Leversjukdomar Flashcards
Vad är hepatorenalt syndrom? (HRS)
En progredierande njursvikt som kommer i två olika typer:
- Typ 1: snabb progredierande, under 2 veckor.
- Typ 2: långsamt progredierande.
Vilka diffdiagnoser och andra orsaker finns till HRS?
- Dehydrering/hypotoni pga akut tubulär nekros
* Annan primär njursjukdom
Hos vilken patientgrupp är PVT vanligt?
Patienter med cirrhos, de som har haft bukinfektioner (t.ex. appendicit och cholecystit) och genomgått buktrauma och/eller bukkirurgi.
Nämn en prehepatisk och två posthepatiska orsaker till portal hypertension.
Prehepatisk:
• Portatrombos
Posthepatisk:
• Hjärtsvikt
• Budd-Chiari
Hur behandlas HCV?
Behandling utan interferoner! Man försöker använda nya perorala läkemedel i olika kombinationer som målsöker och förstör virusets vitala gentranskriptionsområden.
Hur yttrar sig portaventrombos (PVT)?
Ofta är det ett slumpmässigt fynd och asymtomatiskt.
Annars yttrar det sig som en “försämring” av cirrhos, där varicerblödningar och ascites med buksmärtor är inslag.
Hur syns en NAFLD på labbvärden?
- Stegring av transaminaserna ALAT och ASAT, då ofta ALAT > ASAT.
- Lätt stegring av GT/ALP
I 70% av fallen är leverlab normalt.
Vad är patogenesen bakom portal hypertension?
I huvudsak gör den proinflammatoriska miljön i levern att det sker en neovaskularisering.
Kärlen blir ofta mindre, missformade och dysfunktionella vilket gör att trycket i dessa ökar och därmed resistensen.
Resistensen fortplantar sig ut i bukkärlen, som känner av detta ökade tryck och därför frisätter NO som dilaterar kärlväggen.
Dilatationen ger ett ökat blodinflöde till levern och sluter den onda cirkeln.
Vad orsakar levercirrhos?
Alla kroniska leversjukdomar orsakar och leder till detta.
Ange tolkningsvärden för SUV_max/SUV_lever.
> 5 CCA
2.4-5.0 CCA kan inte uteslutas
< 2.4 ej CCA
När använder man FDG-PET som diagnosmetod? Vad är resonemanget bakom?
Om man misstänker CCA.
Tumörceller absorberar mer FDA än friska hepatocyter och 3 h efter administration av FDA ser man på PET om det finns områden som tar upp extra mycket FDG.
Vilka tre principiellt olika organ påverkas av Mb Wilson och är den “typiska triaden”?
- Lever, varierande påverkan med allt från asymtomatisk till cirrhos.
- Hjärna, med neurologisk och psykiatrisk påverkan med dysartri, tremor, ataxi till depression, koncentrationssvårigheter och personlighetsstörningar.
- Ögon, Kayser-Fleischer-ringar.
Hur behandlas ascites?
- Dränering av bukhålan (laparocentes)
- Strävan efter minskat saltintag och negativ Na-balans (kvoten U-Na/U-K ska vara > 1 vilket innebär att mer Na ska utsöndras med urinen vilket gör att mindre Na finns i cirkulationen).
- Diuretika: furosemid och spironolakton.
När ska man misstänka NAFLD på en patient?
- Om patienten är överviktig med ett BMI > 25
- Om patienten har ett ökat bukomfång
- Nedsatt glukostolerans eller diabetes mellitus
- Typisk radiologi
Vad är etiologin för Budd-Chiari?
En ocklusion av venae hepaticae, som i sin tur beror på en rad olika tillstånd som:
- koagulationsstörningar
- malignitet
- graviditet och p-piller (hormonell orsak)
- myeloproliferativa sjukdomar (JAK-2) såsom essentiell trombocytos och polycytemia vera.
Vad är cirrhos?
Ett tillstånd då levern inte längre kan fungera normalt pga att fungerande vävnad ersatts med ärrvävnad.
Hur yttrar sig kronisk HBV på proverna?
- Totala antalet anti-HBc högt
- Närvaro av HBsAg
- Lågt IgM eller inget detekterbart
Vad är Morbus Wilson?
En kopparinlagringssjukdom.
Beskriv symtomen för AIH.
Kan vara symtomatisk. Annars förekommer en diffus sjukdomskänsla, hudutslag, ledbesvär och buksmärtor.
Vad är patofysiologin bakom alfa-1-antitrypsinbrist?
Intracellulär ackumulering av alfa-1-antitrypsinpolymerer vilka verkar proinflammatoriskt på vävnad, då alfa-1-antitrypsin vanligtvis inhiberar proteaser ute i vävnaderna.
Ackumulering i lever ger cirrhos, och i lungan ökar elastasaktiviteten som ger lungemfysem.
Vilka kontraindikationer finns det för en levertransplantation vid ALF?
- Aktivt missbruk
- Malignitet
- Co-morbiditet, t.ex. en avancerad hjärt-kärlsjukdom
- Allvarlig obehandlad infektion
Nämn några komplikationer till ALF.
- Encefalopati
- Njursvikt
- Infektioner
- Andningssvikt
- Cirkulationssvikt
Vilka sjukdomar hör ihop med stegrat ALP?
Sten, tumör.
PBC, PSC.
Hur diagnosticeras PBC?
Immunologiskt letar man efter stegrat IgM samt autoantikroppen AMA (90-95% av PBC-patienter).
Hur stor andel av de med kronisk HBV får cirrhos?
20%
Definiera de två typerna av ALF. Vilken av dessa är mer dödlig om obehandlad?
Hyperakut leversvikt inträffar inom och t.o.m. sju dagar från och med ikterusdebut.
Akut leversvikt inträffar tidigast från och med åtta dagar från ikterusdebuten. Den akuta leversvikten som är obehandlad är dödligare än den hyperakuta.
Vilka leversjukdomar ger fulminanta leversvikter?
- AIH
- Alkoholhepatit
- Budd-Chiari (senare stadiet)
Hur behandlas HRS?
- Om patienten tar diuretika sätts det ut
- Rehydrering
- Terlipressin (vasopressinanalog) + albumin
Var finns GT?
Lever, galla, pankreas, tarm.
Njure och prostata.
Hur behandlas PBC?
- Urso-deoxy-kol-syra (Ursofalk®)
* Levertransplantation om s-bilirubin > 100
Vad är patofysiologin bakom leverencefalopati?
Friska individer metaboliserar ammoniak i levern. När levern slutar fungera ackumuleras ammoniak i blodet och påverkar hjärnan.
Hur ser man skillnad på 1) hereditär och 2) sekundär hemokromatos på histologiska preparat?
1) hepatocyter färgas in
2) kupferceller färgas in
Vad gör man åt en recidiverande/återkommande ascites?
Behandlingen är:
- TIPS
- Permanent dränage (PleurX)
Vad kan ge sekundär hemokromatos?
- Ineffektiv erytropoes i form av myelodysplastiskt syndrom, hemolytisk anemi
- Parenteral järnsubstitution och blodtransfusioner.
Hur uttrycks FDG-upptaget?
SUV max = området med högst upptag av FDG
SUV lever = upptag i hepatocyter
SUV_max/SUV_lever = proportionen.
Hur behandlar man NAFLD?
Behandling av det metabola syndromet genom: • Dyslipidemi • Diabetes • Viktnedgång • Ändrad livsstil med kost och motion • Överviktskirurgi
Farmakologiskt med:
• Orlistat (Xenical®) som hämmar lipaser i GI-trakten och är ett läkemedel mot obesitas.
Vad är skillnaden mellan fibros och cirrhos?
Cirrhos är det senare stadiet av fibros. Fibros kan användas som begrepp för sjukdomar i både och lever och andra organ, medan cirrhos hänvisar endast till levern.
Vid fibros råder det ett inflammatoriskt tillstånd, medan vid cirrhos så har ärrvävnad redan ersatt fungerande vävnad samt eventuellt gett upphov till pulmonell hypertension.
Vilken patientgrupp är typisk för Mb Wilson?
Unga vuxna patienter drabbas ofta.
Hur behandlas HBV?
- Interferoner
* Nukleosid/nukleotid-analoger
Vilka parametrar tittar man på för att gradera enligt Child Pugh?
- Encefalopatigrad
- Ascites
- Bilirubin
- Albumin
- PK/INR
Hur syns PBC i histologiska biopsiprover?
Inflammation och destruktion av SMÅ intrahepatiska gallgångar.