Leversjukdomar Flashcards
Vad är hepatorenalt syndrom? (HRS)
En progredierande njursvikt som kommer i två olika typer:
- Typ 1: snabb progredierande, under 2 veckor.
- Typ 2: långsamt progredierande.
Vilka diffdiagnoser och andra orsaker finns till HRS?
- Dehydrering/hypotoni pga akut tubulär nekros
* Annan primär njursjukdom
Hos vilken patientgrupp är PVT vanligt?
Patienter med cirrhos, de som har haft bukinfektioner (t.ex. appendicit och cholecystit) och genomgått buktrauma och/eller bukkirurgi.
Nämn en prehepatisk och två posthepatiska orsaker till portal hypertension.
Prehepatisk:
• Portatrombos
Posthepatisk:
• Hjärtsvikt
• Budd-Chiari
Hur behandlas HCV?
Behandling utan interferoner! Man försöker använda nya perorala läkemedel i olika kombinationer som målsöker och förstör virusets vitala gentranskriptionsområden.
Hur yttrar sig portaventrombos (PVT)?
Ofta är det ett slumpmässigt fynd och asymtomatiskt.
Annars yttrar det sig som en “försämring” av cirrhos, där varicerblödningar och ascites med buksmärtor är inslag.
Hur syns en NAFLD på labbvärden?
- Stegring av transaminaserna ALAT och ASAT, då ofta ALAT > ASAT.
- Lätt stegring av GT/ALP
I 70% av fallen är leverlab normalt.
Vad är patogenesen bakom portal hypertension?
I huvudsak gör den proinflammatoriska miljön i levern att det sker en neovaskularisering.
Kärlen blir ofta mindre, missformade och dysfunktionella vilket gör att trycket i dessa ökar och därmed resistensen.
Resistensen fortplantar sig ut i bukkärlen, som känner av detta ökade tryck och därför frisätter NO som dilaterar kärlväggen.
Dilatationen ger ett ökat blodinflöde till levern och sluter den onda cirkeln.
Vad orsakar levercirrhos?
Alla kroniska leversjukdomar orsakar och leder till detta.
Ange tolkningsvärden för SUV_max/SUV_lever.
> 5 CCA
2.4-5.0 CCA kan inte uteslutas
< 2.4 ej CCA
När använder man FDG-PET som diagnosmetod? Vad är resonemanget bakom?
Om man misstänker CCA.
Tumörceller absorberar mer FDA än friska hepatocyter och 3 h efter administration av FDA ser man på PET om det finns områden som tar upp extra mycket FDG.
Vilka tre principiellt olika organ påverkas av Mb Wilson och är den “typiska triaden”?
- Lever, varierande påverkan med allt från asymtomatisk till cirrhos.
- Hjärna, med neurologisk och psykiatrisk påverkan med dysartri, tremor, ataxi till depression, koncentrationssvårigheter och personlighetsstörningar.
- Ögon, Kayser-Fleischer-ringar.
Hur behandlas ascites?
- Dränering av bukhålan (laparocentes)
- Strävan efter minskat saltintag och negativ Na-balans (kvoten U-Na/U-K ska vara > 1 vilket innebär att mer Na ska utsöndras med urinen vilket gör att mindre Na finns i cirkulationen).
- Diuretika: furosemid och spironolakton.
När ska man misstänka NAFLD på en patient?
- Om patienten är överviktig med ett BMI > 25
- Om patienten har ett ökat bukomfång
- Nedsatt glukostolerans eller diabetes mellitus
- Typisk radiologi
Vad är etiologin för Budd-Chiari?
En ocklusion av venae hepaticae, som i sin tur beror på en rad olika tillstånd som:
- koagulationsstörningar
- malignitet
- graviditet och p-piller (hormonell orsak)
- myeloproliferativa sjukdomar (JAK-2) såsom essentiell trombocytos och polycytemia vera.
Vad är cirrhos?
Ett tillstånd då levern inte längre kan fungera normalt pga att fungerande vävnad ersatts med ärrvävnad.
Hur yttrar sig kronisk HBV på proverna?
- Totala antalet anti-HBc högt
- Närvaro av HBsAg
- Lågt IgM eller inget detekterbart
Vad är Morbus Wilson?
En kopparinlagringssjukdom.
Beskriv symtomen för AIH.
Kan vara symtomatisk. Annars förekommer en diffus sjukdomskänsla, hudutslag, ledbesvär och buksmärtor.
Vad är patofysiologin bakom alfa-1-antitrypsinbrist?
Intracellulär ackumulering av alfa-1-antitrypsinpolymerer vilka verkar proinflammatoriskt på vävnad, då alfa-1-antitrypsin vanligtvis inhiberar proteaser ute i vävnaderna.
Ackumulering i lever ger cirrhos, och i lungan ökar elastasaktiviteten som ger lungemfysem.
Vilka kontraindikationer finns det för en levertransplantation vid ALF?
- Aktivt missbruk
- Malignitet
- Co-morbiditet, t.ex. en avancerad hjärt-kärlsjukdom
- Allvarlig obehandlad infektion
Nämn några komplikationer till ALF.
- Encefalopati
- Njursvikt
- Infektioner
- Andningssvikt
- Cirkulationssvikt
Vilka sjukdomar hör ihop med stegrat ALP?
Sten, tumör.
PBC, PSC.
Hur diagnosticeras PBC?
Immunologiskt letar man efter stegrat IgM samt autoantikroppen AMA (90-95% av PBC-patienter).
Hur stor andel av de med kronisk HBV får cirrhos?
20%
Definiera de två typerna av ALF. Vilken av dessa är mer dödlig om obehandlad?
Hyperakut leversvikt inträffar inom och t.o.m. sju dagar från och med ikterusdebut.
Akut leversvikt inträffar tidigast från och med åtta dagar från ikterusdebuten. Den akuta leversvikten som är obehandlad är dödligare än den hyperakuta.
Vilka leversjukdomar ger fulminanta leversvikter?
- AIH
- Alkoholhepatit
- Budd-Chiari (senare stadiet)
Hur behandlas HRS?
- Om patienten tar diuretika sätts det ut
- Rehydrering
- Terlipressin (vasopressinanalog) + albumin
Var finns GT?
Lever, galla, pankreas, tarm.
Njure och prostata.
Hur behandlas PBC?
- Urso-deoxy-kol-syra (Ursofalk®)
* Levertransplantation om s-bilirubin > 100
Vad är patofysiologin bakom leverencefalopati?
Friska individer metaboliserar ammoniak i levern. När levern slutar fungera ackumuleras ammoniak i blodet och påverkar hjärnan.
Hur ser man skillnad på 1) hereditär och 2) sekundär hemokromatos på histologiska preparat?
1) hepatocyter färgas in
2) kupferceller färgas in
Vad gör man åt en recidiverande/återkommande ascites?
Behandlingen är:
- TIPS
- Permanent dränage (PleurX)
Vad kan ge sekundär hemokromatos?
- Ineffektiv erytropoes i form av myelodysplastiskt syndrom, hemolytisk anemi
- Parenteral järnsubstitution och blodtransfusioner.
Hur uttrycks FDG-upptaget?
SUV max = området med högst upptag av FDG
SUV lever = upptag i hepatocyter
SUV_max/SUV_lever = proportionen.
Hur behandlar man NAFLD?
Behandling av det metabola syndromet genom: • Dyslipidemi • Diabetes • Viktnedgång • Ändrad livsstil med kost och motion • Överviktskirurgi
Farmakologiskt med:
• Orlistat (Xenical®) som hämmar lipaser i GI-trakten och är ett läkemedel mot obesitas.
Vad är skillnaden mellan fibros och cirrhos?
Cirrhos är det senare stadiet av fibros. Fibros kan användas som begrepp för sjukdomar i både och lever och andra organ, medan cirrhos hänvisar endast till levern.
Vid fibros råder det ett inflammatoriskt tillstånd, medan vid cirrhos så har ärrvävnad redan ersatt fungerande vävnad samt eventuellt gett upphov till pulmonell hypertension.
Vilken patientgrupp är typisk för Mb Wilson?
Unga vuxna patienter drabbas ofta.
Hur behandlas HBV?
- Interferoner
* Nukleosid/nukleotid-analoger
Vilka parametrar tittar man på för att gradera enligt Child Pugh?
- Encefalopatigrad
- Ascites
- Bilirubin
- Albumin
- PK/INR
Hur syns PBC i histologiska biopsiprover?
Inflammation och destruktion av SMÅ intrahepatiska gallgångar.
Hur ser den sekundära och profylaktiska behandlingen ut för varicerblödning?
- Beta-blockad med propanolol
* Endoskopisk ligatur
Hur ställer man diagnos på kronisk HBV?
Genom att mäta HBV-markörer i blodet. Dessa är:
- anti-HBc
- HBsAg
- anti-HBs
- IgM
Hur behandlas alfa-1-antitrypsinbrist?
- Om rökare: rökstopp!
* Levertransplantation vid cirrhos.
Vad är fördelen med borstcytologi över FDG-PET?
Borstcytologi kan identifiera en dysplasi innan CCA manifesteras i symtom.
Vilka är symtomen för hemokromatos?
Nuförtiden ofta asymtomatisk och upptäcks ofta i samband med utredning av patologisk järnstatus.
I övrigt är de klassiska symtomen hepatomegali, cirrhos, hudpigmentering, diabetes och andra endokrina sjukdomar.
Var finns ALP?
Lever och galla.
Placenta och skelettben.
Vad är patologin bakom steatos?
Intracellulär inlagring av fett.
Vilken markör är bäst för att påvisa regelbunden konsumtion av alkohol sedan en tid tillbaka?
B-PEth (fosfa-tidyl-etanol).
Vad är FGF21?
En hepatokin som triggas av förhöjda lipider i blod.
Hur yttrar sig Mb Wilson?
Man blir tröttare med tilltagande tremor, spasticitet, dysfagi och talsvårigheter.
Senare behöver man ADL-hjälp och blir placerad på boende.
På EEG ser man en generellt förlångsammad aktivitet och MR hjärna visar på typiska förändringar:
- Signalförändringar i globi pallidi, putamina.
- “Face of giant panda”-tecken i mesencephalon.
- Kraftig signalökning med svullnad i thalamus.
Vad särskiljer diagnossättningen för PSC?
- Inga autoantikroppar eller typiska Ig-stegringar
* Koncentrisk fibrosbildning runt gallgångar
Vilka prover använder man för att mäta leverfunktion? Vilka av dessa används för att screena för gallflödet?
- PK/INR (blödningsprover)
- Albumin
- Bilirubin
- ALT/γGT
För att screena/diffa är man särskilt intresserad av bilirubin- och γGT-värdena.
Under vilka tillstånd kan ALP-värdet vara förhöjt och varför?
Förhöjt värde ses ofta hos leverfriska personer som är gravida, har skelettsjukdom, hjärtsvikt, malignitet. Även förhöjt hos överviktiga och rökare.
Finns förutom i lever och galla även i placenta och skelettben.
Vilka virala hepatiter finns det?
- Hepatiterna A-E
- CMV
- EBV
Hur yttrar sig utläkt HBV?
- Totala mängden anti-HBc högt
- Låg eller icke-existerande HBsAg
- Närvaro av anti-HBs
- Lågt eller icke-existerande IgM
När och varför mäter man GT som ett komplement till ALP?
När ALP är stegrat för att kunna diffa mellan hepatisk- och extrahepatisk genes till stegringen.
Hur diagnosticeras HCV?
Med HCV-antikroppar och och närvaro av HCV-RNA.
Vilka markörer är stegrade vid alkoholleversjukdom?
- ASAT > ALAT
- MCV ökad
- GT ökad
Vad är hereditär hemokromatos?
En järninlagringssjukdom.
Nämn två vaskulära leversjukdomar.
- Budd-Chiari
* Portatrombos
Hur många procent av de som har IBD får PSC?
70-80%
Hur behandlas hereditär hemokromatos?
- Blodtappningar (flebotomier) 4 ggr/år.
* Järnbindande läkemedel om flebotomi av någon anledning inte går (t.ex. vid anemi).
Vad är symtomen på NAFDL?
Kan vara asymtomatisk eller ge upphov till förstorad lever (hepatomegali).
Vad är patofysiologin bakom ascites?
Vasodilatation (ofta pga portal hypertension) som ger ett minskat blodflöde och därmed minskat BT. Detta triggar igång kompensering genom RAAS-systemet som ökar BT och genom vasokonstriktion som ett svar på minskat blodflöde och därmed GFR.
Vilken skala använder man för att gradera cirrhos?
Child Pugh A-C med poängsättning i fem kategorier med 1-3 poäng per kategori.
Vilken patientgrupp med HBV utvecklar oftast kronisk infektion?
Barn
Vilken är den typiska PBC-patienten?
Medelålders kvinnor.
Vad är hypotesen bakom NAFLD hos överviktiga barn?
Förhöjda lipider i blodet driver på insulinsekretionen som ånyo stimulerar inlagring av fett.
Denna ackumulation av fett triggar proinflammatoriska IL-6, TNFα, IL-1B samt hepatokinen FGF21.
Vilket specifikt fett är involverat och har studerats i samband med NAFLD hos överviktiga barn?
Palmitat
Vilka diffdiagnoser finns för hereditär hemokromatos?
- Inflammatoriska tillstånd
- Kronisk leversjukdom
- Alkoholöverkonsumtion
- Sekundär hemokromatos
Vilka är proportionerna för konjugerat vs icke-konjugerat prehepatiskt?
30/70%
Nämn tre typer av immunmedierade leversjukdomar att ha i åtanke.
- Autoimmun hepatit (AIH)
- Primär biliär kolangit
- Primär skleroserande kolangit
Vilka är symtomen och fortskridandet av symtom för Budd-Chiari?
Börjar med långsamt tilltagande buksmärta, sedan leverförstoring, ascites och varicerblödning som slutar med fulminant leversvikt.
Symtomen i början kan vara varierande från person till person.
Hur behandlar man varicerblödningar i esofagus?
- Handläggning på akuten enligt ABCDE
- Ventrikelsond
- Terlipressin i.v. var 4:e timme
- Antibiotika
- Transfundera tills Hb ligger på 80, en högre transfusion kan ge en ny blödning!
- Gastroskopi för att ligera/sy ihop varicerna.
Vad gör man år varicer vars blödning ej går att stoppa med läkemedel?
Man tänker i termer av att lägga ett tryck på venerna för att stoppa blödningen:
- Sätter en Danis-stent som tas bort efter en vecka.
- Använder Minnesota-tub som lägger tryck genom uppblåsbara ballonger samtidigt som den kan suga rent maginnehåll och blod.
Vad är Morbus gilbert (Mb Gilbert) för typ av sjukdom och vilken är uppkomstmekanismen?
Det är en sjukdom som yttrar sig som isolerad icke-konjugerad hyperbilirubinemi.
Uppstår pga stress och mycket svår kroppslig ansträngning (t.ex. maratonlöpning, svält, infektioner).
Sjukdomen uppstår då en hepatocyt inte har välfungerande eller tillräckligt med UGT. Bilirubinet kan då inte konjugeras.
Med vilka prover mäter man en pågående hepatocellulär skada?
ALAT och ASAT.
Beskriv symtomen för PBC.
60% är asymtomatiska, och patologiska leverprover upptäcks ofta vid rutinkontroll.
I övrigt kan man få klåda, trötthet, eller cirrhossymtom.
Är associerat med andra immunmedierande sjukdomar t.ex. Sjögrens syndrom, SLE, autoimmun tyreoidit.
Hur behandlas Mb Wilson?
- Kopparbindande läkemedel
* Levertransplantation om cirrhos eller ALF.
Vilka leversjukdomar hör ihop med stegrat ALAT, ASAT?
Ischemi, toxisk skada, virus, alkohol.
Vad är den principiella skillnaden mellan en 1) sengstaken och en 2) Minnesota?
1) kan bara suga upp innehåll från gaster/magsäcken. 2) är varianten som ersatte 1) och kan suga upp innehåll från både esofagus och gaster/magsäcken.
Vilken är den typiska patienten att drabbas av AIH?
Kvinna > 50 år.
Vad är strategin för att kontrollera NAFLD hos överviktiga barn?
Normalisering av deras insulinnivåer genom att ge GLP-1-analoger som reducerar insulinsekretion.
Hur stor andel av de med kronisk HCV utvecklar cirrhos?
20%
När bör man misstänka hereditär hemokromatos?
Vilket ytterligare test kan man göra som minskar behovet av biopsi och som kan bekräfta diagnosen?
Misstänk vid:
- Högt S-ferritin
- Transferrinmättnad > 45%
Det görs även ett HFE-gentest.
Hur behandlas leverencefalopati?
- Laktulos, för att få 2-3 lösa avföringar per dag med vilken ammoniakproducerande bakterier kan “försvinna” i större mängd
- Behandla och förhindra utlösande faktorer
Vid vilka tillstånd kan ASAT > ALAT?
- Alkoholsjukdom (70% har en kvot > 2!)
- Toxisk leverskada
- Cirrhos
- Ischemi
Vad är ett mer folkligt ord för cirrhos?
Skrumplever
Hur diagnosticeras AIH?
Med biopsi och i histologiska prover letar man efter hepatocellulära skademönster:
• Spottnekroser
• Interfasaktivitet
Med immunologiska prover letar man efter en IgG-stegring och autoantikropparna ANA och SMA.
Ange tolkningsvärden för B-Peth.
< 0.05 ingen eller mycket liten konsumtion, oregelbunden.
0.05-0.30 måttlig konsumtion.
> 0.30 överdriven konsumtion regelbundet.
Hur kan labvärden se ut hos en ung kvinna med Mb Wilson?
Något minskar S-koppar, och stegrat U-koppar.
Lågt P-ceruloplasmin.
Hur länge kan en Minnesota-tub sitta i och varför tar man bort den?
Kan sitta i max 6 h, annars ger den nekros av vävnad.
Hur stor andel av HCV-sjuka får kronisk infektion?
50-70%
Kommer B-PEth vara stegrat hos en person som supit skallen av sig dagen innan provet tas?
Nej. B-PEth kommer endast vara stegrat efter 2 veckor följande intag av alkohol/etanol.
Hur behandlas AIH?
Steroider + azatioprin (ett immunmedierande läkemedel)
Hur diagnosticerar man alfa-1-antitrypsinbrist?
- Minskad halt i serum
- Leverbiopsi med histologi visar PAS-positiva granulae)
- Genotypning
Vad särskiljer small-duct PSC från vanlig PSC?
Drabbar mindre gallgångar, vars patologi inte alltid syns på ett kolangiogram.
Biopsitagning krävs då histologibilden är typisk.
Mer benignt förlopp utan risk för cholangiocarcinom.
Hur behandlas PSC?
- Avlastning med ERCP/PTC
* Levertransplantation pga dysplasirisken senare
Nämn tre organ där ASAT finns förutom i lever.
Skelettmuskel, hjärta, njure.
Ange minnesramsan för PBC.
3M:
- (medelålders) Mamma
- IgM
- Mitokondrieantikroppar (AMA)
Hur behandlas PVT och Budd-Chiari?
- Antikoagulantia, från 3-6 månader och för vissa en hel livstid.
- TIPS
- Behandling mot sekundär orsak (malignitet, infektion)
- Levertransplantation (vid Budd-Chiari).
Vad kan utlösa leverencefalopati med ackumulering av ammoniak i cirkulationen?
- Förstoppning
- Dehydrering
- Infektion
- GI-blödning
- Läkemedel
- Trauma
