LINFOMAS Flashcards
onde encontramos tecido linfoide no corpo e a importância de tal sistema linfático
● Linfonodos
● Baço, fígado
● Timo, amigdala,
●tecido linfoide associado a mucosa gástrica (MALT)
●tecido linfoide associado a mucosa dos brônquios (BALT)
●intestino
A linfa, excesso de liquido intersticial que não voltou pra capilar mas foi para linfonodos servindo como ponto de verificação de microorganismos. Linfonodos são locais onde há linfócito T, B e plasmocitos (linf B diferenciados que secretam Ig). A replicação do linf B em cels maiores (centroblastos) leva aumento dos linfonodos que pode ser inflamação, infecção ou neoplasia. `É nesse momento de formação de cel mairo, centroblasto que corre maior risco de degeneração neoplásica pela possibilidade maior de erros na replicação
Os centroblastos viram centrócitos menores e alguns saem do linfonodo e na circulação como plasmocitos, liberam Ig. Os que ficam são linfB de memoria na zona marginal caso acontece exposição repetida
linfadenopatia suspeita de malignidade
● Grande > 2cm ● Duro ● Aderido aos planos profundos ● Persistente > 4-6sem ● Aumento tamanho insidioso ● Ausência de flogose ● Supra clavicular ou epitroclear ● > 1 cadeia linfonodal acometida
*linfonodos inguinais costumam ser palpaveis em pacientes jovens sem qualquer condição clínica subjacente desde que excluído essas características adicionais
considerando-se as características:
Indicação de biopsia excisional de linfondo com imunofenotipagem!!!
fatores risco para linfomas
● HIV (pedir srologia pois pacientes com HIV tem risco aumentados de linfomas)
● transplantados
● infecção EBV
● dças autoimunes: LES, AR, Sjogren , Hashimoto
● Exposição ocupacional a substancias cancerigenas
características clinicas (sintomas B) que implicam prognostico em linfomas
●febre vespertina > 38ºC em dias alternados
●perda ponderal ( > 10% em 6m)
● sudorese noturna
como se define linfoma Hodgkin clássico
neoplasia do tecido linfóide em que estão nesses tecido linfoides misturadas ao redor com células inflamatórias, não neoplásicas e fibrose. As células malignas Reed-Sternberg estão presentes em concentrações < 10% nos linfonods acometidos e aparentam ter olhos de coruja devido a morfologia binucleada com grandes nucléolos. Estas são clone neoplasico de linfócitos B que perderam capacidade de maturar e expressar Ig, MAS NÃO SAO PATOGNOMONICAS
A doença costuma ter apresentação bimodal: pico na adolescência (mulheres mas < 15a predomina homens) e outra na adulta mais avançada > 50anos
As áreas de tecido linfoide costumam ser 1 ou mais áreas de adenopatia periferica e pode estar associada a adenopatia mediastinal, esplenica ou outra area alem de sintomas constitucionais
4 categorias de linfomas Hodgkin
Depende das características do infiltrado ao redor das cels malignas:
1-Esclerose nodular 70%: mulher jovem com massa mediastinal e acumulo fibroblastos ao redor. Acontecem em metade dos casos em crianças
2-celularidade mista 20%: associado HIV e EBV. Bimodal. Acontece em metade dos adultos e menos de 20% em crianças
3- Predomínio linfócitos 5% (muito linfócito e pouca cel neoplásica) : melhor prognostico. Raro em crianças
4- Depleção linfocitária 1% (pouco linfócito e muita cel neoplásica): pior prognostico e raro em crianças
características clinicas do Linfoma Hodgkin
● acomete mulheres jovens mas < 15 anos predomina o sexo feminino e também homens > 50 anos
● Linfadenopatia cervical em 80% indolor com disseminação por contiguidade para axilar, supraclavicular
● Linfadenomegalia mediastinal 70% detectada em RX e mais comuns em crianças < 12 anos que pode levar a sintomas compressivos com DOR TORACICA, DISPNEIA, TOSSE disfagia, ortopneia, Sd VCS acomete linfonodos de maneira centrípeta
● sintomas B
● Prurido
● Fadiga
● Dor linfonodal associada a ingestão de álcool
● hepato/esplenomegalia em casos avançados com anorexia, dor abdominal nauseas mas associados aos achdos outros e nunca sozinhos
● SD nefrótica por DLM ou em alguns casos, GESF
diagnostico diferencial de linfomas
● Toxoplasmose ● LES ● metástase de outro tumor primário ● EBV ● algum processo reacional infeccioso ● dça arranhadura do gato
Avaliar e solicitar no paciente com suspeita de Linfoma
● sintomas B
● localização e tamanho de linfonodos, alem de avaliar outras cadeias:
- supraclavicular, Waldeyer, cervical, axilar, inguinal, femoral, ocipital epitroclear, poplitea
● histórico familiar, ou pessoal de dças autoimunes (AR, Sjogren, LES, tireoidite Hashimoto), uso RT ou QT previa
● infecções : HIV, hepatite B, EBV
● Trabalho com agrotóxicos ou substancias potencialmente cancerigenas
● ex Torax: tosse e desconforto persistente, ausculta pulmonar e cardiaca em busca de alterações como obstruções e efusoes pericardicas
● ex cervical e cavidade oral em busca de massas palpaveis e da orofaringe para descartar CA orofaringe especialmente em massa no ângulo da mandíbula ou assimetria tonsilar
● ex abdominal em busca de ascite e VMG : figado e baço; pela infiltração das céls neoplasicas geralmente com função normal ou pouco alterada ainda
Imagem para avalair extensão e localização
● RX para avaliação massa toracica ou para avaliação de fraturas e dores osseas. osteoliticas no LNH e osteoblasticas no LH
● TC com contraste : torax, cervical, abdome
Laboratorial para avaliar acometimento organico
● Hemograma (avaliar infiltração da medula ossea que indicaria posteriormente Biospsia MO) : anemia, linfopenia, leucocitose, hipoalbuminemia
● EAS (avaliar DLM no LH)
● função hepatica: pode ter alteração tsn,
● função renal: Ur e Cr seja por infiltração renal seja por lise tumoral ou por obstrução ureteral
● Albumina: (baixa no LH)
● VHS
● anti-HIV
(pois pacientes HIV tem risco aumentado de linfomas)
● Acido urico e K (nos casos de LNH de crescimento rápido pode haver lise tumoral com prejuizo renal)
● LDH: associado a LNH de crescimento infiltrando para fígado ou os mais agressivos como Burkitt ou Linfoblastico pela alta proliferação tumoral
utilidade dos exames de imagem e da biopsia na avaliação de linfoma
●O Rx é útil para avaliar acometimento mediastinal, patência de vias aéreas e envolvimento em extensão se possível alem de avaliar fraturas osseas ou dores osseas como nos casos de LNH
●A TC é util para avaliar acometimento de cadeias a distancia além de parênquima pulmonar e resto do torax, pleura pericárdio para identificar sítios primários de metástase ou não (diferencial) além de ajudar a guiar biopsia
● PETscan
● A biópsia excisional com imunofenotipagem tem utilidade em identificar histologicamente as células de Reed Sternberg e classificar o subtipo conforme a morfologia arquitetural da peça analisada
● Os aspirados MO para pacientes com doença avançada (III e IV), sintomas B ou anormalidade no hemograma que se suspeite envolvimento medular
tratamento Linfomas
Referenciar para oncologista
QT +/- RT
efeitos colaterais:
●QT: nauseas e vomitos, alopecia
●RT: eritema, boca seca, sintomas TGI, alteraçõ palada, neutropenia, plaquetopenia
características clinicas do linfoma não hodgkin (LNH)
Comprrende neoplasia de cels B, cels T, NK
● disseminação hematogenica
● linfonodomegalia centrifuga e acometimento extranodal
● acomete adultos mais velhos
● menor chance de cura
● geralmente não pega mediastino exceto burkitt e Linfoma Linfoblástico de cels T
CLÍNICA
Podem se apresentar com linfadenopatia indolor com crescimento rápido nas ultimas 3 semanas que leva a efeito de massa especialmente nos casos agressivos:
● fadiga, mal estar
● Linfadenopatia indolor
● ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, LEUCOPENIA pela infiltração na MO
● quando acomete TGI, tais como anorexia, perda peso, dor abdominal, saciedade precoce ou sintomas associados a obstrução intestinal
● quando acomete SNC: tais como RNC, letargia, convulsão, deficit focal
● Sintomas B (mais comumente presentes que LH)
● sibilos de inicio recente pela compressão bronquios
● Edema facial pela compressão VCS
● DErrame pericardico
Nos tipos agressivos e muito agressivos mas podem se apresentar com situações de emergência alem de niveis elevados de LDH e acido urico ● Sd veia cava supeior ● Obst respiratória aguda (mediastino) ● meningite : liquor com ptn aumentada, linfocitose, glicose normal e citologia oncótica ou imunohistoquimica ● tamponamento pericárdico ● Sd lise tumoral ● Obst ureteral e hidronefrose ● Obst intestinal e intussuscepção
tumores de mediastino
● Timoma
● tireoide
● TEratoma
● Terrível linfoma
quais condições podem apresentar Cels Reed-sternberg
● Linfomas
● Mononucleose infecciosa
● Carcinomas e sarcomas no geral
Subtipos de LNH e características clínicas e patológicas únicas
AGRESSIVOS
●1- burkitt : Altamente agressivo. *Relação EBV
dor abdominal que simula apendicite aguda ou intussuscepção.
●2-Linfoma linfoblástico de células T:
linfadenopatia periférica, dificuldade respiratória, respiração ofegante e síndrome de veia cava por envolvimento mediastinal
INDOLENTES: predomina adultos
●1- Linfoma de grandes cels B: massa sintomática de crescimento rápido no pescoço ou abdômen, ou mediastino, mas pode se apresentar como uma massa em qualquer parte do corpo.
●2- Linfoma MALT