Dist hemostasia primaria Flashcards
de maniera geral, qual etiologia de trombocitopenia
1- supressão da MO
2- aumento da destruição
3- sequestro no abço
●PT (idiopática, fármacos, heparina)
● Dças reumatológicas: LES, AR, HIV,
● LLC ou infiltração tumoral na medula
● CIVD
● gestacional ou HELLP ou PE
● PTT
● SHU
● SAAF
A trombocitopenia é comum em indivíduos na SAAF mas é geralemtne leve 100.000-150.000 e pode estar isolada ou associada ao LES como PTI secundária
● Infecções: dengue, CMV, EBV. Hiv, hepatite C. varicela-zoster, H.pylori
● Anemia microangiopática por prótese valvar
● Anemia megaloblástica, anemia aplásica (associação plaquetas e anemia)
●SMD
qual risco de sangramento conforme grau de plaquetopenia e quando transfundir plaquetas
10.000-20.000 Sangramento espontâneo
< 10.000 Risco de sangramento grave
< 5.000 Risco de sangramento fatal
TRANSFUSÃO: 1 U plaquetas para cada 10Kg
(se não for PTI há elevação de 10.000 para cada bolsa)
●sangramento mucoso ativo + < 50.000
●sem sagramento:
a) < 50.000 + procedimento invasivo
b) < 100.000+ NCR ou cirurgia oftalmológica
c) < 20.000 + pós Qt/leucemia/aplásica/febre e infecção
como se dá a patogênese da purpura trombocitopênica imune e como se classifica
Condição clinica marcadamente por trombocitopenia adquirida (<100.000) devido a produção de anticorpos IgG contra antígenos das plaquetas (especialmente Gp2b3a) sendo posteriormente destruídas no baço e contra células precursoras de megacariócitos , podendo ser severa
● Primário: condição autoimune ou maligna que interfere no mecanismo de homeostase imune
● Secundário: a alguma condição sistêmica crônica ou infecção viral por mimetismo molecular
● Induzida por drogas
O diagnóstico no entanto não tem especifidade ou sensibilidade suficiente para identificar esse anticorpos
manifestações clinicas de trombocitopenia imune e risco de sangramento nesses pacientes
● Fadiga (grau conforme plaquetopenia)
● Sangramento pode ocorrer ou não embora seja leve como epistaxe sem grandes preocupações. Quando níveis < 20.000 ou crônicos ou qdo uso de medicações que aumentem esse risco aumenta probabilidade de sangramentos graves
● Petéquias (lesões planas vermelhas que não mudam de cor com pressão) ou purpuras (confluência de petéquias não palpáveis)
como se espera estar exames laboratoriais diante de paciente com trombocitopenia imune. Tem necessidade de avaliaçõa da MO ?
● plaquetas < 100.000 e sem alterações morfológicas
● sem outras alterações nas cels brancas e vermelhas
● sem alterações nas provas de coagulação
OBS.: se for realizado analise de MO há hiperplasia do setor megacariocitico para compensar a destruição imune e só, mas isso não se faz para diagnostico
Se morfologia plaquetária anormal sugere-se distúrbio hereditário. Se presentes células brancas imaturos podem sugerir infecção ou leucemia ou esquistócitos podem sugerir um processo microangiopático. Alterações na prova de coagulação pode sugerir CIVD ou dça hepática.
No entanto, nos casos de PTI com perda cronica de sangue pode se desenvolver anemia ferropriva com hemacias anormais com microcítose, hipocromia e poiquilocitose
diagnostico e investigaçaõ de trombocitopenia imune
Exclusão diante de trombocitopenia sem anemia ou leucocitose ou leucopenia
● Questionar uso de medicações
● Questionar doenças hepaticas ou reumatologicas
● Questionar infecções recentes
● Examinar presença de linfadenopatia ou hepatoesplenomegalia que pode sugerir causa secundaria
● Examinar presença de petequias ou relatos de sangramento
●Testes para os pacientes para infecção HIV e hepatite C já que a trombocitopenia é achado comum
● Testes de coagulação quando a trombocitopenia for moderada a grave ou mesmo sangramento importante além de avaliar presença de hepatopatia
● TEstes para H.pylori especialmente se sintomas TGI
● TEstes de função tireodiana
● avaliaçaõ MO para pacientes ou outras citoepnias concomitantes, além de trombocitopenia com >60 anos para descartar SMD
● Medir b12 e acido folico se sintomas de neuroaptia associados, anemia macrocítica ou neutrófilos hipersegmentados
qual tratamento da trombocitopenia imune e quando tratar
Não adianta transfundir plaquetas, porque também vão sofrer opsonização e destruição no baço. O objetivo do tratamento é evitar que ocorra sangramento aumentando as plaquetas para níveis seguros e não normalizar o numero de plaquetas
● Sangramento mucoso importante e < 30.000:
IgIV 1g/Kg + Corticoide 1mg/kg/dia +/- PLAQUETA
* Apesar da transfusão não ser recomendada, nos casos críticos, a transfusão imediata pode ser benéfica.
* Ig IV aumenta dentro de 24-48h (mais rapido que corticoide) e persiste por até 6 semanas. Repetir no dia seguinte se < 50.000
* Transamin pode ser usado se sangramento continuo que não responde com transfusão
● Pacientes < 20.000 (independente de sangramento)
CORTICOIDE 1-2 mg/kg/dia por 1-2 sem e desmame
* Metilprednisolona 1g por 3dias ou Dexa 40mg/dia 4d
*os corticoides tem resposta na contagem em 2-5dias após uso no entanto o uso de dexametasona tem efeito na contagem em menor tempo e melhor resposta dentro de 2 semanas especialmente quando usado 2-3 ciclos de 40mg/d por 4d
● Orientar a evitar AINE, ginko biloba, AAS exceto se fizer parte de terapia antitrombótica e > 50.000
● Encaminhar avaliação e acompanhamento com Hemato sempre que provavel PTI com < 100.000 ou falhar na terapia padraõ ou sangramento importante
● Se ausência de petéquias ou purpuras, não precisa restringir atividade, no entanto deve ser recomendada para pratica de esportes até que plaquetas > 50.000
quando considerar que trombocitopenia teve resposta ao tratamento e quais as linhas de tratamento e qual segunda linha
1ª linha: corticoide/ Ig IV/ imunoglobulina anti-D
● plaquetas > 30.000 e pelo menos que o dobro da contagem basal de plaquetas
● Resposta é completa quando ≥ 100.000
Se continuar sangramento ou não obtiver a resposta com plaquetas > 30.000 apos a primeira linha….
2ª linha: esplenectomia / rituximabe/ agonista receptor trombopoietina
como acontece e como identificar trombocitopenia pelo uso de heparina
há formação de anticorpos contra fator plaquetário 4 (PF4) que adere a heparina. Esses anticorpos se ligam às plaquetas e as ativam, levando a consumo e tromboses (Complicações como embolia pulmonar, necrose cutanea, gangrena podem acontecer ). Os mecanismos de trombocitopenia incluem a remoção de plaquetas revestidas com IgG por macrófagos do sistema reticuloendotelial (baço e medula, fígado). Esse processo é mais comum com HNF. Doses terapêuticas tem maior incidência do que profiláticas
Suspeitar quando 5-10dias após inicio da heparina e o paciente apresentar:
● plaquetas < 150.000 apos uso de heparina (em geral 5-14d) OU queda de 50% ou mais da contagem de plaquetas. Qdo a queda acontece em 24h, pode ter sido exposta previamente e anticorpos cotnra PF4 já circulavam
● sangramento pode acontecerem 6% pacientes
● Trombose durante a administração de heparina vista como necrose cutanea
● Melhora de plaquetas em 3-4dias e resolução da contagem normal em 7dias após a retirada da heparina
Diante disso, não usar heparina e substitui-la por argatrobana ou fondaparinux. Qdo plaquetas > 150mil, associamos varfarina e só retiramos depois de pleos menos 5dias de terapia associada e 2 dias de INr entre 2 e 3j
definição e patogênese da PTT (púrpura trombocitopênica trombótica)
Refere-se a deficiência de protease ADAMST13, que seria responsável por clivar o fator VvW em moléculas menores, devido a um autoanticorpo mas pode ser devido a deficiência hereditária também desse protease. Com polímeros gigantes de FvW, ocorre manifestações trombóticas em pequenos vasos com consumo de grande qtde plaquetas alem de isquemia a órgãos e hemolise microangiopática, representando risco emergencial .
Pode acontecer em indivíduos previamente saudáveis como nos que possuem doenças autoimune como LES
quais as manifestações clinicas e laboratoriais da PTT
● fadiga
● sintomas neurológicos podem acontecer como: cefaleia (27%) ou algo mais focal (40%)como dormência e fraqueza transitórias ou convulsão
● sintomas TGI: dor abdominal, náuseas ou vômitos
*quadro de diarreia, pode antecipar alguns dias por causa de Shigella o quadro clinico
● hematuria pode estar presente devido a hemolise
● petequias, mas sangramento pode não estar evidente
● TC ou RM podem ser normais ou podem identificar pequenas áreas silenciosas de infarto cerebral
● anemia hemolítica microangiopática
(Hb < 10, aumento BI, DHL e diminuição haptoglobina)
● trombocitopenia (geralmente < 30.000)
● Coombs direto e indireto negativo
● testes de coagulação normais, exceto se CIVd por isquemia severa
● Tn está associada a maior mortalidade
conduta inicial de PTT suspeita
diante de suspeita e exames sugestivos de anemia microangiopatica e trombocitopenia, pontuação PLASMIC (5 a 7) é usada para quantificar a probabilidade de PTT e já iniciar o tratamento
●Contagem de plaquetas < 30.000
●Hemólise (reticulócitos> 2,5%, haptoglobina baixa, bilirrubina indireta > 2 mg )
●Sem câncer ativo
●Nenhum transplante órgãos ou de células-tronco
●MCV < 90
●INR < 1,5
●Cr < 2
Pacientes com um diagnóstico presuntivo de PTT devem ser tratados de emergência enquanto aguardam os resultados do teste de atividade ADAMTS13 < 10%. Para esses pacientes com diagnostico presuntivo, alem da plasmaferese pode-se adicionar corticoide (metilprednisolona IV 1g dia por 3d ou prednisona 1mg/kg/d VO) ou Rituximabe
Assim que a contagem de plaquetas começa a aumentar, a dose de corticoide é reduzida para prednisona 1 mg / kg por dia VO. Se o paciente está recebendo prednisona 1 mg / kg por dia VO e a contagem de plaquetas não aumenta até 4dias, muda-se para metilprednisolona 1g por dia IV até que uma resposta seja observada.
Resposta adequada é vista com pelo menos 150.000 plaquetas por pelo menso 2dias seguidos podendo ser acabada plasmaférese mas continuando corticoide
Outras condições sistêmicas que produzem anemia hemolítica microangiopatica e trombocitopenia apra diagnóstico diferencial de PTT
essas condições respondem ao tratamento focado na condição ao invés da plasmaferese
● HELLP e PE
● SHU (mas com acometimento renal mais precoce)
● CIVD (testes de coagulação alterados)
● LES
● HPN (outras citopenias)
● Trombocitopenia por heparina (clinica após uso)
● Anemia megaloblástica (sem esquizócitos)
● SMD (leucopenia e cels branca imaturas)
tratamento padrão ouro da PTT
Plasmaférese
há risco de trombose em se transfundir plaquetas
definição e características de SHU
doença que faz parte de espectro de anemia hemolítica microangiopatica e trombocitopenia assim como a PTT mas que também cursa com IRA e que costuma ser secundaria a uma infecção, comumente E.coli (mas pode acontecer poe pneumococo, HIV, pacientes que fazem uso de drogas para tto cancer
Pacientes com SHU associada a pneumococo apresentam pneumonia (70 %), geralmente é acompanhada por empiema. Meningite é outra apresentação comum
