Dermato-polimiosite Flashcards
patogênese da DM-PM
resposta celular x humoral
há resposta imune contra antígenos da parede de vasos que banham músculos, gerando resposta inflamatória que afeta consequentemente os músculos envolvidos e a pele ao redor. Com isso, acontece Raynaud, teleangiectasias também assim como esclerose sistêmica
Afeta especialmente grandes grupos musculares levando especialmente a fraqueza muscular importante
achados patognomônicos de DM-PM
- Heliotropo (edema violáceo palpebral)
- Gotron (erupção violácea sobre IF e MCF)
- espessamento e fissuras da pele dos dedos com descamação (mão de mecanico)
achados patognomônicos de DM-PM
- Heliotropo (rash violáceo palpebral)
- Pápulas de Gotron (erupção violácea sobre IF e MCF, joelhos e cotovelos- regiões de dobras)
achados ao exame físico que sugerem fortemente DM-PM
- espessamento e fissuras da pele dos dedos com descamação (mão de mecânico) e rastreio de Câncer
- Rash malar que atinge/ultrapassa sulco nasolabial
- sinal do xale após exposição solar
screening a ser realizado em pacientes com DM-PM
podem iniciar até 2 anos antes do diagnóstico, neoplasias :
- PULMÃO
- COLON
- PROSTATA
- OVARIO
- ESTOMAGO
e continuar anual
- MMG, CA-125
- Toque retal e PSA
- Rx tórax
- Provas função hepática
- ex ginecológico
manifestações sistêmicas da DM-PM
- Cardíacas: dist condução
- Articular semelhante AR
- Pulmão : aspiração levando a pneumonite química por fraqueza esofageana proximal e tambem causando DPI
anticorpo associado a DPI, artrite, mão de mecânico
anti-Jo1
anti-sintetase
anticorpo associado a quadro cutâneo clássico com rash em V e Gotron
anti-Mi2
exceto mão de mecânico, que é Jo1
anticorpo associado a alterações cardíacas, fraqueza e mialgia importantes e pouca resposta ao corticoide (prognostico pior)
anti-SRP
laboratório da DM-PM
- VHS normal
- RM mostra local de maior inflamação
- elevação SPK, aldolase e DHL
ENMG da DM-PM
- ENMG pode vir normal ou com fibrilação muscular em repouso/ potenciais polifásicos de curta duração ao movimento
diagnóstico de DM-PM
clinica +/- elevação enzimas musculares +/- ENMG +/- biopsia muscular
diferencial de DM-PM
- Miastenia gravis
- Enzimas normais
- Musculatura ocular prejudicada
- Eaton Lambert por oat cel
- Alteração Rx
- Fraqueza distal e proximal
- Achados autonômicos
- Hipotireoidismo
- fraqueza proximal e simétrica
- hiporreflexia
- Miopatia por corticoide
- enzimas normais
- prova terapeutica
tratamento DM-PM
- fotoproteção
- ## Corticoterapia em doses alta 1mg/Kg/d e depois introduzir imunossupressor (Aza ou MTX) com retirada gradual do corticoide
