Hypercorticisme Flashcards
Qu’arrive-t-il lorsqu’on a une hypercorticisme?
On perd le cycle nycthéméral du cortisol
On perd la rétroaction négative
→ supression inadéquate de l’axe
On a donc un hypercorticisme clinique
Le syndrome de Cushing est un synonyme d’hypercorticisme pathologique. Il existe différentes sorte de cushing tho. Lesquelles?
1) Cushing ACTH dépendant
2) Cushing ACTH indépendant
3) Pseudo-cushing
4) Hypercorticisme physiologique
Dans quelle situations peut-on avoir un hypercorticisme mais qu’il soit physiologique?
Dans des stress (il y a une activation normale de l’axe)
→ généralement transitoire
→ anorexie, malnutrition
→ sevrages narcotiques
S’il y a une modification du transport de cortisol (CBG)
→ grossesse
→ CO (mais le cortisol urinaire est N)
Dans quelles conditions y aura-t-il un pseudo-cushing?
Éthylisme
Obésité
Dépression
Quels sont les sx classiques de l’hypercorticisme?
→ Fatigue
→ Gain de poids
→ Faiblesse musculaire
→ Oligoaménorrhée (GnRH)
→ diminution de la libido, trouble érectile (GnRH)
→ polyurie, polydypsie (ADH, glucose)
→ labilité émotionnelle, anxiété, insomnie.
Les sx particulièrement discriminants pour le cushing sont les suivants
→ Ecchymoses
→ Vergetures colorées
→ Diminution de la croissance avec obésité (GnRH, GH)
Quels sont les signes classique d’hypercorticisme?
→ Obésité tronculaire, centrale → Bosse de bison (ds le cou) → Comblement des creux sus-claviculaires → Ancathosis nigrican (peau devient comme une ligne plus foncée) → Peau mince → Hyperpigmentation → Hirsutisme et acnée chez la femme → Gynécomastie chez l'homme → Oedème → trouble de cicatrisation de la peau
Les signes suivants sont discriminant pour le cushing
→ Faciès lunaire, pléthorique (face ronde)
→ Vergetures pourpres
→ Faiblesse musculaires proximales
Que sont les complications qui peuvent survenir dans un hypercorticisme?
→ HTA → Hyperlipidémie (triglycérides) → Diabète ou intolérance au glucose → Maladie cardiaque, vasculaire ou cérébrales → Infection fungique, plaies chroniques → Ostéoporose et fractures pathologiques → Nécrose avasculaire → Lithiase rénale → Troubles psychiatrique (psychose, dépression, etc)
À quoi peut être du le syndrome de Cushing?
Un adénome hypophysaire Une tumeur surrénalienne Une sécrétion ectopique d'ACTH Une sécrétion ectopique de CRH Des glucocorticoides exogènes
Ok tu viens un peu de répondre, mais quelles peuvent être les étiologies d’un Cushing ACTH indépendant?
→ Adénome surrénalien
→ Hyperplasie des surrénales micronodulaire bilatérales
→ Corticostéroide exogènes (iatrogénique)
→ Cancer surrénalien
Que peuvent être des étiologies d’un Cushing ACTH dépendant?
Adénome hypophysaire (C’est ca exactement qu’on appelle la maladie de cushing)
Sécrétion ectopique d’ACTH
Qu’est-ce que la MALADIE de Cushing?
Un syndrome de cushing causé par un adénome hypophysaire qui sécrète de l’ACTH
Elle a été découverteen 1932 par H. Cushing
Elle correspond à 60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
8F : 1H
Le pic d’incidence est à 20-40 ans
Les signes et sx sont les mêmes que pour l’hypercorticisme
Mais si c’est super sévère, on px voir une hyperpigmentation et/ou des effets minéralocorticoides
Qu’est-ce que le Cushing ectopique?
C’est un hypercorticisme du a une sécrétion tumorale d’ACTH OU (quoique très rarement) de CRH
Correspond de 10-20% des Cushing ACTH dépendant
Le pic d’incidence est encore entre 20-40 ans
Les hommes sont toutefois plus touchés que les femmes!
Les patients sont généralement plus malade
On va souvent voir une hyperpigmentation et un hyperminéralocorticisme
Les sx sont pas tjrs ceux du Cushing pcq ca px progresser rapidement
→ perte de poids, asthénie
→ faiblesse générale et musculaire importante
Quelles sont les tumeurs le plus souvent impliquées dans le Cushing ectopique?
Carcinome pulmonaire à petite cellule, correspond à 50% des Cushing ectopiques
sinon on a → Tumeurs neuroendocrine pancréatiques → Tumeur carcinoides (poumon, intestin, ovaire) → Carcinome médullaire thyroidien → Phéochromocytome
Qu’est-ce que le Cushing surrénalien?
Un cushing du a un adénome a/n de la surrénale
La masse est généralement visible au TDM
C’est un adénome ou un carcinome unilatéral
Le traitement consiste en une surrénalectomie.
Si la maladie est bilatérale, qu’on appelle l’hyperplasie micronodulaire, on a plusieurs nodules. La chirurgie est ici pas tjrs le premier choix
Que sont des caractéristiques du carcinome surrénalien?
Il peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
→ Cortisol (35%) : c’est ca un cushing surrénalien
→ androgènes (20%) : virilisation
→ Aldostérone (10%) : HTA, HypoK, HyperNa
→ Combinés (30%)
Il faut suspecter un carcinome si la progression est rapide
Si on trouve des masses surrénales chez un adulte, pas trop s’inquiéter pcq elles sont rarement malignes.
Toutefois, chez un enfant, 70% des masses surrénales sont malignes (carcinome) et seulement 30% sont bénignes (adénome), so faut s’inquiéter un peu plus
Le diagnostic de cushing se fait en 3 étapes. Que sont ces étapes?
- Dépistage
- Dosage de l’ACTH (primaire vs secondaire)
- Confirmation et imagerie
**Le dx px parfois être difficile à poser. On px avoir une maladie sub-clinique avec des tests normaux. Les pseudo cushing et l’obésité peuvent aussi être trompeurs!
La première étape consiste en le dépistage du Cushing. Que fait-on à cette première étape?
Le cortisol AM est peu utile, mais on px mesurer le cycle du cortisol, à 8-16 et 24h.
Les tests les plus utiles sont
1) Test de suppression au dexamethasone 1mg
→ on le donne a 11h pm
→ positif si le cortisol AM > 50nmol/L
2) Cortisolurie de 24h
→ idéalement on fait 2 reprises
→ si il est élevé ca suggère un Cushing
Si ces deux tests sont négatifs, on rule out le Cushing
**on px aussi faire le cortisol salivaire à minuit, s’il est élevé ca px enligner vers un Cushing mais c’est moins populaire
En quoi consiste la deuxième étape du diagnostique de Cushing?
Doser l’ACTH
→ prélèvement sur glace!!! qu’il a écrit…..
Si l’ACTH est bas (< 2.2 picomol/L)
→ ACTH indépendant
→ Cushing surrénalien
Si l’ACTH est haut (> 11.1 picomol/L)
→ ACTH dépendant
→ Cushing central ou cushing ectopique
La dernière étape consiste à confirmer et faire l’imagerie. Comment se fait cette étape pour un cushing ACTH indépendant?
Ca vx dire qu’il est d’origine surrénalienne
So on fait un TDM ou IRM des surrénales
Il faut mtn différencier voir si c’est un adénome ou un carcinome
Comment se fait la confirmation et l’imagerie pour un cushing ACTH dépendant?
On fait mtn un test de suppression à la dexaméthasone à haute dose
→ 8 mg HS ou
→ 2 mg q 6h x 2 jours ou
→ 4 mg iv sur 4h
Le cortisol sérique ou urinaire est mesuré avant et après le test.
→ Si le cortisol a chuté de > 50% = hypophysaire
→ Si le cortisol à chuté de < 50% = ectopique
On px aussi faire un test au CRH
→ il y aurait pas d’augmentation d’ACTH si c’est ectopique
Ou on px faire un cathétérisme du sinus pétreux
Comment est-ce qu’on localise un cushing ACTH dépendant lors d’une maladie de Cushing probable?
Lors d’un cushing ectopique probable?
Maladie de Cushing
→ IRM de la selle turcique
→ Cathétérisme du sinus pétreux si requis
Cushing ectopique → Recherche de néoplasie → TDM thorax/abdo → IRM → Tep scan → Octréoscan
On parle de “cathétérisme du sinus pétreux” depuis tantot mais c’est quoi et a quoi ca sert?
C’est pour confirmer l’origine hypophysaire avant de faire une chx
On utilise ca si
→ la masse est invisible à l’IRM
→ pour différentier un adénome à ACTH d’un incidentalome (10% de la population a ca)
Le test consiste à faire une injection de CRH, et de doser l’ACTH ds le sinus gauche et droit. On fait le ratio de l’ACTH ds le sang du sinus de chq bord sur l’ACTH du sang de la veine cave pis si c’est > 2 c’est assez diagnostic.
Si le radiologiste est fkg skilled y pourrait dire il est plus de quel bord mais normalement c’est pas super fiable la latéralisation la
Comment serait la cortisolurie 24h ds les différents hypercorticisme?
Normal
→ sujet normal
→ pseudo-cushing
Augmentée → pseudo-cushing → surrénalien → ectopique → central
Comment serait le test de suppression à dexamethasone 1 mg?
Négatif
→ sujet normal
→ pseudo
Positif → pseudo → surrénalien → ectopique → central
Comment serait le cortisol à minuit?
Bas
→ sujet normal
→ pseudo
Normal
→ pseudo
Élevé
→ surrénalien
→ ectopique
→ central
Comment serait le niveau d’ACTH?
Normal
→ sujet sain
→ pseudo
Bas
→ surrénalien
Haut
→ pseudo
→ central
→ ectopique
Comment serait le test de suppression à haute dose de dexaméthasone?
Le cortisol aurait diminué ds
→ sujet sain
→ pseudo
→ central (ou partiellement)
Le cortisol aurait pas vrm diminué ds
→ pseudo
→ surrénalien
→ ectopique
Comment serait la réponse à CRH?
Dans toutes sauf le cushing ectopique
Quel est le tx du cushing?
a) Pour un adénome surrénalien
→ surrénalectomie
b) Pour un adénome hypophysaire
→ chx transphénoidale
c) Pour un cushing ectopique
→ tx de la maladie primaire (ex chimio, radio, chx)
d) Carcinome surrénalien
→ surrénalectomie +/- chimio
Les tx adjuvants consistent en
→ médication : kétoconazole, octréotide, cabergoline
→ radiothérapie (ou gamma knife) : pr l’hypophyse
→ Adrénolytique (mitotane) : pr un carcinome surrénalien
On peut aussi après donner un remplacement de corticostéroide
→ il y a un risque d’IS
→ la résistance au cortisol px persister pendant plusieurs mois
