Anemier Flashcards
Vad är definitionen på anemi?
En sänkning av Hb-värdet som är relativt till en individs normalvärde, även om individens normalvärde är “lågt”.
Vilka är uppkomstmekanismerna för anemi?
Blödning är vanligast:
• Menstruation
• GI-blödning
Därefter erytrocytproblem:
• Minskad bildning av erytrocyter
• Förkortad livslängd av erytrocyter = hemolys
Vilka labprover utgår man från initiellt då man misstänker en anime?
- Retikulocyter
- Omprov Hb
- F-Hb
- MCV och MCH
Vad är en retikulocyt?
En nybildad erytrocyt som är lite större än vanliga erytrocyter och även fortfarande har mitokondrier och ribosomer kvar.
Vanligtvis kompenserar kroppen för anemi med att tillverka mer retikulocyter som blir till erytrocyter.
Varför kan en retikulocytstegring vid anemi utebli?
- Brist på byggstenar: järn, B12, folat
- Benmärkshämning: inflammation, infektion
- Benmärgsinsuff: leukemi
Hur ska man resonera kring en stegring av retikulocyter samtidigt som en anemi inte blir bättre?
Att det är en anemi som gör att erytrocyter försvinner snabbare än normalt, t.ex. hemolys.
Vilka orsaker kan ligga bakom ett högt retikulocyttal samtidigt som man har anemi?
- Hemolys
- Blödning, men bara så länge järn finns tillgängligt
- Pågående korrigering av tidigare blodbrist
Vad mäter MCH mer specifikt?
Vikten av hemoglobinet i en erytrocyt.
Hur ser erytrocyterna som bildas vid tömda järndepåer ut?
Mikrocytära, hypokroma.
Varför kan en patient med pågående järnförlust få normala MCV- och MCH-värden?
För att MCV och MCH vid anemi påverkas oftast bara när järndepåerna redan är slut, samt det faktum att MCH- och MCV-test mäter genomsnittet av alla erytrocyter. Så även om det i blodet redan finns enstaka mikrocytära, hypokroma erytrocyter så kommer det kanske inte alltid märkas i medelvärdets siffra innan järnbristen blir påtaglig.
Vad kan man dra för slutsats av låga MCV och MCH-värden?
Ett långvarigt järnbristtillstånd, över flera veckor-månader.
Rangordna hur snabbt järnvariablerna i blodet sjunker från snabbast till sist.
1) Förråd + Ferritin + Hemosiderin i benmärg
2) Hb
3) Transferrin-mättnad
4) MCV + MCH
Vad är den fysiologiska orsaken till förstorade erytrocyter?
Fördröjd celldelning
eller
Retikulocytos (onormalt många retikulocyter i blodet som ger utslag på medelvärdet)
Vad kan ge en fördröjd delning av erytrocyter?
B12-brist
Folatbrist
Störd folatomsättning pga:
• alkohol
• cytostatika
• leverjsukdom
Vad innebär en normocytär, normokrom anemi?
Att de erytrocyter som bildas är normala men att det av någon anledning inte bildas tillräckligt.
Vad är sekundär anemi?
Anemier som är normokroma och normocytära, och oftast beror på en annan underliggande sjukdom:
- Malignitet
- Infektion och inflammation
- Endokrin sjukdom
- Njurinsufficiens
- Kollagenos
Vilken är den vanligaste orsaken till järnbrist hos en äldre man?
GI-blödning.
Vid vilken blodstatus börjar det bli särskilt intressant att att fundera på en fördjupad anamnes?
Normocytär normokrom anemi som ej är kompenserad med förhöjda retikulocyter. Man ska då börja fundera på om det rör sig om en sekundär anemi.
Mikrocytär, hypokrom anemi förekommer i två olika principiella former med olika orsaker. Ange dessa samt de sjukdomar som står bakom patologin.
- Problem med hembildning: järnbrist
* Problem med globinbildning: thalassemi
Hur ser labprover ut för
- retikulocyter
- transferrinmättnad
- s-ferritin
ut vid järnbrist respektive thalassemi?
Järnbrist: normala retikulocyter, sänkt s-ferritin och transferrinmättnad.
Thalassemi: ökad mängd retikulocyter, normal ferritin och transferrin.
Hur ställs diagnosen på thalassemi?
Hemoglobin-elektrofores.
Genom vilka tre principiellt olika fysiologiska sätt uppstår en järnbristanemi?
- Ökad förlust (mens, GI-blödningar, blodgivare)
- Ökat behov av järn (graviditet, barn med snabb tillväxt)
- Minskad absorption av järn (celiaki, ventrikelopererade)
Ett sänkt serumferritin betyder alltid att…
… man har järnbrist.
Hur kan man differentiera mellan sekundär anemi och tidig järnbrist?
- Sänkt S-Fe och transferrinmättnad
- Vad sker efter järnbehandling? Normalisering eller ingen effekt?
Om S-Fe är normalt eller höjt samt Fe-behandling inte ger effekt är det skäl nog att misstänka en sekundär anemi.
Det bästa är att göra en benmärgsbiopsi med Fe-färgning.
Hur kan S-Fe sjunka vid sekundär anemi?
T.ex. vid inflammatoriska processer där makrofager behåller sitt Fe intracellulärt i större grad.
Hur hänger S-Fe ihop med S-transferrin?
Allt järn som åker runt i blodet är bundet till transferrin. Transferrinet släpper ifrån sig järn till vävnadsceller i olika grad. Vid järnbrist sjunker Fe-depåerna och det reflekteras i en sänkt transferrinmättnad.
Vad är den normala mättnadsgraden för transferrin i serum?
35%
Vad finns det mer av i serum: järn eller transferrin?
Transferrin finns i överskott i serum.
Vad är LD en förkortning för?
Laktat-dehydrogenas.
Vilka prover vill man komplettera med om man misstänker en hemolytisk anemi?
- Haptoglobin
- Bilirubin
- LD
Vad är sambandet mellan sjunkande haptoglobin och ökad LD i samband med hemolys?
När erytrocyter går sönder läcker en massa enzymer ut, t.ex. LD. LD ökar därför i blodet vid hemolys.
Även hemoglobin frisätts och tas om hand av haptoglobin som sedan konsumeras. Därför sjunker halten av hapto i serum vid hemolys.
Vad är perniciös anemi?
Anemi som uppstår pga B12-brist.
En patient med misstänkt brist på B12 måste utredas vidare med lab. Vilka två prover beställs och hur ska de tolkas?
- Serum-metylmalonat (MMA)
- Serum-homocystein
Ett förhöjt homocystein tyder på att det är brist på något av B12, B6 eller folsyra.
Ett förhöjt S-MMA tyder på att det är brist på B12 specifikt.
Om inget av dessa är förhöjt betyder det folatbrist.
Dessa prover tas tillsammans för att utesluta vilken av vitaminerna som är i underskott.
En patient har brist på B12, folat och järn. Hur ska detta tolkas?
Anemi pga malabsorption.
Hur ofta ska man kontrollera Hb respektive retikulocyter efter att behandling mot perniciös anemi startat?
Hb varannan vecka tills det normaliseras.
Retikulocyter efter 10 dagar från och med behandlingsstart.
Vad sker de första dagarna vid en nybehandling av perniciös anemi?
- Retikulocyter ökar mycket, retikulocytos!
* Järn förbrukas, serumjärn sjunker.
Hur vet man om den fastställda diagnosen perniciös anemi stämmer?
B-Hb bör stiga efter en veckas tid efter påbörjad behandling. Gör det inte det så är diagnosen fel!
Hur länge räcker kroppens interna förråd av B12?
Två år.
Vilka symtom finns det på B12-brist?
Neurologiska: • Domningar och krypningar • Synpåverkan • Psykiatri • Sensoriska, ibland motoriska
Andra:
• Hunter’s glossit (tungrodnad)
• Anemisymtom
Vad är kobolamin?
Vitamin B12
Hur får man i sig B12?
- Animaliska livsmedel
* Eventuellt vissa vegetabilier
Vilka källor finns det till B12 förutom föda?
Det finns bakterier i vår tjocktarm som producerar B12.
Vilka matvanor riskerar att orsaka en B12-brist?
- Strikta veganer som inte äter B12-tillskott
* Endast mikrovärmd mat
Vad är haptocorrin?
Ett protein som finns i saliv och kolon och ingår i komplex med B12.
Vilken del av tarmen plockar upp på B12-IF-komplexet?
terminala ileum
Vad har IF för roll i upptag av B12?
If = intrinsic factor, som i tunntarmen ingår i komplex med B12 som gör det möjligt för B12 att absorberas.
Vilka tillstånd associeras till en dåligt fungerande tarm och dåligt B12-upptag?
- Celiaki
- Crohns
- Tarmresektioner
Vad är patofysiologin bakom perniciös anemi?
B12-brist pga autoantikroppar mot IF och/eller parietalceller.
Vad sker med B12 i gaster/magsäcken?
Komplexet haptocorrin-B12 spjälkas från maten.
Vilka två former av atrofisk gastrit finns det?
- Autoimmun (typ A-gastrit)
* H. pylori-associerad (pangastrit)
Vilka labprover används i första hand för att utreda en B12-birst?
- S-B12
- P-folat
- Hemolysprover
- S-retikulocyter
Eventuellt: • S-homocystein • S-metylmalonat (MMA) • S-gastrin • S-pepsinogen
Hur ser S-gastrin och S-pepsinogen ut för en patient med autoimmun respektive pyloriorsakad perniciös anemi?
Autoimmun:
• S-gastrin högt
• S-pepsinogen lågt
Pylori:
• S-gastrin och S-pepsinogen båda låga
Vilka felkällor kan finnas vid stegrat MMA?
Dålig njurfunktion
Bakteriell överväxt
Vilka felkällor kan finnas vid stegrat homocystein?
Dålig njurfunktion
Provhantering
Rökning, alkohol
Hur behandlas B12-brist?
- I första hand tablettbehandling
* För de med svåra neurologiska symtom eller efter stor tarmkirurgi B12 injektioner i.m.
När kan man sätta ut B12 hos patienter som fått det ordinerat?
Endast om:
- Bristen var födoberoende och har korrigerats
- Om bristen orsakades av celiaki och kosten lagts om
- Patienter som INTE hade B12-brist
I övriga fall livslång behandling med B12.
Vad är mer känsligt för malabsorption: B12 eller folat?
Folat
Hur snabbt tar folatreserven slut under normala förhållanden?
3-4 månader.
Vilken typ av föda innehåller folat?
Färska grönsaker
Vilka orsaker finns till folatbrist?
- Dåligt ätande av färska grönsaker
- Graviditet
- Dåligt upptag/malabsorption
Vid vilket underliggande tillstånd ska folatbrist inte behandlas?
Folatbrist orsakad av malignitet.
Vilket krav måste uppfyllas innan man kan börja behandla en folsyrabrist med folacintabletter?
Man måste kontrollera om det inte finns en B12 brist. Ger man folsyra samtidigt som det finns en obehandlad B12-brist så riskerar man utlösa irreversibla neurologiska symtom eftersom folsyratabletter kan förvärra B12-bristen.
Vad är skillnaden på absolut och funktionell järnbrist?
Absolut: för lite järn i kroppen, mikrocytos, lågt ferritin, låg transferrinmättnad.
Funktionell: järn finns men når av någon anledning inte retikulocyterna eller erytrocyterna. Associerat med normo- eller mikrocytos, låg järnmättnad men normal-högt ferritin.
Hur ligger RDI järn för män respektive kvinnor?
Män: 9 mg
Kvinnor: 15 mg
Vad ansvarar för transport av järn genom enterocyter och frisättande av järn från makrofager?
Ferroportin
Vad hämmar järnupptaget?
Hepcidin som hämmar ferroportin, vars roll är att transportera järn genom enterocyter samt släpper loss järn från makrofager.
Vad uppreglerar hepcidin?
Inflammatoriska processed med inblandning av IL-6.
Vad är skillnaden mellan ACD och FID?
ACD = sekundär anemi FID = funktionell anemi
Vid ACD så ger en underliggande störning på det sättet att de erytrocyter som bildas är normala, men de bildas i för liten mängd.
Vid FID så har en inflammatorisk process gjort att hepcidin ökat nedbrytning och inhibition av ferroportin. FID är ofta mikrocytärt.
När får man som bäst upptag av järntabletter?
På fastande mage, och absolut inte ihop med mejeriprodukter.
Hur riskeras järnbehandlingen om man ger patienten för hög dos?
Ett alltför högt intag av järn kan uppreglera hepcidin.
Vilka fördelar och nackdelar finns att ge järn i.v. gentemot peroralt i tablettform?
PLUS:
• ej beroende av GI
• snabbare påfyllning av järnförråd, behöver ej tänka på maxdos
• Biverkningsfritt
MINUS:
• kräver sjuksköterska
• dyrt
Hur mycket järn innehåller en e-konc?
225 mg
Hur mycket järn kostar en graviditet?
1 g
Hur mycket järn har vi i kroppen?
Totalt 3-4 g
Hur mycket järn finns det lagrat i alla erytrocyter totalt?
2.5 g
Hur mycket järn lagrar levern?
1 g
Ge exempel på organ där extravasal hemolys kan ske.
- Mjälte
* Lever
Hur behandlas hereditär sfärocytos?
- Folat
* Splenektomi
Nämn tre typer av hemolyssjukdomar.
- Membrandefekter: sfärocytos
- Hemoglobinopatier: thalassemier
- Enzymdefekt: G6P-dehydrogenasbrist
Vilken typ av hemolys är mekanisk hemolys?
Intravasal
Vilken typ av hemolys är sfärocytos?
Extravasal, i mjälten
Vilken typ av substitution ger man alltid vid hemolys?
Folat
Vad är DIC?
Disseminated Intravascular Coagulation.
Uppstår vid svåra sjukdomstillstånd, t.ex. infektioner där kroppen kör slut på alla koagulationsfaktorer och trombocyter, t.ex. pga en septisk chock. Samtidigt som det bildas massa mikrotromboser så ökar blödningsrisken. Hemolys sker intravasalt.
Vad är TTP?
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.
En autoimmun reaktion som förstör det enzym som bryter upp koagulationsfaktorer som format en tromb. Pga nedbrytningen uteblir så leder de stora ansamlingarna av koagfaktorer till att mer och mer trombocyter lockas till endotelet.
Vad är HUS för något?
Hemolytic Uremic Syndrome.
Uppstår ofta pga EHEC-bakterier vars toxin ger upphov till mikroangiopatin genom att toxinet skadar endotelceller vilket aktiverar trombocyterna. Detta är alltså en trombolytisk mikroangiopati med njurpåverkan, där urinproduktionen sjunker och man kan få akut njursvikt.
Vad är AIHA?
Varm autoimmun hemolytisk anemi
Vad är patogenesen bakom varm hemolytisk anemi?
IgG binder till erytrocyterna, vilket ökar destruktion av erytrocyterna i mjälten (extravasal hemolys).
Beskriv vad pooling i mjälten är för något.
Det är en funktionell anemi som ger falskt normala resultat när man ser till MCV, när massa erytrocyter ansamlas och fastnar i en förstorad mjälte, vilket reducerar mängden cirkulerande blod i kroppen totalt sett.
När kan pooling uppstå?
- Sfärocytos
- Thalassemi
- Hemoglobinsjukdomar
Vilken typ av autoimmun hemolys hör ihop med infektioner?
Kall AIHA
Kännetecken på varm AIHA?
- Kronisk
- Skovvis förlopp
- Dramatiskt fallande Hb med påverkat AT
- DAT-positiv
Hur behandlas varm AIHA?
Glukokortikoider:
• Prednisolon 1-2 mg/kg/dag
Blodtransfusioner
Folat
Om ej tillfredsställande svar:
• Ritumixab
• Splenektomi
• Cytostatika
Hur uppstår kall AIHA?
IgM-antikroppar som bildas vid lägre temperaturer < 32 och vid nedkylning av blod binder IgM till erytrocyterna.
Vilken typ av hemolys är varm och kall AIHA?
Intravasal
Vad är de specifika symtomen på kall AIHA?
- Raynauds fenomen vid köldexposition
- Anemi
- Hemoglobinuri
Hur behandlas kall AIHA?
- Undvika kyla
- Folat
Om ej adekvat svar:
• Cytostatika
• Plasmaferes
• Rituximab
Steroidbehandling är oftast inte effektivt på kall AIHA!
Hur behandlas TTP?
- Plasmaferes (plasmautbyte)
- Kortikosteroider
- Splenektomi
Vilka basprover tas när man misstänker hemolys?
- Retikulocyter
- LD
- Bilirubin
- Haptoglobin
När man tagit de första labproverna som nu visar på hemolys, vad är nästa sten?
Göra ett DAT-prov.
Vilka fyra koncept karakteriserar en infektionsorsakad anemi?
- Störd järnmetabolism
- Minskad erytropoes
- Dålig erytropoetinproduktion
- Förkortad livslängd hos erytrocyter
Var syntetiseras hepcidin?
I levern, som svar på IL-6
Vad står förkortningen IRE för?
Iron restricted Erythropoesis
Nämn tre celler som uttrycker ferroportin.
- Hepatocyter
- Makrofager
- Enterocyter
Vilken typ av blodbrist är inflammatorisk anemi?
Funktionell
Hur står sig ferritinet vid en inflammatorisk anemi?
Normalt till högt.
Vad står ITP för?
Immunologisk trombocytopeni
Nämn några orsaker till sekundär ITP
- Lymfatiska maligniteter
- SLE
- Hepatit C
- HIV
- H Pylori
- Läkemedelsutlöst
Nämn några saker att ha i åtanke då man misstänker och ska utesluta diffar till ITP.
- Ingen blödningsanamnes: ej trombocytopeni
- Graviditet: godartad trombocytopeni
- Påverkan på andra cellinjer: hematologisk malignitet
- Allmänpåverkan: läkemedel, DIC, HUS
- Stor mjälte: pooling
Vad är behandlingen för ITP?
Liknar den för varm hemolys (AIHA):
- Prednisolon 1-2 mg/kg
- Rituximab
- Splenektomi
Ange viktiga målnivåer för TPK:
> 10 för att undvika spontanblödningar
> 30 för tandextraktioner
> 50 för allmän kirurgi
> 80 för förlossningar och avancerad kirurgi