Les pathologies de l'hypophyse Flashcards
Quelles peuvent être les pathologies de l’hypophyse antérieur? postérieur?
Antérieure
→ tumeurs
→ autres
Postérieure
→ anomalie de l’ADH
Quelles sont quelques caractéristiques des tumeurs hypophysaires?
ca représente entre 10-15% des tumeurs crâniennes
mais si on compare aux autres tumeurs ds la tête, elles sont rare
La plupart sont
→ bénigne
→ croissent lentement
→ sont intrasellaire (reste ds la selle turcique & vont pas de promener partout)
Comment se nomment les tumeurs hypophysaires bénignes? et malignes?
bénigne = adénome maligne = carcinome (mais très rare)
On nomme aussi les tumeurs hypophysaire selon leur taille. Quels sont ces noms?
Microadénome < 10 mm
Macroadénome >/= 10 mm
*question d’examen ca l’air
On classifie aussi les tumeurs hypophysaires d’une autre façon. Quelles sont les 2 autres classe?
Tumeurs sécrétantes (fonctionnelles)
→ 80%
Tumeurs non-sécrétantes (non-fonctionnelles)
→ 20%
Parmis les tumeurs fonctionnelles, quels en sont des exemples?
Prolactinome → 50% ** ACTH (cushing) → 10-15% HGH (acromégalie) → 10-15% TSH (TSHome) → rare LH-FSH (fait rien) → rare
Que sont les deux tumeurs hypophysaires les plus fréquente?
- Prolactinome
2. Tumeur non-fonctionnelle
Les tumeurs hypophysaires peuvent donner des manifestations locales (neurologiques) ou hormonales (endocriniennes). Quelles sont les manifestations locales qui peuvent survenir?
- Céphalées
→ rare tho - Anomalies visuelles
→ Hémianopsie bitemporale (tu perds les champs visuels bitemporaux)
→ Diplopie (tu vois en double)
Par quoi est causée une hémianopsie bitemporale?
Par une atteinte du chiasma optique. Pcq ta vision extérieur est effectuée par le côté central de ton oeil. Pis ces les nerfs de ces côtés la qui se rejoignent au centre du chiasma. So qd ca touche le chiasma optique, c’est la vision latérale que tu perds. Si tu veux aller voir, ya une image qui explique vrm bien ca à la diapositive 58
Par quoi est causée une diplopie?
Une atteinte d’un ou de plusieurs nerf(s) crânien(s) par un envahissement de la tumeur ds le sinus caverneux
Quelles manifestations hormonales (endocriniennes) peuvent être causées par une tumeur hypophysaire?
Ca peut soit faire un hypofonctionnement, ou un hyperfonctionnement.
Juste un reminder ca px être primaire (problème de la glande mais hypothalamus et hypophyse intact) ou un problème central (glande intacte mais problème avec l’hypothalamus ou l’hypophyse)
Quels seraient des exemples d’hypo-hyperfonctionnement de certaines glandes?
Cortisol atteint
→ Hypo : insuff. surrénalienne
→ Hyper : cushing
T3-T4 atteints
→ Hypo : Hypothyroïdie
→ Hyper : Hyperthyroïdie (rare)
LH-FSH, estrogène testostérone
→ Hypo : Hypogonadisme
→ Hyper** : Pas d’hyperfonctionnement. Yet, a la ménopause, si l’hypothalamus et l’hypophyse sont normaux, LH et FSH devraient être élevé pcq vu qu’on shoot pu d’estrogene pis de progestérone, ils recoivent pu de negative feedback
HGH
→ Hypo : Déficit en hormone de croissance, déficit somatotrope, retard staturo-pondéral et pubertaire
→ Hyper : Gigantisme (enfant), acromégalie (adulte)
Prolactine
→ Hypo : pas de terme, mais tu px pas allaiter
→ Hyper : Hyperprolactinémie, pas tjrs une hyperfonction mais juste que la prolactine est élevée
La prolactine fait chuter le LH-FSH, on sait pas pourquoi. Mais ca ca fait qu’une hyperprolactinémie peut causer un hypogonadisme. Que peuvent être des manifestations d’hypogonadisme chez la femme?
C’est une chute d’estrogène, ca va se présenter par
→ Aménorrhée (pas de règle)
→ Galactorrhée (du lait qui te sort des tits qd tu vx pas)
→ Infertilité
→ Ostéoporose (pcq l’estrogène, ca garde les os fort)
Que peuvent être des manifestations d’hypogonadisme du à une hyperprolactinémie chez l’homme?
Ca va causer une chute de testostérone qui se manifeste par → Perte de libido (++) → Problème érectile → Infertilité → Ostéoporose → Perte de poil-barbe
Ok c’est cool on sait qu’une tumeur px faire un hyperfonctionnement et un hypofonctionnement. Mais comment est-ce qu’une tumeur pourrait vrm faire un hypofonctionnement?
En comprimant l’hypophyse, ca px mener à la destruction de cellules adjacente à la tumeur. Normalement ca arrive plus dans des macroadénomes
Il peut aussi y avoir un hypofonctionnement de l’ADH. Ça causerait quoi ca?
Un diabète insipide. vrm pas drole comme maladie
So quand t’as une tumeur hypophysaire, que veux-tu regarder?
S’il y a
1) des anomalies locales?
2) un surplus hormonal?
3) un déficit hormonal?
Que cherche-t-on à l’examen physique d’une tumeur hypophysaire?
Des examens des champs visuels (par confrontation? what? haha)
Que va-t-on chercher plutôt à l’histoire mais aussi un peu partout?
Des symptomes et signes spécifique à
un surplus d’une hormone ou un déficit de cette hormone
On peut aussi faire une imagerie. Quelle imagerie demande-t-on?
Un IRM de l’hypophyse. Bin important de préciser de l’hypophyse pcq sinon y vont t’en faire un dla tête pis tu px manquer un microadénome. Un IRM “de l’hypophyse” ca va te donner des coupes plus fines et plus axées sur l’hypophyse
Dans les tests biochimiques, on px faire des tests statiques ou dynamiques. Qu’est-ce que ca veut dire?
Statique = prise de sang ordinaire Dynamique = avec une stimulation (si on doute d'un hypofonctionnement) ou suppression (si on doute d'un hyperfonctionnement) hormonale
Si on test pour un hyperfonctionnement de prolactine par contre, on veut faire un test statique et non dynamique. Pourquoi?
Pcq le niveau de prolactine oriente souvent sur le diagnostic, genre ca correspond au volume de la tumeur.
Même pour un hypofonctionnement on fait qd mm un test statique
Comment investigue-t-on pour un hyperfonctionnement de HGH?
Un test statique est peu nécéssaire, sauf pour faire un suivi. So pr le diagnostic, on va faire un test de suppression avec un test d’hyperglycémie orale provoquée, pcq normalement une surchage en sucre devrait descendre le taux d’HGH < 1 microg/L, so ca va jouer pour notre test de suppression
Comment investigue-t-on pour un hypofonctionnement de HGH?
Pas de test statique encore, on fait un test de stimulation. Il y a deux façons de le faire.
→ Test de stimulation avec arginine (aa)
→ Test de stimulation avec hypoglycémie (test à l’insuline)
Quels sont les tests dynamiques qu’on fait pour l’ACTH/cortisol?
Test de stimulation
→ Stress à l’insuline (ACTH)
→ Test au cortrosyn (surrénale)
Test de suppression
→ test de suppression à la dexaméthasone
Que sont les 3 traitements de tumeurs hypophysaires?
- Chirurgie (majorité)
- Rx
- Radiothérapie si tout le reste a fail.
Pour quelles tumeurs utilisent-on la chirurgie?
TOUTES les tumeurs SAUF le prolactinome. Pcq le prolactinome réponds super bien aux rx, mais si il reponds pas au traitement la y faut faire une chirurgie
Comment se fait la chirurgie pour réséquer une tumeur hypophysaire?
On le fait par voie trans-sphénoïdale. Tu rentre ds le nez, tu petes 2 os, pis tu ressors le truc par le nez
Pour quelles tumeurs genre on sait que toute sauf prolactinome la, mais c’est quoi les critères pour qu’on fasse la chirurgie?
a) Un adénome sécrétant
→ acromégalie
→ cushing hypophysaire
→ hyperthyroïdie hypophysaire
b) Un adénome avec symptomes chiasmatique (perte de vue sur les côtés)
c) Adénomes qui grossissent chez des patients relativement jeunes.
On opèrent pas chez tout le monde pcq d’habitude ca grossis extrêmement lentement pis les gens ca leur cause rarement du trouble. So on veux éviter les risque de chirurgie pour rien.
En quoi consiste le traitement médical d’une tumeur hypophysaire?
1) Des agonistes de la dopamine (pour inhiber la prolactine; pr les prolactinomes)
2) Des analogues de la somatostatine (pour inhiber l’hormone de croissance; pour acromégalie)
3) Des bloqueurs des récepteurs de l’hormone de croissance (pour l’empecher d’agir; pr acromégalie)
Que sont des exemples d’agoniste de la dopamine?
→ Bromocriptine (parlodel)
→ Carbergoline (dostinex)
→ Quinagoline (norprolac)
Que sont des exemples d’analogue de la somatostatine?
→ Octréotide (sandostatin)
→ Lanréotide (somatuline)
→ Pasiréotide (signifor)
Comment se nomme le bloqueur de récepteur de l’HGH ?
Pegvisomant (somavert)
Pour presque toutes les tumeur on traite avec une chirurgie. Pour une tumeur qui produit du HGH aussi, mais il px y avoir une suite de traitement nécéssaire. En quoi consiste-t-elle?
On opère, mais si y reste une trop grosse sécrétion de l’hormone de croissance après l’opération, ou s’il y a une récidive, bin la on donne des analogues de la somatostatine ou des bloqueurs de récepteurs de l’HGH.
**on px aussi donner un analogue de la somatostatine en 2e instance pour une tumeur de TSH.
Quel est le traitement de 3e instance pour toutes les tumeurs hypophysaire ?
radiothérapie
Il peut y avoir des lésions de la selle turcique. Que peuvent être des causes de ces lésions?
→ Adénome hypophysaire** → Craniopharyngiome** → Selle turcique vide → Méningiome → Tératome → Granulome → Métastases
On arrête pas de parler de prolactinome et tout mais c’est quoi vraiment la prolactine?
Un polypeptide qui provient des cellules lactotropes
Son rôle est
→ la maturation du sein pendant la grossesse
→ la synthèse du lait maternel
Ce qui fait que la prolactine est élevée pendant la grossesse et l’allaitement. Donc si tu pense que la prolactine d’une patiente est élevée par son histoire and shit, tu dois tjrs vérifier si elle est enceinte! Pcq on vx pas passer trop de test à une femme enceinte
Comment est normalement régulée la sécrétion de prolactine?
Elle est inhibée par la dopamine de l’hypothalamus, qui doit traverser la tige hypophysaire via le syst. porte pour se rendre à l’hypophyse antérieure. So si l’hypothalamus sécrete pu de dopamine, la PRL va être plus haute.
Mais aussi, on a remarqué que la TRH stimule non seulement la TSH mais aussi la prolactine
Qu’est-ce que l’effet de tige?
Si la tige hypophysaire est bloquée par une tumeur, la dopamine peut pu se rendre à l’hypophyse antérieure et donc peut pu inhiber la sécrétion de prolactine. Ca fait une augmentation de la prolactine.
Normalement, la prolactine du à un effet de tige est < 100 microg/L tandis qu’un prolactinome éleve la prolactine à > 100 microg/L ** se rappeler de ces chiffres
**Mais encore la faut comprendre. Si t’as une petite tumeur pis que t’as une prolactine a 90, c’est un prolactinome pcq pr avoir un effet de tige, y faut que la tumeur soit assez grosse pr bloquer la tige hypophysaire! Tandis que si t’as une grosse tumeur, si c’est un prolactinome c’est suuuur que la prolactine va être vrm plus élevée. j’espère tu comprends pcq ya des questions d’examen la dessus. Sinon, diapositive 128 du cours
Pourquoi la prolactine peut-elle être augmentée en hypothyroïdie primaire?
Ok. hypothyroïdie primaire = thyroide marche pas mais hypophyse et hypothalamus marche parfaitement.
So T3 et T4 sont faible. Donc l’hypothalamus et l’hypophyse vont envoyer fkg de TRH et TSH, donc les taux de TRH-TSH sont augmenté. Mais on a dit que TRH stimule la sécrétion de prolactine, so ca va élever la prolactine.
Quand on guéri/rétablit l’hypothyroïdie, TRH-TSH vont redevenir normales et donc la prolactine aussi devrait diminuer et redevenir normale
La sécrétion de la prolactine est cyclique. À quel moment de la journée est-elle le plus élevée?
Durant le sommeil
Une hyperprolactinémie va nuire au système producteur. Quels seront des manifestations clinique d’hyperprolactinémie?
→ Aménorrhée → Gallactorée (rare chez l'homme) → Gynécomastie → Ostéoporose → Infertilité → Perte de libido → Problème d'érection
Que sont les causes physiologiques qui peuvent provoquer une hyperprolactinémie?
Grossesse Allaitement Sommeil Nourriture Stress
Que sont les causes pathologiques qui peuvent provoquer une hyperprolactinémie?
→ Prolactinome
→ Section ou compression de la tige hypophysaire
→ Médication (bcp de rx font monter la PRL)
→ Hypothyroïdie primaire
→ Lésion thoracique, stimulation locale
→ Insuffisance rénale chronique
→ Idiopathique
Quels médicaments peuvent causer une hyperprolactinémie?
Antipsychotiques
Antidépresseurs
Morphine
Etc.
D’habitude ca va faire une hyperprolactinémie mais genre < 100 microg/L ** à savoir
Quelle est la première chose a faire si on voit une hyperprolactinémie chez une femme non ménopausée?
TEST DE GROSSESSE PLZ (elle meme elle l’avait écrit en majuscule)
Qu’est-ce que l’hormone de croissance? Bin quelles sont quelques unes de ses généralités?
C’est un polypeptide qui provient des cells somatotropes. La dose en circulation est faible et est une sécrétion pulsatile. Elle varie avec
→ repas, exercice, sommeil (pic)
→ maximal à la puberté
→ niveau diminue avec l’age
Que sont les fct de l’hormone de croissance?
1) Croissance
→ nanisme, gigantisme
2) Métabolisme des prot
→ augmente la synthèse protéine-muscles
3) Métabolisme des lipides
→ augmente la lipolyse (dégradation des triglycérides)
4) Métabolisme des glucides
→ Diminue l’utilisation de glucose en périphérie
→ Augmente la glucogénolyse hépatique
**ca agit indirectement via les somatomédines
Que sont les somatomédines?
Ce sont des petites prot produites par le foie sous l’influence de l’hormone de croissance.
La plus populaire est la somatomédine C, aussi connue sous le nom d’IGF-1. C’est la protéine qu’on mesure en clinique
Comment est régulée la sécrétion de l’hormone de croissance (HGH)?
Stimulée par GHRH
Inhibée par somatostatine
L’hormone de croissance est aussi stimulée par d’autres facteurs. Lesquels?
Hypoglycémie Jeûne (stress) Stress Sommeil Repas contenant des acides aminés (arginine)
L’hormone de croissance est inhibée par la somatostatine mais aussi par d’autres facteurs comme…
Hyperglycémie
Carence émotionnelle
Obésité
Comment va-t-on investiguer une surproduction de l’hormone de croissance?
Test statique
→ bon test pcq c’est pas vrm une hormone pulsatile
→ on mesure l’IGF-1
Test dynamique
→ Test de suppression en faisant une hyperglycémie orale provoquée (pcq l’hyperglycémie inhibe la sécrétion de HGH so si c’est capable de réduire c’est chill)
Comment va-t-on investiguer un déficit de l’hormone de croissance?
Test statique
→ +/- utile ici
→ mesure IGF-1
Test dynamique
→ Test à l’arginine (++ pcq plus sécuritaire que stress a l’insuline)
→ stress à l’insuline (pr faire une hypoglycémie)
Quelles sont les pathologies causées par un débalancement de l’hormone de croissance?
Déficit
→ Retard de croissance
Surplus
→ Enfant: gigantisme
→ Adulte: Acromégalie
Par quoi est souvent causé une hyperproduction de HGH?
++ une tumeur hypophysaire, souvent un macroadénome. Mais le dx est fait tardivement
Quelles sont les manifestations locales de l’acromégalie?
Céphalées
→ là c’est vrai que ca en donne! c’est les surplus de HGH qui donnent mal a la tete
Problèmes visuels
→ Hémianopsie bitemporale
→ Diplopie
Le macroadénome HGH peut être gros et comprimer l’hypophyse pour faire une hypofonction et donner un déficit de…
→ LH-FSH
→ TSH
→ ACTH
Quelles sont les manifestations endocriniennes de l’acromégalie?
1) Os et cartilage
→ hypertrophie des extrémités (main, pied, machoire, nez, sinus, oreilles, larynx
→ arthrose (pcq les articulations sont pu bien emboitées)
2) Tissus mous
→ Hypertrophie de la peau et tissus sous-cutané
→ Hyperhydrose (transpiration excessive a cause des glandes sudoripares)
→ Polypes intestinaux
3) Viscéromégalie
→ Mégacolon
→ Cardiomyopathie, valvulopathies et arythmies pcq le coeur grossis
4) Effet métabolique
→ Intolérance au glucose / diabète
Quels sont les test d’investigation faits pour l’acromégalie?
Test statique
→ mesurer IGF-1
→ mesurer HGH (mais tu px pas établir le ddx juste avec ca)
Test dynamique de suppression
→ hyperglycémie orale provoquée
→ normalement, le taux de HGH devrait drop à < 1 microg/L
Imagerie
→ IRM de l’hypophyse
→ évaluation des autres axes endocriniens pour voir s’il y a des déficit et pourquoi
Quel est le traitement pour un adénome hypophysaire sécrétant de l’HGH?
- Résection trans-sphénoïdale
Si ca marche pas, que le HGH est encore trop haut ou qu’il y a une récidive
2. Traitement médical
→ analogue de la somatostatine (octréotide, lanréotide
→ agoniste de la dopamine (carbergoline)
→ Bloqueur des récepteurs de HGH (pegvisomant)
En dernier recours
3. Radiothérapie
Si jamais la traitement work pas et ya still de l’acromégalie, pourquoi utilise-t-on un analogue de la somatostatine et non la somatostatine elle-même?
pcq la demi-vie de la somatostatine est trop courte, la demi-vie des analogues est plus longue et donc plus utile en clinique
Qu’est-ce que l’insuffisance hypophysaire?
le déficit de une ou plusieurs hormones
Qu’est-ce que le panhypopituitarisme?
Un déficit de toutes les hormones de l’hypophyse antérieure
Que peuvent être des causes d’insuffisance hypophysaire?
- Tumeurs
→ adénome **
→ craniopharyngiome ** - Congénitale
→ déficit de une ou plusieurs hormones - Vasculaire
→ infarctus de l’hypophyse
→ syndrome de Sheehan (hémorragie à l’accouchement) - Granulomateuse
→ Tuberculose
→ Sarcoïdose
→ Histiocytose - Mécanique
→ Chirurgie **
→ Radiothérapie **
→ Traumatisme ** - Autre
La présentation clinique d’une insuffisance hypophysaire varie selon l’hormone en déficit. Elle varie aussi en fonction de…
Une installation rapide ou lente (années)
Enfant ou adulte
Que seraient les manifestations cliniques d’un déficit en LH-FSH?
→ Retard pubertaire → Aménorrhée → Infertilité → Perte de libido → Problème érectile → Perte de poils-barbe → Diminution de la masse musculaire → Ostéoporose
Que seraient des manifestations cliniques d’un déficit en HGH?
→ Retard staturo-pondéral
→ Perte de masse musculaire
→ Augmentation de la masse graisseuse
→ Ostéoporose
Que seraient des manifestations cliniques d’un déficit de prolactine?
absence de montée de lait en post-partum (de la fin de l’accouchement jusqu’aux premières règles)
Que seraient des manifestations cliniques d’un déficit en TSH?
→ Fatigue → Frilosité → Constipation → Peau sèche → Dépression
Que seraient les manifestations cliniques d’un déficit en ACTH?
→ Fatigue → Perte de poids → Anorexie → No/Vo → Dlr abdominales → Arthralgie/Myalgies → Orthostatisme
Quelle est l’investigation qu’on fait pour une insuffisance hypophysaire?
IRM de l’hypophyse
Test statiques
Tests de stimulation
→ HGH : test à l’arginine ou stress à l’insuline
→ cortisol : stress à l’insuline pis on px faire un test au cortrosyn si c’est une insuffisance surrénalienne primaire pcq c pas idéal pr une maladie hypophysaire
Pour traiter une insuffisance hypophysaire, on remplace pas l’hormone de l’hypophyse mais l’hormone en déficit de la glande. So que donne-t-on?
ACTH → Hydrocortisone (cortef) TSH → L-Thyroxine (synthroïd) LH-FSH → femme : estrogène + progestérone si non ménopausée, homme: testostérone HGH → hormone de croissance PRL → pas de remplacement
Quel est le rôle de l’oxytocine?
Stimuler
→ la contraction de l’utérus à l’acouchement
→ l’expulsion du lait maternel à l’allaitement
On connait pas de pathologie en lien avec l’oxytocine vrm
Quels sont les rôles de l’ADH?
→ Réabsorption de l’eau au tubule collecteur des reins
→ Maintient du volume extracellulaire circulant
→ Maintient de l’osmolarité sérique
Qu’arrive-t-il si on a un surplus d’ADH?
SIADH, sécrétion inappropriée d’ADH
→ surplus d’eau
Qu’arrive-t-il si on a un déficit d’ADH?
Diabète insipide
→ manque d’eau
Quelles sont les causes de SIADH?
→ Médication
→ Hypothyroïdie
→ Insuffisance surrénalienne
→ Pathologie cérébrale (tumeur, avc, infection, hémorragie)
→ Pathologie pulmonaire (tumeur, pneumonie)
→ Chirurgie majeure
Comment se fait le diagnostic de SIADH?
- Une hyponatrémie
- Une osmolalité sérique diminuée
- Une osmolalité urinaire > 100 mOsm/kg, et > osmolalité sérique
- on vx tjrs exclure
→ Hypothyroïdie, qui se traite avec L-thyroxine
→ Insuffisance surrénalienne, qui se traite avec hydrocortisone
Quel est le traitement du SIADH?
- On traite la cause
- Restriction hydrique
→ 800-1500 ml par 24h (on mesure tout, pas juste les verres d’eau)
Quelle est une pathologie d’une hyposécrétion d’ADH?
Le diabète insipide. vrm une mauvaise maladie :( le rein est pas capable de concentrer les urines
Il y a deux type de diabète insipide. Que sont-ils?
DI central → t’as une hyposécrétion d’ADH
DI nephrogénique → la sécrétion d’ADH est chill mais le recepteur marche pas so l’ADH a aucun effet
Quelles sont des causes de diabète insipide central ? (important)
1) Maladie hypophysaire
→ post-chx
→ métastase hypophysaire
→ trauma crânien
2) Maladie de l’hypothalamus
→ tumeur
3) Section de la tige hypophysaire
→ trauma
→ tumeur
→ chx
4) Idiopathique
Quelles sont des causes de diabète insipide nephrogénique?
→ familial
→ médicament (lithium) ***
→ hypercalcémie
→ grossesse
Quelles sont les manifestations cliniques du diabète insipide?
Polyurie/Nycturie
Polydypsie (soif excessive)
Déshydratation
C’est quoi le diagnostic différentiel de qq1 qui urine tjrs fkg d’eau & qui a tjrs soif?
Diabète insipide central
DI nephrogénique
Potomanie
Comment fait-on le diagnostic de qq1 qui présente justement ces symptomes?
- Test statiques
→ hypernatrémie (ca élimine la potomanie pcq t’aurais une hyponatrémie)
→ osmolarité sérique élevée (elle serait basse en potomanie)
→ osmolarité urinaire basse - Test dynamique
→ test de déshydratation
→ ca va normaliser une personne potomane mais ca va rien changer pr une personne ayant un DI. cette derniere va vrm se sentir mal
3** elle la pas mis ds l’investigation mais administrer de l’ADH, pour voir si c’est central ou nephrogénique.
→ si apres l’administration de l’ADH c’est mieux, c’est central
→ si ca change pas, c’est nephrogenique
Quel est le traitement du DI ?
- écouter sa soif
- Administrer du DDAVP (desmopressine)
→ on donne ca plutôt que de l’ADH pcq ca a une action à plus longue durée
→ on le donne principalement au coucher mais peux aussi être pris pendant la journée
