LES e SAAF Flashcards
qual seria a patogênese do LES
nesses pacientes há produção de aumentada de auto anticorpos contra antígenos intranucleares formando imunocomplexos que se depositam e que geram reação inflamatória em vasos, órgãos alem de afetarem fagocitos coma tivação de fenomenso protromboticos, lesão vascular e afetam proteinas anticoagulantes como B2glicoproteina
A vasculite afeta vasos do SNC (multifocal), rim (glomerulonefrite), alveolar e pele com prejuízo deles a juzante pela impactação dos imunocomplexos Na pele o extravasamento de sangue para camadas de tecido SC, geram púrpura palpavel que indica reação inflamatória no vaso afetado e uma macula que não some a digitopressão
A ativação desses fagócitos invadem e afetam órgãos como sinovite, serosite, pele mas a destruição não se compara com a da AR sendo não erosiva
A deposição inadequada de tecido conectivo ocorre em menor proporção com fibrose pulmonar,
quais manifestações neurológicas do LES
● Psicose, delirium, convulsões, cefaleia
manifestações pulmonares do LES
clinica de desconforto respiratório agudo e hipoxemia podendo ter hemoptise
- -> investigar com TC
- -> LBA para excluir pneumocistose
- -> tratar ATB para pneumonia + pulso metilprednisolona e CCFA + HDCQ
● Dispneia e dor pleurítica, tosse são pistas iniciais e presentes na ausência de efusão (descartando uremia, nefrótica, IC, pneumonia, TEP)
-Se efusão, pode ser usado AINEs na ausência de contraindicação seguido de corticoide 20mg por 1 semana se não resolver
● Pneumonite Aguda: cursa com febre, tosse, dispneia, hipoxemia e Hemoptise pela vasculite alveolar cursando com opacidades alveolares e estertores
- prednisona 1-2mg/Kg VO ou metil 0,5-1g por 3d + imunossupressor
● Diminuição dos sons vesiculares por DPI ou DP
- DPI inicia com tosse cronica não produtiva, alta de ar e intolerância aos exercicios com estertores em bases. Exame melhor é TC
● Hipertensão pulmonar
- dispneia, palpitação, fadiga, intolerância aos exercicios em RX sem achados de DPI
● Sd compressão pulmonar (ocorre pela miosite diafragma com elevação das cupulas e menor capacidade pulmonar)
- dispneia, ausência de DPI na TC, dor pleurtica repetida
Necessário excluir TEP diante de tais queixas de dispneia e dor pleurítica
Rx ajuda a afastar causa infecciosa devido a certo grau de imunocomprometimento
manifestações articulares do LES
● Poliartrite (mão, pé, punho) de características inflamatória mas sem muita evidencia de inflamação ou poliartralgia
● Simétrica e migratoria
● Não erosiva
● Artropatia de JAcoud por defeitos da deposição colágeno sem erosão óssea ou articular e sem irredutilidade articular
manifestações cardíacas do LES
● Pericardite que pode ou não ter derrame pericárdico:
com torácica sugestiva de maneira ventilatória dependente podendo ser vista no ECG
- HDCQ + prednisona 20mg por 2 semanas ou AINEs
● Prolapso de valva mitral:
avaliar com ECO se alteração na ausculta o que pode favorecer a endocardite não bacteriana
- profilaxia para endocardite sempre que procedimento dentario
● Endocardite não bacteriana trombótica levando a disfunção valvar e regurgitação que pode ser assintomática ate que ocorra embolização ou quando novo som na ausculta é percebido…
-realizar eco e se febre,. pedir hemocultura
● Prolongamento do QT especialmente nos que fazem uso de HDCQ
manifestações gerais e dermatológicas de LES
● Febre que se resolve com antipireticos e AINEs, senão pensar em outras causas e reforçada ainda mais na presença de leucopenia
● Fadiga
● ulceras mucosas orais e nasal mas indolores e sem outra causa
● perda de peso
● mialgia, mas sem fraqueza e geralmente não tão incapacitante
● purpura, petequias e livedo por conta da vasculite
● Fenômeno de Raynaud (50%)
● edema discreto mmii
manifestações renais do LES e como investigar
● hematúria
● piora da hipertensão
dai necessário acompanhar PA, anticorpos, EAS, proteinúria e TFG
RASTREAR
●hematúria glomerular ou cilindros hemáticos
● relação ptn/cr > 500
● queda TFG
SOLICITAR
● biopsia renal
● anti-DNAs
● C3 e C4
TRATAMETNO INICIAL: ● Hidroxicloroquina (< 5mg/kg e metade da dose se TFG < 30) ● associar prednisona 3-6meses ● ieca/BRA para controle da ptnuria e controle da proteinúria com redução 25% em 3meses ou 50% em 6m de modo em 1 ano < 0,5g ● controle PA < 130x80 ● evitar AINES ● vacinação influenza e pneumococo ● prevenção osteoporose
autoanticorpos que reforçam LES
ANTI-NUCLEARES (associados a FAN- fator antinucleo-revela presença de algum dos abaixo) ● Anti-DNAds (único com atividade de doença) ● Anti-Sm (+ especifico mas ausência não exclui) ● Anti-histona (LES induzido por fármaco) ● Anti-RNP associado a fenômeno de Raynaud, DMTC) ● Anti-Ro/SSA (LES cutâneo, risco bloqueio cardíaco congênito fetal, Sjogren)
ANTI-CITOPLASMATICOS
● Anti-P
(relação com psicose)
anti-membrana
● anti-fosfolipideos
critérios diagnósticos LES
pelo menos 4 critérios obrigatoriamente 1 clinico e 1 laboratorial
ANTICORPO
● FAN +
AUTOIMUNE
● anti-DNa/ Sm/ coagulante lupico,/cardiolipina/
● Coombs direto
● consumo de C3, c4 , cH50
PELE 1
● Rash malar E erupção cutânea fotossensível
PELE 2
● Lesão discoide com atrofia central
PELE 3
● Alopecia não cicatricial
ULCERAS ORAIS
● Ulceras mucosas indolor
ARTRITE
● Artrite simétrica NÃO EROSIVA, migratória e transitória de pequenas articulações
SEROSITE
● Pleurite (queixa ou derrame pleural)
OU
● Pericardite ( ecg ou clinica ou Derrame)
● Endocardite asséptica Libman Sacks na mitral
SNC
● convulsão ou psicose
(após descartado dist eletrolíticos ou metabólicos)
RIM
● Glomerulonefrite: Proteinúria > 500mg/24h OU EAS > +3ptn ou cilindros hemáticos, perda função renal, hipertensão
HEMATOLOGICA (PENIA)
● Anemia hemolítica (reticulócitos > 3%)
● leucopenia < 4000 ou Linfopenia < 1000
● Plaquetopenia < 100.000
medicação para tratamento das manifestações cutaneas e articulares
● Cloroquina
investigação laboratorial de LEs
Hemograma, VHS e PCR Reticulócitos Provas de hemólise Ur, Cr eletrólitos EAS relação albumina/cr C3, c4, CH50 FAN Anti-Sm/DNa Anticoagulante lupico, Antib2 glicoproteina1 Anticardiolipina
RX para descartar atrite erosiva, DPI, derrame pleural , avaliar cardiomegalia e avaliar causa infecciosa já que são imunocomprometidos tbm
nas fases agudas
●ANEMIA dça crônica
● complemento baixo
● VHS e PcR alto
diferencial de LES
● AR ● DMTC ● ES ● PTT (IRa, esquizófitos, sint neurológicos_) ●endocardite ●Mono-likes (EBV, HIV, HCV,) ●Arboviroses ●Leptospirose
patogênese e definição de SAAF
desordem sistemica que favorece aparecimento de tromboses venosas (mais comum veias profundas) e arteriais (mais comumente no território do SNC)
clinica de SAAF
● TVP ● TEP ● perdas fetais ● livedo reticular ● AVC (especialmente em pacientes jovens sem fator de risco CV e acontece por trombose ou embolos de endocardite na valva mitral dai importancia do ECO TT e TE) ● amaurose fugaz ● endocardite não bacteriana com vegetações na valva mitral que pode ser fonte de embolos para SNC ● trombocitopenia
consumo do complemneto, anemia hemolitica, historico de VDRL positivo, PTTA alargado
suspeita e diagnóstico de SAAF
sempre investigar :
●na ausência de fator claro de risco trombotico (ACO, historico familiar de trombofilias, uso de heparina..)
● < 45 anos com sintomas de LES : fotossensibilidade Raynaud, alopecia, ulceras orais
● tromboses recorrentes
● trombose de vaso diferente dos membros inferiores
● gestante com insuficiência placentária sem explicação ou abortos recorrentes (>2) com < 10 semanas
Diagnóstico:
● EVENTO CLINICO + ANTICORPOS (2 testes com diferença de pelo menos 3 meses)
● Trombocitopenia e TTPa alargado
Diferencial:
- pelas perdas fetais: hipotireoidismo
