anemia Flashcards
como classificar a anemia de maneira etiologica
HIPOPROLIFERATIVA reticulocitos < 100.000 ou IR < 2%
1- def carencial (não ingestão ou perda TGI): sideroblástica, megaloblástica, ferropriva, talassemia
2- def EPO na DRC
3- doença cronica , hepatopatia cronica
4- invasão medular
HIPERPROLIFERATIVA
1- sangramento
2-hemolise (hemácia frágil)
O que acontece com organismo de pacientes com fibrose de MO
Recrutamento de sítios antigos de formação céls = hepatoesplenomegalia
A primeira célula vermelha que ganha a corrente sanguínea durante a eritropoiese
o RETICULOCITO também anucleado e permanece em torno 24h na circulação antes de amadurecer em hemácia
Local produção da EPO e estimulador da liberação da EPO
Rim (céls TCP) = HIPOXIA TECIDUAL
1.perdas sanguineas, para cada 1mL ha perda de___
2;. Porque a palidez na anemia ?
0,5mg ferro
obs.; temos reserva de 3g
A vasoconstrição periférica em resposta a anemia leva a palidez cutâneo mucosa por desviar sangue apra areas nobres
.
Pouca hemácia leva a hipoxemia e faz rim liberar EPO para repor rapidamente hemácias , logo EPO vai estar aumentada nas anemias, exceto na
Anemia pela DRC
Anemias hipoproliferativas são indicadas pelo achado laboratorial de…
IR < 2%. –> IPR = [%retic. x Hb/15]/2
REticulocitos < 100.000
Anemias hiperproliferativas são indicadas pelo achado laboratorial de…
Pelo aumento de Reticulócitos na circulação (Reticulocitose > 2%.)
IPR = [%retic. x Hb/15]/2
São causas de anemias hiperproliferativas
Sangramento agudo
Anemia hemolítica
Quais as condições clinicas que podem levar a anemia hipoproliferativas ?
Deficiência de ferro Inflamação crônica Doença renal Desnutrição Lesão medula óssea Deficiência endócrina
Como é formada a Hb ?
4 Globina + 4 heme (Fe + protoporfirina)
Quais diferentes problemas envolvendo defeitos na formação dos componentes da Hb ?
protoprofirina sideroblastica
ferro = ferropriva
globinas = talassemia (qtde) ou falciforme (qualidade)
Anemia falciforme com característica de MICROCITICA, qual seria a explicação ?
Há outra causa de anemia junto a da falciforme
como se caracteriza o balanço do ferro dentro do corpo
o ferro é absorvido pelo delgado numa faixa estreita e é rigorosamente controlado de modo a conservar sua reutilizaçaõ e não tem vias excretoras de eliminação próprias, ou seja, ele é perdido seja por perdas sanguíneas (Hemorragias, menstruaçaõ) ou por descamaçaõ de cels epiteliais da pele, TGI.
Na sua absorção, o ferro da alimentaçaõ pode sevir para aramzenamento em ferritina ou ser liberado via ferroportina a superficie basolatral do delgado para transportador plasmatico (trasnferrina) onde seraencaminhado para MO.
No entanto a hepcidina influencia o funcionamento da ferroPORTina em situações inflamatorias, diminuindo seu funcionamento
anemias que cursam com excesso de ferro? deficiencia ?
Talassemia
sideroblastica
2) ferropriva
o que significam o ferro sérico, transferrina, capacidade total de ligação do ferro TIBC, protorpofirina
nível sérico de ferro representa a quantidade ligado a transferrina pois o ferro livre é tóxico para células. Alem disso, a ferritina é proteína que aramzena ferro no interior das células evitando toxicidade e garantindo estoque.
TIBC representa medida indireta da transferrina circulante (molécula carreadora do ferro no sangue).A transferrina é uma proteína de fase aguda NEGATIVA, isto é, ela diminui seus níveis na vigência de inflamação. Quando os suprimento de Ferro é inadequado aos precursores eritroides, a protoporfirina que deveria se ligar ao ferro acumula-se no interior da hemacia
Logo, na “anemia de doença crônica” o TIBC fca profundamente reduzido. Por outro lado, o TIBC aumenta muito quando o ferro corporal é esgotado!
como está o ferro nas anemias que interferem na formação hemoglobina ?
BAIXO: ferropriva
ALTO : sideroblastica, talassemia
Situação clinica que denominas o excesso de Ferro
HEMOCROMATOSE/HEMOSSIDEROSE
Qual papel do baço na destruição hemácias ?
Retirada de hemácias senescentes
Retirada de inclusões citoplasmáticas (howell jolly)
Valores de referencia de Hemoglobina para anemia
hemacias: 4 a 6 milhoes
- HOMENS Hb < 13
- MULHERES e crianças 6a-14 anos Hb < 12
- GRAVIDAS e crianças 6m-6a Hb < 11
- crianças 0-6m: < 9
valor de normalidade de VCM
80-100
valor de normalidade de HCM e CHCM
28-32
32-36
valor de normalidade de RDW
< 14%
A faixa de normalidade de Leucócitos é de…
5.000 a 11.000/mm³.
A faixa de normalidade de Plaquetas
150.000 a 400.000/mm³.
Qual valor menos fidedigno para verificar existência de anemia ?
Hematócrito (qto mais soro fisiologico = hemodiluição)
Qual única anemia hipercromica ?
esferocitose
Quais condições RDW está alterado ?
NAS ANEMIAS CARENCIAIS e ANEMIA SIDEROBLATICA
Principal utilidade do RDW frente anemia microcitica é
Diferenciar ferropriva (aumentado) da talassemia (normal)
pois na carencial as hemácias ao produzidas com diferentes qtde de ferro e de tamanho enquanto que na talassemia há defeito na produção de globina para todas, logo não tem variação de tamanho entre essas defeituosas
Quais anemias são microciticas hipo?
acontecem por terem pouca Hb nas hemcias
-deficiência ferro ou porfirina ou globulina
Ferropriva Doença crônica Talassemia Sideroblastica Intoxicação por Pb2 Mielodisplasia
Qual a principal causa de anemia microcitica ? E a segunda mais comum ?
1-Ferropriva
2-Doença crônica
Quais anemias normo/normo ?
Ferropriva Doença crônica falciforme Insuficiência renal hemolítica Aplasica invasão medular
Qual principal causa de anemia normocitica?
ferropriva
Quais anemias macrocíticas ? !!!!!!! (7)
aquelas que geram alteraçõ maturaçaõ com hemaicas ficam grandes e o nucleo não matura de forma adequada,este deveria diminuir de tamanho
1-Megaloblástica (b12 e folato) 2-Mielodisplasica 3- Aplasica 4- hipotireoidismo* 5- Etilismo crônico 6-Hemolítica (pela reticulocitose) 7-Leucemias
- o hipotireoidismo é uma causa possível de anemia MACROcítica, pois a deficiência de hormônio tireoidiano aumenta o grau de imaturidade das hemácias liberadas pela medula
Por que anemia hemolítica, pode ser normo ou macrocitica ?
Há aumento de Reticulócitos, que são maiores e são “contados” como hemácias pelos aparelhos
Qual quadro clinico esperado de um paciente com anemia ?
DISPNEIA em repouso Palidez CEFALEIA AGITAÇÃO ANSIEDADE TAQUICARDIA DESCOMPENSAÇÃO DE DÇA DE BASE
Quais achados no exame físico e seus significados devem ser avaliados diante de paciente anêmico ?
ICTERICIA (hepatopatia, anemia hemolítica)
ESPLENOMEGALIA (hemolítica, hiperesplenismo, dça linfoproliferativa)
LINFADENOMEGALIA
COILONIQUIA, DISFAGIA, QUEILITE (ferropriva), GLOSSITE ATROFICA
PURPURAS, PETEQUEAS (sangramento)
PERDA SENSIBILIDADE VIBRATORIA (def B12
Sempre investigar na anamnese diante de suspeita de anemia…
Sangramentos fezes, urina, menstruação Dieta vegetariana Cirurgia gástrica anterior Etilismo Doenças inflamatórias, infecciosas Medicação mielossupressora Comorbidades (DRC, dça hepática, DM)
Qual fonte de ferro é melhor absorvido? Onde se dá a absorção ?
Fonte animal (30% do que é ingerido) Absorção duodeno
Nos casos de lesão MO e deficiência de ferro, pode-se encontrar níveis séricos elevados de…
EPO
Quem capta o ferro da alimentação ?
Transferrina (leva até as céls eritroides da MO)
Macrófagos esplênicos metabolizam a hemácia de que forma?
1) Hb = Heme + globina
a) Heme = protoporfirina + FE
b) Protoporfirina –> bilirrubina indireta –> bilirrubina direta (via biliar)
c) Fe –> transferrina (leva até MO) ou armazena sob ferritina
Qual produto da degradação hemacia funciona como indicador no sangue de anemia hemolitica
↑ Bilirrubina indireta
Quais vias excretoras fisiológicas do ferro ?
NÃO HÁ. Perdemos ferro pela perda sangue e de céls epiteliais da pele, intestino e TGU
Sabendo que não possuímos mecanismos eficientes de eliminação do Ferro, qual a implicação fisiológica desse fato ?
como funciona o perfil do ferro nos casos em que esotiques de ferritina diminuem ?
A absorção de Ferro fica limitada afim evitar acumulo dele nos tecidos e sua toxicidade (ferro livre gera radicais livres)
Ferritina funciona como reserva evitando que ferro fique livre. Com a diminuição dos estoques, a MO tenta compensar levando ao aumento da transferrina para tentar “carrear” mais ferro até ela porem sem sucesso (na pratica, ela é dosada indiretametne tendo por base a Capacidade total de ligação de ferro TBIC aumentada, além disso a saturaçaõ da trasnferrina está baixa por não ter fero se ligando a ela). Daí, a MO começa a produzir hemácias de maneira racional ainda morfologicamente normais no inicio.
Onde está a maior parte do Ferro no nosso organismo?
75% hemácias
Diante da alta concentração de ferro nas hemácias, qual constatação pode ser feita por essa observação
Perder sangue = perder ferro
1mL = 0,5mg ferro
Qual principal causa de anemia ferropriva em adultos ?
sangramento cronico
A PARTIR DOS 50 ANOS DE IDADE COM ANEMIA FERROPRIVA ´NECESSÁRIO PESQUISAR TODO O TGI PARA INVESTIGAR CA DE COLON
Qual primeiro índice a se alterar diante da deficiência de ferro? qual valor de normalidade
ferritina
VN > 30
transferrina é responsável por mover estoques de ferro da ferritina quando a MO precisar
Diante da alteração dos estoques de ferro (ferritina), qual próxima alteração esperada na tentativa de compensar essa alteração incial na ferritina ?
Fígado : aumento da transferrina, aumentar captação de Ferro
O que é glossite?
Língua edemaciada, sem papila e dolorosa
achados clínicos são típicos das anemias carenciais no geral
GLOSSITE
QUEILITE ANGULAR
Unhas quebradiças
Sd pernas inquietas
Achados clínicos específicos de anemia ferropriva
PICA/PAGOFAGIA
COILONIQUIA (Unha em formato colher)
DISFAGIA (sd plumer vinson)
ESCLERA AZULADA
O que é coiloniquia ?
Unha em forma de colher
Na Ferropriva, as plaquetas encontram-se…
Elevadas (trombocitose “reativa”).
Quando utilizar transfusão para tratamento anemia ferropriva ?
Anemia + instabilidade CV + perda continua/excessiva sangue com Hb < 7
Sinais de instabilidade: angina/ dispneia em repouso
No tratamento da Anemia Ferropriva, o Sulfato Ferroso deve ser oferecido na dose de…
5mg Sulfato ferroso = 1mg Fe+2
A) 300 mg (60 mg Fe2+) divididos 3x/dia de estômago vazio (1-2h antes das refeições com suco de laranja ou vitamina C)
[Há estudos pequenos que sugerem dias alternados]
a correção em torno do 5º-7ºdia com aumento de reticulócitos e manter o tratamento por 3-6meses após normalização. FErritina deve atingir nivel de 50 para se considerar tto adequado ao final
- ** na DRC da se preferência pela via EV
- ** FErro lipossomal é absorvido pelo intestino não tendo intolerância TGI e melhor para Sd disabsortivas
E a dose de sulfato ferroso para crianças ?
5 mg de Fe2+ /Kg/dia divididas dividida em 3x/dia
Como avaliar a resposta terapêutica ao sulfato ferroso ?
aumento na contagem de Reticulócitos
Na terapêutica da Anemia Ferropriva, o PICO de resposta com Reticulocitose pode ser verificado a partir do…
5º ao 10º dia (1ª semana)
no tratamento da Anemia Ferropriva com Sulfato Ferroso, este deve ser oferecido pro quanto tempo
6 meses após normalização hematimétrica
OU
Até Ferritina > 50 ng/mL
(último parâmetro a se normalizar pois representa a magnitude dos estoques corporais de ferro apos 6m de tto)
Se paciente for refratário a terapia ferro VO, antes de avaliar necessidade Ferro IV…
Buscar sd disarbsortiva
Quando utilizar terapia Ferro IV ?
a) Pacientes que não toleram terapia VO
b) Cirurgias gástricas
c) Síndrome de má absorção e DII
d) Pacientes DRC em diálise (15 em 15 dias)
OPÇÕES
1- sacarato férrico (noripurum® EV ) 1x/semana ate atingir niveis desejados
2- carboximaltose férrica (Dose única 750mg)
3- Dextran (risco de anafilaxia 0,7%)
Efeito adverso raro da terapia IV (ferro dextrana)
choque anafilatico
Pode tentar administrar lentamente ferro IV dextrana observar sinais e sintomas que indicam suspensão imediata da administração
Hipotensão
Sibilos
Dor torácica.
Quais causas de excesso de ferro no organismo ?
Hemocromatose hereditária
Transfusões de repetição (na falciforme e na SMD)
Anemias hipoproliferativas não ferropriva: sideroblastica, talassemia
Considera-se como anemia de doença crônica, aquela causada por …
Condições INFLAMATÓRIAS CRONICAS, NEOPLASIAS, DRC
Qual mediador inflamatório mais importante na fisiologia da anemia de doença crônica produzido pelo fígado
HEPICIDINA
Qual papel da hepicidina na anemia ?
Aprisionamento de ferro nos estoques
Diminuição da absorção intestinal de ferro
Como diferenciar anemia de doença crônica da ferropriva
FERRITINA ALTA
Na Anemia da Doença Crônica, o Ferro Sérico encontra-se …
Reduzido
Na anemia da doença crônica, a Saturação de Transferrina encontra-se …
Reduzida ou normal (10-20%).
A que se deve a anemia na DRC
Incapacidade produção EPO pelo rim
Como estão ferro, TIBC e ferritina na DRC ?
normais
Quando administrar EPO no tto das anemias hipoproliferativas ?
Níveis EPO baixos: DRC ou anemia da inflamação crônica e neoplasia
50-150 U/kg IV 3x/semana
300U/Kg 3x/semana se quimioterapia
Quando partir para terapia transfusional a partir níveis de Hb?
INSTABILIDADE CV e perda continua de sangggue:
Hb < 7-8 sem comorbidades
Hb < 11 com DCV ou pulmonar
A anemia megaloblástica acontece pela carência de …
Acido fólico ou
Vitamina B12 ou
Ambos
Qual a importância da vitamina B12 e acido fólico (folato) na eritropoiese e como isso e
Síntese DNA durante a replicação celular (formação novas células)
Qual a implicação celular da falta de folato e/ou vitB12 no processo de formação das céls vermelhas
ASSINCRONISMO DE MATURAÇAÕ NUCLEO-CITOPLASMA
essas vitaminas são importantes para replicação celular. Como mecanismo normal da divisão, antes de ocorrer etapas finais de geraçaõ de novas células , o citoplasma aumenta de tamanho e núcleo condensa (profase). o citoplasma cresce mas núcleo não acompanha a divisão
Com essa carência há defeito na maturação nuclear durante a divisão e dificuldade em condensar e dividir o núcleo da celular e por não haver divisão nuclear e sintese DNA que não acontece, resultando reticulocito grande (MACROCITICA)
O acido fólico e B12 são importantes na síntese de DNA de todas as células, mas por que as células vermelhas são as mais afetadas pela carência desses micronutrientes ?
Pelo constante e elevado turnover (120dias ) das hemácias
Diante da deficiência de B12 e do folato, um achado outro no hemograma dos pacientes com anemia megaloblástica não é apenas a anemia mas também….
PANCITOPENIA
A anemia megaloblástica é uma anemia quanto ao VCM e HCM…
MACROCITICA e NORMOCROMICA
com pancitopenia
A falha da síntese de DNA por deficiência de Folato/B12 leva aos achados patognomônico…
Neutrófilos Hipersegmentados (PATOGNOMONICO)
> 5% neutrófilos com 5 ou mais lobulações
(2) Macroovalócitos (hemácias gigantes).
A fisiopatologia da anemia megalobastica que explicaria a pancitopenia e a relação com eritropoiese e exames complementares
Eritropoiese ineficaz (hemolise intramedular)
Macrófagos da medula destroem hemacias velhas e imperfeitas que nao sofreram maturação dentro da medula.
Há elevação BI, DHL
A Eritropoiese Ineficaz por falha da síntese de DNA na megaloblástica é indicada pelos achados ao hemograma de…
- Anemia macrocítica.
- Reticulopenia.
- Hemólise intramedular (↑DHL, ↑BI).
- Pancitopenia.
A anemia megaloblástica assim com as anemias hemoliticas apresenta aumento BI e DHL, porem como diferencia-las ?
Reticulócitos baixos na megaloblástica
O metabolismo do Ácido Fólico consome
metionina
Como se dá absorção da vitamina B12 ?
Fontes de origem animal (carnes)
Saliva e ligante R
Estomago : ligante R+vit b12
(essa ligação precisa ser feita pois a acidez estomacal destruiria a B12. adiante no pancreas, uma enzima sera necssaria para que B12 se desprenda para ser absorvida
Duodeno: proteases pancreáticas liberam B12 do ligante R para que hhaja ligação dela com FI, este sim essencial para absorção mais a frente nos enterocitos
Íleo: absorção FI+B12
Quais medicações estão associadas a interferência na absorção de vitamina B12 e de folato ?
Vit B12: metformina
Folato: fenitoína, MTX, trimetoprim,ACO
Quais achados clínicos são sugestivos de deficiência de B12
Sd neurológica:
demência,
neuropatia periférica,
def sensib vibratória e proprioceptiva (lesão cordão posterior da medula)
Manifestações autoimune: Vitiligo, tireoidopatias
Defeitos tubo neural nas 12 primeiras semanas gravidez
Diante de paciente com doenças autoimunes como tireoidite e vitiligo, investigar quadro hematológico
Anemia perniciosa (dosagem do FI) leva a gastrite atrofica autiiumen pleos autoanticorpos
Em quanto tempo as reservas de acido fólico se esgotam no organismo qdo há carência na alimentação ?
e as reservas de vitamina B12?
folato: 3 meses: absorção duodeno e jejuno pxmla.
armazenamento hepatico
B12: 3-4 anos; absorção ileo
causas de deficiencia de b12
1- veganismo
2- dças pancreáticas cronica: proteases pancreáticas liberam B12 do ligante R para que haja ligação dela com FI adiante, este sim essencial para absorção nos enterocitos
3- def FI - anemia perniciosa (anti cel parietal e anti FI) em vitiligo, tireoidite hashimoto, gastrite atrófica, adenocarcinoma gastrico
4- gastrectomia- def FI
5- ressecção ileal - defi absorção
6- excesso de acido na Sd zolinger Ellisson inativa a enzima pancreática que liberaria B12 do ligante R pois acidez exagerada inativa essa enzima interfere na ligação de dab12 com FI
Quais as causas de deficiência de acido fólico?
NUTRIÇÃO
1-alimentaçaõ sem folhas verdes cruas
UTILIZAÇÃO EXCESSIVA OU PERDA 1-Alcoolismo (impede absorçao folato) 2-Gestante 3-Hemólise crônica 4-Dça celíaca e DII, gastrectomia 5- Dialise (pois ligação do foalto com ptns palsmaticas é fraca e facilmente removida)
FARMACOS
6-Fenitoína
7-MTX, pirimetamina (toxo), trimetoprim
8- sulfassalazina
A Anemia Perniciosa, uma das causas de hipovitaminose B12, consiste na produção de…
Autoanticorpos Anti-células parietais e Anti-Fator Intrínseco.
A Vitamina B12 (ligada ao FI) é absorvida no…
O Fator Intrínseco é produzido
Íleo distal.
estomago
clinica e investigaçaõ diagnostica de megaloblastica
1- sintomas anemia, anorexia, perda peso
2- sinal de carencial: queilite e glossite
3- trombocitopenia e infecções pela leucometria baixa
4-ictericia
5- para feto: defeitos tubo neural se naõ houver profilaxia nas primeiras 12sem como fenda palatina e labial
6- neurologico: parestesias, fraqueza, ataxia, demencia,
7- associação com transtornos psicoticos (falha na sintese de dopamina)
1-hemograma com anemia e pancitopenia 2-dosagem homocisteina e acido meitlmalonico, B12 (< 200) e acido folico (< 2) 3-Dosagem de FI e anticels aprietal 4- elevação de BI, DHL 5- avaliar uso de medicaç~eos 6- EDA : gastrite atrofica
necessitam de profilaxia para anemia megalobastica
1- hemodialise 2- anemia perniciosa 3- gestantes 4- alimentaçaõ parenteral 5- gastrectomia 6- hemolise croncias
Anemia megaloblástica por deficiência de Vitamina B12 deve ser suspeitada como causa diante de quadro de …
Sintomas neurológicos (parestesias, ataxia) ou Doença Autoimune associada + VCM elevado + neutrofilos hipersegmentados + niveis de B12< 200
Na Anemia megaloblastica por deficiência de Folato, o metabólito que se encontra elevado e seu risco
1-Homocisteína
(piora função endotelial levando aumento risco de trombose venosa, arterial e risco CV)
homocisteina é convertida em metionina e THF
Na Anemia por deficiência de B12, o metabólito que está elevado
1-Ácido Metilmalônico
(toxicidade neuronal: ataxia, parestesias mmii)
2-Homocisteína
((piora função endotelial)
Gravar que a B12 aumenta os 2 (a homocisteína e o ácido metilmalônico)
Na terapêutica da Anemia Megaloblástica por deficiência de B12, esta vitamina deve ser reposta na dose e posologias de…
Reposiçaõ B12 IM (anti-H1 ou corticoide se alergia)
1000 mcg/dia IM por 7d → 1000 mcg 1x/sem por 4sem → 1000 mcg 1x/mes ad eternum
- avaliar potassio em 48h
- na gestante manter niveis >200 e avaliacao 3/3m
NÃO DER APENAS FOLATO POIS PODE PIORAR QUADRO NEUROLOGICO IRREVERSIVEL
*AAS se contagem de plaqetas elevar > 8
Na terapêutica da Anemia Megaloblástica por deficiência de Folato, este composto deve ser reposto na dose de…
5 mg/dia VO 4 meses
!!! Antes de administrar é necessario corrigir deficiena de B12 se estiver presente ou pelo menos investiga-la tabmem pois do contrario sse adminsitrar folato apenas na presença de def b12, pode surgir quadro de neuropatia grave irreversviel
Devido ao consumo gerado por novas células, uma complicaçaõ durante a terapêutica da Anemia Megaloblástica pode provocar…
Hipocalemia (“extração sanguínea” pela produção compensatória de cels após inicio de tto) na primeira semana de tto: alteração ECG
suplementos de potassio podem ser recomendados
Como estão ferro e ferritina na : 1-anemia ferropriva 2- sideroblastica 3- doença crônica 4- talassemia
1- ferropriva: ↓ferro ↓ferritina ↑RDW
2- sideroblástica: ↑ferro ↑ferritina ↑RDW
3- doença crônica: ↓ferro ↑ferritina
4- talassemia : ↑ferro ↑ferritina + RDW normal
Qual fisiopatologia da anemia siderobastica ? Quando não-hereditária, a Anemia Sideroblástica pode ser adquirida por…
diminuição do sintese do grupo Heme (ferro+ protoporfirina) por falha na incorporação do Ferro ao anel de protoporfirina. Isso leva ao acumulo de ferro no interior das hemácias ainda no interior da medula e isso é responsável pela destruição dessas cels por ser danoso (eritropoiese ineficaz). Esse fato estimula absorção de ferro na tentativa de produzir erroneamente hemácias novas mas é insuficiente e gera acumulo de ferro nos tecidos
Etilismo,
Deficiência de B6
Intoxicação por chumbo.
A Anemia Sideroblástica hereditária é caracteristicamente uma anemia…
Microcítica Hipocrômica + ferro sérico e ISAT altos
A cinética do ferro encontrada na Anemia Sideroblástica inclui elevação de…
Ferro Sérico,
Ferritina
A Anemia Sideroblástica aumenta o ao risco de…
Hemocromatose.
O diagnostico de certeza da Anemia Sideroblástica
Mielograma com Sideroblastos em anel em > 15% do aspirado de MO reflete o acúmulo de ferro nos eritrócitos ao exibir.
HEMATOSCOPIA:
corpusculos de Pappenheimer
diagnostico e Tratamento da anemia sideroblastica hereditária
DIAGN: anemia micro/hipo + aspirado MO
1) Piridoxina 100-200mg/dia por 3 meses
2) Acompanhar ferritina sérica
3) Desferoxamina IV, nos casos mais graves prevenir hemocromatose com quelaçaõ de ferro
Quadro clinico de pancitopenia
Anemia
Sangramentos
Infecções recorrentes
As pancitopenias podem ser divididas conforme o achado biopsia MO:
Hipercelular
Hipocelular
Quais causas de pancitopenia com MO hipocelular ?
Pancitopenia com MO hipercelular
Aplasica
SMD
Leucemia
Linfoma
SMD
HPN
Qual condições definidoras de anemia aplásica
Pancitopenia + hipocelularidade da M.O
sem evidencia de fibrose ou infiltração neoplasica
Nas amostras biopsia da M.O. da anemia aplasica são observadas
Substituição da medula óssea por gordura (liposubstituição)
Diagnostico de anemia aplasica
Hemograma como pancitopenia (anemia, plaquetopenia, neutropenia)
Anemia normo ou macrocitose
Biopsia MO hipocelular e gordurosa
Tratamento curativo da anemia aplasica
Transplante de MO alogenico (< 45 anos)
Qual tto imunossupressor na anemia aplasica quando não é indicado o transplante de MO?
Globulina antitimocítica + ciclosporina
Valor de gravidade para neutrófilos e plaquetas
< 500
< 20.000
Causas de anemia aplasica adquirida
Benzeno Cloranfenicol Fenibultazona furosemida Fenitoína, carbamazepina Hepatite não A, não B, não C, HIV HPN Inseticidas Radiação ionizante Sais de ouro salicilato
metabolito responsavel pelos sintomas neurologicos na deficienca de B12
acido metilmalônico
quando utilizar o indice corrigido de reticulocitos
quando valor absoluto reticulocitos > 2% para correção
dacriocitos
esferocitos
tumor, infecção , mielofibrose pela eritropeise exxtramedular de uma por uam invassão medular
esferocitose
AHAI
hemácia em forma de alvo/leptocito
Hemoglobinopatias
Dça hepatica
condições clinicas que causam perda cronica de sangue e conseuqnetemnte anemia por deficiência ferro ? e por dificuldade absorção ferro?
CA TGI
menorragia
Dça celiaca
protoporfirina eritrocitaria livre nas anemias ferroprivas
aumentada na anemia ferropriva pois protoprofirina acumula–se no interior dos eritrocoido já que não se liga a qtdes adequadas de Fe e isso acaba se refletindo suprimento inadequado de ferro aos precussores para manter sintese de hb, seja por
a) intoxicação de Pb
b) deficiencia absoluta Fe
como acontece a o perfil de ferro da anemia nas doenças cronicas
proteína que permite entrada de ferro pelo intestino a partir do enterócito para este seguir para MO é a ferroPORTAina. Em casos inflamação, a hepcidina bloqueia passagem pela ferroportina. Além disso, o fígado em virtude do processo inflamatório crônica diminui produção de transferrina (menor TBIC e menor saturação); ferritina aumenta nessas condições; O proprio processo inflamatório com liberação de IL suprime tbm a resposta da MO a EPO. A própria hepcidina aumenta-se na inflamação pela IL6
↑ferritina
↓sat trasnferrina
em que consiste as talassemias
distúrbio da síntese de globinas alfa e beta, causando hipocromia e microcitose
sobre uso de ferro e a relaçaõ com processos infecciosos
1- Infecção aguda não tem estudo
2- Hemocromatose tem maior risco de infecçaõ pelo ferro alimentar
3- na ausencia infecceção a reposiçaõ não aumenta risco
marco das anemia hiperproliferativas
aumento da contagem de reticulócitos por destruição hemácias que pode ser INTRAVASCULAR OU EXTRAVASCULAR
causas de hemolise
1- defeitos hemoglobina, na MP ou maquinaria metabolica das hemacias (hemoglobinopatias, esferocitose, def G6PD)
2- anticorpos/autoimune
3- fenômenos trombóticos periféricos (esquizocitos): PTT e SHU
4- infecçoes (parvovirus B19)
laboratorial da hemolise
- ↑ Reticulocitos
- ↑VCM (pela reticulocitose)
- ↑LDH
- ↑BI
- ↓Haptoglobina
6, Coombs Direto?
(detecta anticorpos fixados na superfície das hemácias quando a causa for AUTOIMUNE !!)
ALTERAÇÃO nas vias viliares por hemolise cronica
cálculos bilirrubinato de cálcio (radiopacos no RX)
anemia hemolitica de causa infecciosa
crise aplásica = parvovirus B19.
Esquizócitos (hemácias fragmentadas) encotnramos quando
- prótese valvar
- grandes queimados
- AH microangiopatica
quanto a localizaçaõ da hemolise, pode ser
INTRAVASCULAR
- hemoglobinúria
- hemosiderinuria
EXTRAVASCULAR
- ocorre no baço por macrófagos esplenomegalia
na hemolise, o que acontece com acido folico, ferro
- acido folico diminui pela constante utilizaçaõ pra renovação de hemacias e produção que acompanha o rpocesso destrutivo
- ferro pode aumentar levando a hemocromatose com dano hepático e IC se hemolise extravascular, mas se intravascular perde-se pela urina
achados clinicos que podem diferenciar anemia hemolítica das outras anemias
icterícia
hepatoesplenomegalia
paciente com hemolise pode ter compensação fisiologica, exceto quando
- gestação
- DRC
- parvo B19
- deficiência de folato
por que ocorre esferocitose
deficiência de um componente do complexo membrana das hemácias - a espectrina- levando redução da superfice e aumento do volume mas com maior fragilidade osmótica das hemácias e maior destruição tbm no baço/espelnoomegalia
CRIANÇA COM ANEMIA HEMOLITCA + ESPLENOMEGALIA
Esferocitose diagnsotico E PRINCIPAL DIANGSOTICO DIFERNICAL
↑CHCM (HIPERCROMIA) VCM normal Coombs direto negativo Esferocitos TEste de fragilidade osmótica
- suspeita de icterícias, cálculos de bilirrubinato e baço aumentado
diferencial: ahai
tratamento da esferocitose
ESPLENECTOMIA
> 5 anos de idade com:
A) Anemia grave (Hb <8, Ret > 10%);
B) Repercussões clínicas.
VACINAÇAÕ Hemófilo, Pneumococo e Meningococo (2 semanaS antes do procedimento
Adiar esplenectomia apos 5 anos nos casos leves
por que ocorre anemia hemolitica por deficiência de G6PD
deficiência de enzima que evita dano oxidativo do eritrocito e que é precipitado quando
- Infecção (+ comum);
- Sulfas;
- Primaquina;
- Dapsona;
- Naftalina;
- Nitrofurantoína.
há hemolise intensa aguda e intravascular com hemoglobinuria (urina escura) e IRA oligurica por NTA
achados hematicos da deficeicnai de G6PD e tratametno
Células mordidas.
achados de hemolise
ictericia e urina escura pela hemoglobinuria. Em casos graves, Hemoglobinúria maciça + NTA com IRA oligúria (rabdomiólise).
TTO: evitar fatores desencadeantes e nos casos graves de anemia transfusão
diagnostico de anemia falciforme
Eletroforese de hemoglobina > 80% HbS ou teste do pezinho (após o nascimento)
como se explica a anemia falciforme
mutação do gene Beta da Hb que causa substituição do glutamato por valina gerando Hb que por desidrataçaõ ou infecção, hipoxemia gera aumento da viscosidade da hemácia com fenômenos vasoclusivos venulas e capilares com dor isquêmica e e perda da flexibilidade das hemácias ao passar pelos vasos menores (hemolise intravascular) além de hemolise (extravascular) no baço
manifestações clinicas da anemia falciforme e como eplicar o achado de dor abdominal nesses pacientes
1-isquemia mesentérica 2=síndrome torácica aguda 3- crises ósseas/álgicas/osteoarticulares 4-síndrome mão-pé 5- sequestro e infarto esplênico 6- Priapismo
a dor abdominal ocorre de forma difusa e aguda e corresponde a microinfartos mesentéricos e estar presentes sinais de irritação peritoneal alme de calculso de bilirrubinato de ccalcio
como se caracteriza as crise algicas vasoclusivas na falciforme
dor óssea isquêmica aguda FORTE em ossos longos com sensibilidade aumentada desencadeada por exercício, desidrataçaõ, mudanças temperatura, hipoxia, menstruação, gestação, infeccção
Crise vasoclusiva aguda com dor óssea isquêmica e INFARTOS DOLORSOSO e dactilite em menores de 3 anos caracteriza a sidnrome mão pé com Rx normal
oclusaõ de vasos retina com risco de hemorragia e descolamento
Em crianças pode haver risco aumento para AVE, pode haver necrose de papila renal, e necrose asséptica da cabeça fêmur e úmero inclusive com osteomielite po salmonella
infartos repetidos do baço aumentam suscptibildaide para gereme encapsulados
isquemia msenterica dor intensa + abdômen “inocente
sequestro esplênico na falciforme Como se manifesta?
Crise vasoclusiva aguda em vasos esplenicos com esplenomegalia pela congestão e isso acarreta anemia hemolítica em pacientes < 5 anos (geralmente entre 6 meses e 1 ano como a manifestação inicial da doença), pois acima dessa idade, crises repetidas levam a múltiplos infartos esplenicos com fibrose e dai ausência de esplenomegalia em idade > 2 anos
Após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada esplenectomia + profilaxia contra pneumococo, haemophilus e meningococo com penicilina até 2 anos e apos isso, vacinaçaõ
Acometimento genital na falciforme
ereção involuntária/priapismo que dura > 3horas ou que é recorrente ao longo de várias horas. e acompanhado de dolorimento
*descartar uso de viagra
lesão renal na falciforme
lesao cutânea na falciforme
Necrose papilar
GESF
isostenuria
ulceras isquêmicas de pele por S;aureus
na crise falcifoerm , deve-se internar quando
FEBRE
descartar anemia aplasica ou infecçaõ respiratoira
disfunção ocular na falciforme e óssea
REtinopatia e acompanhamento com lâmpada de fenda
Osteopenia e osteonecrose da cabeça de femur
como se diagnostica a Síndrome torácica Aguda (StA) na falciforme e COMO TRATAR
Todo portador de anemia falciforme que se apresenta com FEBRE e QUEIXAS RESPIRATORAIS (tosse, taquipneia, desssaturaçaõ) deve ter como hipótese STA. Outras manifestações clinica
O diagnóstico de STA requer a presença de manifestações torácicas agudas e, obrigatoriamente,
demonstração de um infltrado pulmonar nos exames de
imagem
INFECÇÃO por micoplasma crianças X INFARTO em adultos
TTO: O2 com MV + HIDRATAÇÃO + ANALGESIA
* transfusão de troca não é feita de rotina, apenas nos casos graves que preenchem critérios de disfunção orgânica progressiva (ou “instabilidade” dos níveis de hemoglobina, isto é, queda da Hb > 30%
O uso de antibióticos para tratamento agudo das crises vasoclusivas da anemia falciforme está indicado quando…
- Febre > 38,5º C;
- Hipotensão;
- Hb < 5 - concentrado de hamcias
- Leucocitose > 30.000.
- TEC > 2s
- Plaquetas < 100.000
- infiltrado pulmonar
Indicação de concentrados de hemácias na falcifoem
Hb < 5
O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia, está indicad
- > 2 crises álgicas/ano que internou
- Síndrome torácica aguda;
O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia é justificado devido a capacidade deste fármaco em elevar os níveis de HbF.
Tratamento cronica na falciforme
1- Repor Ácido fólico
2- profilaxia para infecções pnuemococicas coom penicilina VO 2-3 meses até 2 anos.
3- Baixar níveis de HbS quando complicações frequentes com Hidroxiureia
4- vacinaçaõ
5- transfusões sn
caracterstica da crise abdominal da anemia falciforme e o uso de qual medicação
Isquemia mesenterica com dor abdominal desproporcional a ao exame físico e PERISTALSE NORMAL
1-Ceftriaxona
(semelhança com quadro de infecção por Salmonella)
2- dipirona 4/4h + diclifenaco 8/8h e retirar diclofenaco apos 24hsem dor. Se persistir ou voltrar, bscar PS
tratamento das crise dor toracica
- hidratação cautelosa para evitar EAP
- Ht> 30 e Sat > 90%
- ANALGESIA
- Exsanguineotransfusão (se medididas não resolverem)
Exsanguineo transfusão na falciforme
AVE, priapismo e/ou síndrome torácica
quando medidas inicias falharem
VHS na Falciforme
REDUZIDISSIMO
principais agentes infecciosos na falciforme
1- pneumococo no geral
2- salmonella no osso
clinica e disngoctio de HPN
- Hemólise e anemia
(normo ou micro pela cronicidade) - Pancitopenia
- Tromboses com dor abdominal
(pode causar hepatomegalia aguda e ascite por trombose da veias hepaticas em pcte sem hepatica) - Hematuria manhã pela hemlise intravascular noturna
Citometria de fluxo: ↓ CD55 e ↓ CD59 que protegeriam normlamente as hemacias contra o complementeo
por que ocorre HPN e qual tratamento
Na Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) há ausência de proteínas muito importantes em inativar
o complemento na superfície das hemácias (CD 55 e
CD 59) Com isso, as hemácias fcam sensíveis à lise pelo complemento, havendo crises de hemólise intravascular, principalmente à noite, podendo haver dor abdominal, cefaleia e febre. A hemoglobinúria dá a cor escurecida à urina. A hemoglobinúria e a hemossiderinúria levam à defciência de ferro, em longo prazo. A plaquetopenia e a leucopenia tornam propensos a sangramentos e infecções. As tromboses venosas sã a principal causa de óbito
Eculizumab (inibidor do complemento).
Repor estoques acido folico e acompanhar estoque sdferro pare reposição sn
anemia hemolítica autoimune e tto
há autoanticorpos reconhecem antígenos da superficei da hemácia e a destrói especialmente em locais onde tem muitos macrófagos com baço e, fígado e MO. (extra vascular-)anticorpos quentes que fagocitam parte da hemácia e liberam esferocitos ou acontece mesmo no vasos (anticorpos frios) pela ativação do o sistema complemento mediante a presença de antigeno-anticorpo
- icterícia
- esplenomegalia
- anemia importante aguda
- corticoide- 1-2 mg/kg/dia (imunossupressora) +/- rituximab (anti-CD20)
- Transfusão hemácias conforme necessidade
- Refratários: esplenectomia
.
algumas causas
- LES
- LLC
encontrar esferocitos no sangue periferico pode indicar
1- AHAI
2- esferocitose
causas das anemia hemolítica autoimune (AHAI)
metildopa Penicilina Procainamida LES Colagenose Linfoma LLC HIV
Autoanticorpos do tipo IgG costumam reagir a temperaturas mais elevadas (“quentes”), tipicamente presentes em condições como o lúpus eritematoso sistêmico e o linfoma
exame sugere fortemente diagnóstico de AHAI (anemia hemolítica autoimune)
Coombs direto (identifica anticorpo ligado a superfície da hemacia0
Plaquetopenia
causas de anemia hemolítica microangiopatica E diangpstico
Por lesão endotelial pela presença de trombos plaquetários ou pro traumas mecânicos
1- SHU 2- protese valvar e endocardite 3- PTT 4- eclampsia 5- CIVD
Diagnóstico: laboratoriO de hemolise + ESQUIZOCITO
como diferencial uma anemia hemolitica com esferocitos no achado do sangue periferico
a) AHAI tem coombs direto positivo e esferocitos
b) Esferocitose tem coombs direto negativo e esferocitos
talassemia fisiopatologia
defeito na produção da cadeia β de globina levando a microcitose e hipocromia
as cadeias alfas não pareadas agora passam a ficar livres e são insoluveis e tóxicas para hemácias. Isso afeta a produção de hemaicas na medula. Os corpusculos de inclusão que sobrevivem são detectados no baço e destruidos (hhemolise).
Daí essa anemia estimula a produção de EPO e a hiperplasia eritroide compensatoria no figado e baço (tecidos extramedulares
diagnostico de talassemia
a) anemia hipo micro
B) ferro alto
c) achados de hemolitica
d) Eletroforese de hemoglobina: PREDOMINIO de HbF (DEFINITIVO)
clinica da talassemia
- Anemia hemolítica grave e micro hipo
- Hepatoesplenomegalia
- atraso desenvolvimento com baixa estatura
- deformidades ósseas (pela eritropoiese extramedular): “crânio em cabeleira” e fácies de esquilo.
- Hemossiderose
tratamento da talassemia
ácido fólico transfusão cronica esplenectomia quelante ferro Transplante de medula
diferença da talassemia para ferropriva
⇊ VCM e RDW normal.
