anemia hemolitica Flashcards
exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-)
●Esferocitose ●deficiência G6PD ●falciforme/talassemia ●Hiperesplenismo, ●SHU ●hemoglobinúria paroxística noturna
patogênese da falciforme
paciente que herda mutação do gene que forma a cadeia β da globina, levando a formação de uma cadeia beta anormal, βS herdados do pai e da mãe : HOMOZIGOTO SS
(globina normal tem 2 cadeias α + 2 cadeias β)
Traço falcemico é benigno e paciente herda apenas de um dos pais, um dos alelos βS
quais as complicações da anemia falciforme
clinica a partir de 6 meses de idade
AGUDAS ● INFECÇÕES por germes encapsulados (pneumococo) devido a múltiplos infartos esplênicos e esplenectomia ( crianças > 5 anos tem baço pequeno pela fibrose desses infartos) ● anemia severa por sequestro esplênico levando a esplenomegalia ● AVC ● infarto ósseo/dactilite ● infarto da medula óssea ● infarto renal ● infarto miocárdio e dor torácica ● priapismo ● Trombose venosa ● isquemia mesentérica ● crise aplásica (parvo B19)
CRONICAS ● Dor ● Anemia: normo normo (exceto se houver deficiência de ferro) com aumento de reticulócitos (pode levar a impressão de macrocitose) , LDH baixo e Haptoglobina baixa, corpúsculo de Howell Jolly, hemácias em foice, ● epilepsia e convulsão ● Hipertensão e piora renal ● Osteoporose ● Hipertensão pulmonar
infecção em pacientes com falciforme
germes encapsulados:
●pneumococo
●HAemophilus
●Meningococo
Penicilina profilática < 2 anos e acima disso vacinação. Pelo risco de pneumonia, meningite,
● Salmonella levando a osteomielite deve ser aventada
● S.aureus
● micoplasma pneumoniae:
Todo paciente com febre e falciforme precisa ser internado
clinica das síndromes vaso-oclusivas
desencadeada por Hipóxia, desidratação, infecção, menstruação, frio, gestação, consumo de álcool, cirurgias. Podem causar a dor e este ser o problema ou a dor ser apenas sintoma de causa mais grave
● Dactilite
● Crise óssea
● Crise Abdominal:
- peristalse NORMAL + dor abdominal
● Crise torácica
- por infecção (crianças)
- por infarto pulmonar (adultos)
● Priapismo
- dura >2h e requer intervenção e pode levar disfunção erétil cronicamente
● AVCi (crianças ) ou AVCh (adultos)
causas de dor abdominal que simulam abdome agudo
●anemia falciforme
●CAD
●Porfiria
●linfadenite mesentérica
faz parte do tratamento crônico da falciforme
● acompanhamento anemia
- acido folico
- acompanhar ferritina para avaliar deficiência de ferro
- obter níveis basais Hb para avaliar crises sequestro esplenico ou aplasica com dados prévios de Hb
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O que seria a crise aplasica e sua importância diagnóstica do sequestro esplênico
crise aplásica é a interrupção da parada da produção de céls vermelhas na medula por conta de infecção pelo parvovirus B19, levando a quadro grave de anemia com reticulócitos muito baixos (< 10.000).
Sequestro esplênico Também é uma condição potencialmente grave com quadro agudo de anemia mas com reticulócitos muito elevados > 300.000 por conta do sequestro dessas células vermelhas no baço o que marca ela uma esplenomegalia de início agudo, representando-os em grande quantidade e podendo causar choque hipovolêmico.
quais podem ser complicações pulmonares de pacientes com falciforme
Por conta da circulação pulmonar tem baixos índices de O2, há maior facilidade de foicização dessas hemácias na circulação pulmonar, levando quadro de TEP, hipertensão pulmonar e infarto pulmonar pelos processos vaso-oclusivos que podem ser desecandeados por infecção, hipoxemia e atelectasias.
a sindrome toracica aguda acaba por ser uma das principais causas de mortalidade nesses pacientes: dor toracica, tosse, febre, sibilos e desocnforto respiratorio
quais complicações renais da falciforme
Os fenômenos vasooclusivos podem levar a episódios de infarto renal e progressão para doença renal. Esses individuos de preferencia devem evitar uso de contrastes pois pode desencadear nefropatia
● O acompanhamento a partir dos 5 anos e cada 1-3 anos é importante
Pode se manifestar com proteinúria, hematúria indolor, GESF e necrose de papila
Alem disso, o acometimento renal pode levar a hipertensão. Esses pacientes merecem hidrataçaõ adequada evitar AINEs por conta disso alem de evitar diureticos para não levar desidratação e fenomenso oclusivos
quais complicações ósseas da falciforme
Por conta da hemólise, sítios com Medula óssea podem ser requeridos para compensar esse déficit, o que leva a um mecanismo compensatório com alargamento do espaço medular que acaba diminuindo o trabeculado osseo e afinando a cortical, predispondo osteoporose
●Pacientes precisam ser acompanhados anualmente a a partir dos 12 anos com densitometria e avaliados anualmente sobre niveis de vitamina D para que haja reposição
Pacientes apresentam crises especialmente crianças em extremidades de dactilites de dor severa articular que pode ser difícil de distinguir de OHA
Outra complicação importante é necrose avascular de cabeça de fêmur melhor detectada por RM
complicações TGI da falciforme
por conta dos processos oclusivos, pode haver colestase, isquemia aguda, dor abdominal por isquemia
quais alterações cardiovasculares da falciforme
Somado as alterações pulmonares com hipertensão pulmonar, gerando repercussão cardíaca além da própria hipertensão sistêmica pela repercussão rena, pacientes podem desenvolver quadro de IC de alto debito por conta da anemia crônica, levando a alterações estruturais cardíacas
Esses pacientes vão relatar sintomas de IC como diminuição da capacidade funcional
Esses pacientes para controle da HAS devem de preferência evitar diuréticos pelo risco de desidratação e precipitação de crises vasooclusivas
qual preocupação ocular da falciforme
avaliação oftalmológica anual a partir dos 10 anos
Pela possibilidade de acometimento vasos da retina com chance de hemorragia vítrea e descolamento, além de oclusão da artéria da retina
qual relação da anticoagulação com falciforme
Devido às características pro-tromboticas pela própria hemácia falcêmica, pacientes com falciforme que são internados e com limitação da deambulação é interessante manter hidratação e anticoagulação para evitar episódios de trombose
