Les 14 - Hepatologie Flashcards
neonatale cholestase
gestegen bilirubine
gestegen gammaGT
gestegen alkalische fosfatasen
oorzaken neonatale cholestase
verlengde icterus
biliaire atresie
oorzaken icterus binnen de 24u
hemolyse (ABO incompatibiliteit)
congenitale infectie
oorzaken icterus 1d-2w
vaak fysiologisch
polycythemie, hematomen
infectie
hemolyse
oorzaken icterus >2w
ongeconjugeerd:
- borstvoeding
- infectie
- hypothyroidie
- hemolyse
geconjugeerd:
- extrahepatische galwegatresie
- neonatale hepatitis
kenmerken biliaire atresie
verlengde icterus + bleke stoelgang
gestegen geconjugeerd bili
gevolgen biliaire atresie
leverfalen, cirrose, ascites
portale hypertensie
hepato(spleno)megalie
behandeling biliaire atresie
Kasaiprocedure
leverTx
aanpak neonatale choletase
als stoelgang bleek –> vermoeden extrahepatische galwegatresie !
- bloedafname
- echo
als geen biliaire atresie -> denken aan galactosemie
- stop BV en geef lactosevrije melk
oorzaken gestegen transaminasen
alfa1-antitrypsine deficientie hepA hepB hepC NAFL/NASH ziekte van Wilson CF
pathogenese alfa1-AT deficientie
neutrofilair elastase kan niet geneutraliseerd worden -> longschade + emfyseem
fout gevouwen alfa1-AT stapelt in hepatocytair –> leverschade
symptomen alfa1-AT deficientie
verlengde icterus gestegen ALT/AST functieverlies lever portale hypertensie vit K def bloedingen hepatosplenomegalie
behandeling alfa1-AT deficientie
leverTx
pathogenese NAFL en NASH
obesitas -> vervetting lever -> cirrose
behandeling NAFL en NASH
dieet + lichaamsbeweging
pathogenese ziekte van Wilson
opstapeling van Cu in lever -> leverschade
kenmerken CF
verdikte galsecretie
cirrose
portale hypertensie
kenmerken acuut leverfalen
afwijkende leverfunctietesten
- PT/INR
- hypoglycemie
- stoornissen albumine metabolisme
oorzaken acuut leverfalen per leeftijd
volw: paracetamol intox
kinderen: metabole stoornissen (vb. galactosemie)
pathogenese galactosemie
galactose afbraak deficient -> opstapeling -> hepatotoxisch
ook schade ogen, nieren, hersenen
symptomen galactosemie
hepatomegalie braken opgezet abdomen hypoglycemie shock beeld stollingsproblemen spesis cataract hersenschade
behandeling galactosemie
galactosevrij dieet
aanpak acuut leverfalen
hypoglycemie corrigeren!!!!!
lactose vrije melk + acyclovir
