Dist hst secundaria: hemofilias, civd Flashcards
definição de CIVD
Refere-se a sindrome clinica causada pela exposição excessiva de fator tecidual de maneira aguda ou crônica. Essa exposição leva a ativação de mecanismos de coagulação predispondo a trombose (há consequente ativação de fibrinolise em excesso, isso pode levar excesso de PDF que interferem ainda mais na agregação plaquetária) que pode interferir na perfusão de vários órgãos e esse consumo excessivo tende mais tarde a ser responsável por desordens de sangramento pelo consumo de plaquetas e fatores em maior capacidade que o organismo é capaz de repor (e que piora a perfusão)
Nos casos crônicos, especialmente naqueles com neoplasias ocorrem desordens trombóticas de repetição
causas de CIVD e achados clinics que podem ser encontrados
- Sepse
- Politrauma e grandes queimados
- Neoplasias como adenocarcinomas
- DPP
- Picada de cobras
- Rejeição a transplantes
- reação hemolítica aguda à transfusão
Achados clínicos
●Sangramento (alem de petequias) 64% tais como dos locais das feridas, acessos venosos, cateteres, mucosas
● Insuficiência renal aguda- 25 a 40 % dos pacientes com CIVD aguda.
●Disfunção hepática - 25%
● choque 14%
●Disfunção neurológica - coma, delírio e sintomas focais transitórios.
alterações laboratoriais da CIVD
LABORATÓRIO ●aumento PDF: D-dímero (mais sensível e alto VPN) ●Fibrinogênio baixo ( < 70-100) ●Plaquetopenia ●TAP e PTTA alargados ●Anemia hemolítica microangiopatica
tratametno da CIVD
nos casos crônicos: anticoagulação
nos casos agudos: repor fatores de coagulação
● tratar fator causal
●PFC: para os com sangramento ativo ou com alto risco. Se o nível de fibrinogênio > 100 mg / dL e o TAP ou PTTa permanecer elevado, administramos com objetivo de reduzir o sangramento, não normalizar os testes de coagulação.
● plaquetas conforme indicação
●crioprecipitado (Se o nível de fibrinogênio < 100 mg / dL para aumentá-lo para > 100 mg / dL.)
CONTRAINDICADO: transamin
LES e hemostasia secundaria
pode alargar o PTTa devido à presença do anticoagulante lúpico e ainda pode cursar com plaquetopenia.
Hemofilia tem deficiência de….
Manifestações clinicas
A: fator 8; B: fator 9
As manifestações clínicas são sangramento e sequelas deste. Intensidade varia conforme a gravidade da doença sendo precoce nos primeiros meses de vida para os casos severos e para os casos leves, sangramento limitado apenas a trauma ou procedimentos invasivos ou cirúrgicos
● Hemartroses são mais comuns (80%)
Geralmente abre quadro com monoartrite comumente de joelho e tornozelo nas crianças, com edema, sangue na articulação, limitação da aritculação e dor pela distensão da capsula sinovial. Geralmente de repetição com inicio nos primeiros meses ao engatinhar ou com traumas leves
● sangramento em orofaringe, epistaxe, gengiva
Ocorre após pequenos traumas ou procedimentos dentários. Além disso, tosse ou vômito podem produzir sangramento na faringe posterior, o que pode causar comprometimento ou obstrução das vias aéreas
(Frênulo e lesões orais também são locais de sangramento em crianças )
●sangramento TGI e TGU
locais comuns de sangramento em crianças mais velhas e adultos. Sangramento na parede abdominal pode produzir dor intensa que pode confundir como abdome agudo. A TC pode ser necessária para distinguir o hematoma intra-abdominal. Hematúria é uma manifestação frequente de hemofilia grave mas é benigno e não está associado à perda progressiva da função renal mas deve ser considerado diferencial com outras causas especialmente na ausencia de febre
● sangramento em SNC e em locais extracranianos,
(No SNC geralmente se manifesta com dor de cabeça, vômito, letargia, convulsões, é mais perigoso podendo acontecer em todas as idades de forma espontânea (especialmente nos graves) ou após trauma (de 3-4 semanas após ou 1mes apos nascimento) e por isso, os pacientes devem receber reposição imediata de fator para todas as lesões de cabeça e pescoço, exceto as claramente insignificantes. Sangramento extracraniano no RN: cefalohematoma, hematomas na testa são comuns) . Em adultos, fatores de adicionais, como HAS aumentam esse risco
● sangramento para espaço muscular retroperitoneal quadriceps ou ileopsoas e que podem levar a sd compartimental no antebraço ou perna pela compressão de vasos e de nervos periféricos
principal fator de risco em 70% dos casos de hemofilia
Histórico familiar
laboratório de hemofilia e gravidade
Os testes de triagem de hemostasia, incluindo TAP, PTTa e contagem de plaquetas, são apropriados para todos os pacientes com suspeita de hemofilia
● TAP e plaquetas normais
(se alterados, sugere outra causa)
●PTTa alargado e demais testes de hemostasia
● Diagnostico se dá medindo a atividade do fator 8 e do 9, quando algum deles está < 40%
Gravidade se dá baseada na atividade do fator:
● leve: ≥0,05 e < 0,40 IU / mL (5-40%)
● mod: ≥0,01 e ≤0,05 IU / mL. (1-5%)
● grave: < 0,01 IU / mL (< 1%)
tratamento da hemofilia
● evitar AAS e AINEs
● nos casos graves : Repor F8 recombinante semanalmente
● nos casos leve-moderado: repor fator 8 apenas em vigência de sangramento ou antes de cirurgia ou diante de hemartrose (nesses casos de hemartose, repouso ajuda)
● Uso de ácido tranexâmico pode ser usado para prevenir sangramento mucosos ou antes de procedimentos pequenos, exceto na presença de hematuria pelo risco de coagulo obstruir trato. Outro opção nesses casos antes de procedeimentos pequenos é uso DDAVP (já que aumenta a meia vida do 8 pela maior expressão do FvW)
*O crioprecipitado e o PFC se usados cronicamente tem risco de infecções virais como heaptite e HIV
complicações crônicas da hemofilia
● artropatia pelas hemartroses repetidas:
sinovite crônica com perda de cartilagem, formação de cisto subcondral, erosão e estreitamento do espaço articular, fibrose da articulação com contraturas, dor e limitação de movimento
qual explicação para doenças hepáticas causarem dist hemostasia secundaria
com exceção do fator 8, a maior dos fatores são produzidos pelo figado, especialmente os vitK dependente. Daí costumam apresentar primeiramente alterações do TAP e mais posteriormente do PTTa e com niveis normais de fator 8. O tratamento é fetio com vitamina K EV ou SC e se sangrmento, repor confirme necessidade
quais causas de dist hemostase por deficiência de vitamina K
Coletase, Dça hepatica, má absroção intestinal e uso prolongado de ATB. Daí necessidade de repor 10mg vitaminaK
