Esclerose sistemica

Question 1

fisiopatogênese da ES

Answer 1

ocorre mecanismo anormal de proliferação e deposição de colágeno por fibroblastos gerando FIBROSE especialmente em

• PELE
• PULMÃO
• RIM
• TGI
• VASOS

Esse colágeno em demasia leva a espessamento dos tecidos, sendo que nos vasos, essa alteração com deposito de coageno no vaso prejudica a auto regulação destes de modo importante a irrigação dos tecidos e a consequente morte desses tecidos leva a mais fibrose, hipertensão pulmonar e IC direita

Question 2

achados ao exame físico que podem ser encontrados facilmente nos pacientes com ES

Answer 2

1- Espessamento da pele proximal com redução de pregas lineares e menor elasticidade, geralmente aderente aos planos profundos, brilhante, sem pelos

2- fenômeno de Raynaud
(mas nem todo raynaud é ES)

3- calcinose em dedos que pode ulcerar

Question 3

principais complicações da ES

Answer 3

• Hipertensão pulmonar e Ca pulmão
• DRGE e Disfagia e CA esofago
• Piora da função renal e hipertensão pelo acometimento dos vasos do parênquima renal e ativação SRAA

Question 4

formas de acometimento da ES

Answer 4

1- ES cutâneo limitada
acomete do cotovelo pra frente, do joelho pra baixo e do pescoço pra cima. e síndrome CREST
- Calcinose
- Raynaud
- Esofagopatia (disfagia de condução- entalo)
- Sclerodactilia (fibrose dedos)
- Teleangiectasias

2- ES difusa
acomete todo corpo não sendo limitada como na anterior + vísceras envolvidas

Question 5

Manifestações clinicas da ES

Answer 5

OSTEOMUSCULARES

• fadiga, artrite, mialgia (FEBRE NÃO)
• contraturas articulares, dificuldade de abertura da boca
• calcinoses e absorção de falange distal com ulcerações das IFD

CUTANEAS
- perda de anexos nas áreas de pele acometidas com espessamento e perdas de dobras

TGI

• Constipação levando a divertículos e alternando-se com diarreia
• Entalos, DRGE, queimação e saciedade
• Ectasia vascular ao longo do TGI pode predispor sangramento e anemia

PULMONAR

• fibrose e diminuição da expansibilidade pulmonar
• hipertensão pulmonar: com dispneia ao exercício e que evolui com repouso, tosse não produtiva e posteriormente com IC Direita

RENAL
- geralmente não progride para DRC mas esta associado a albuminuria, piora da funçaõ renal e crises de esclerodermia

Question 6

investigação e diagnóstico de ES

Answer 6

investigação
● BNP
● FAN (padrão centrômero  ou nucleolar) 
● Ur, Cr
● Na, K
● EDA e manometria
● Hemograma (por conta de sangramentos que podem acontecer pela ectasia do TGI levando a anemia especialmente ferropriva)

DIAGNOSTICO:
Clinica + auto-anticorpo
●Anti-Scl70: ES difusa
●Anti-Centrômero: ES limitada (Crest)

ACOMPANHAMENTO
●ECO
●TC tórax de alta resolução + prova de função pulmonar

Question 7

tratamento ES

Answer 7

apenas dos sintomas
● medidas para prevenção de fenomeno de raynaud e/ou BCC
● sintomas de refluxo com IBP, comer em menor qtde par evitar entalo, ATB para casos com diarreia,
● ieca nas crises de doença renal
● imunossupressor para doença pulmonar, sildenafila para hipertensão pulmonar ou bosentan

Question 8

crise renal ES

Answer 8

●IRA oligúria
●HAS grave
●Anemia hemolítica microangiopatica
● plaquetopenia

EAS normal ou leve proteinúria

outras causas de IRA devem ser excludias

evitar corticoide pois agrava caso, o tratamento é
● ieca