES cutâneo subagudo.

Se associa com Sd de Sjogren.

40
Q

Anticorpo Antifosfolipideo tem associação com trombose. Mas o TTPa está alargado na positividade do anticoagulante lúpico. Porque?

A

O anticoagulante lúpico alarga o TTPa (tempo de tromboplastina parcial ativada) in vitro - mesma efeito da Heparina Não Fracionada (HNF). Entretanto, o anticoagulante lúpico causa trombose no organismo dos pacientes.

Por alargar o TTPa recebe o nome de anticoagulante lúpico.

41
Q

Autoanticorpo que pode determinar atividade de doença do LES

A

Anti-DNA

42
Q

Os critérios para diagnóstico do LES são critérios clínicos e imunológicos com a presença obrigatória do um critério diagnóstico de entrada sorológico (FAN). Em relação aos critérios clínicos, quais são?

A

Critério Constitucional: Febre > 38,3
Pele e Mucosas: alopecia, ulcera oral, lesoes cutaneas do LES subagudo/discoide/agudo
Articular: artrite/artralgia com rigidez que acomete mais que 2 articulações
Serosa: derrame pleural ou pericárdico e pericardite
Hematológico: leucopenia (<4000), plaquetopenia (<100000) ou anemia hemolítica (coombs+)
Neuropsiquiátrico: delirium, psicose e convulsões
Renal: proteinúria maior que 0,5g/dia e biópsia renal compatível com LES

Devemos ter pelo menos 1 critério clínico para diagnóstico do LES

43
Q

Os critérios para diagnóstico do LES são critérios clínicos e sorológicos com a presença obrigatória do um critério diagnóstico de entrada sorológico (FAN). Em relação aos critérios imunológicos, quais são?

A

Presença de anticorpos Antifosfolípides
Queda do Complemento (C3 ou C4)
Presença de autoanticorpo específico Anti-Sm ou Anti-DNA

44
Q

Cada um dos critérios recebe pontuações distintas. Para dar o diagnóstico de LES devemos ir somando as pontuações no intuito de ter quantos pontos?

A

Pontuação maior que 10 para fechar o diagnóstico.

Mas para as provas e para a prática clínica não iremos contar os pontos. Iremos entender o quadro clínico (o jeitão do quadro clínico)

45
Q

Critério diagnóstico de entrada para LES

A

FAN + com título maior ou igual a 1:80

46
Q

Quais são os padrões de acometimento renal observados na biopsia renal dos pacientes com LES?

São 6

A

I - mesangial mínima
II - mesangial proliferativa
III - proliferativa focal
IV - proliferativa difusa
V - membranosa
VI - escresosante avançada

47
Q

Qual é o padrão de biópsia renal mais comum nos pacientes com comprometimento da função renal (glomerular) pelo LES?

A mais comum é a pior

A

Proliferativa difusa - é a mais comum e é a piora das VI manifestações

48
Q

Quais são os dois padrões de biópsia renal do LES mais importantes para as provas?

A

Proliferativa difusa - Síndrome Nefrítica / GNRP
Membranosa - Síndrome Nefrótica - não há componente nefrítico.

49
Q

Sobre o tratamento do LES, podemos dividir em gravidade para planejar o uso das medicações

A

LES leve
LES moderado
LES grave

50
Q

São medidas gerais que são adotadas no tratamento de todos os pacientes com LES

A

Uso de protetor solar
Uso de Hidroxicloroquina
Cessar o tabagismo
Controle de comorbidades

51
Q

Droga que todo paciente com LES deve receber

A

Hidroxicloroquina

52
Q

Tratamento do LES leve - cutâneo-articular-mucosas

A

Anti-inflamatório OU Corticóides

53
Q

Tratamento do LES moderado - febre com aumento das provas de atividade inflamatória e manifestações hematológicas

A

Imunossupressores como Azatioprina / Belimumab / Micofenolato

54
Q

Tratamento do LES grave - acometimento renal ou do SNC

A

Pulsoterapia com corticoide em doses altas / Imunossupressor como Ciclofosfamida, Rituximab e Micofenolato.

55
Q

Sobre o LES farmacoinduzido, quais são as principais drogas envolvidas?

A

Hidralazina (mais comum)
Procainamida (a que tem maior risco de causar LES farmacoinduzido)
D-penicilamina

56
Q

Qual autoanticorpo está presente em 100% dos casos de LES farmacoinduzido?

A

Anti-histona

57
Q

Qual o tratamento do LES farmacoinduzido?

A

Suspender a droga causadora e associar AINEs ou Corticoides para tratamento das manifestações clínicas.

58
Q

Proporção de acometimento do LES farmacoinduzido entre os sexos

A

1:1 (pois depende da exposição a droga)

59
Q

Sistemas que são tipicamente poupados no LES farmacoinduzido

A

SNC e renal