Les 14 - Hepatologie

Question 1

neonatale cholestase

Answer 1

gestegen bilirubine
gestegen gammaGT
gestegen alkalische fosfatasen

Question 2

oorzaken neonatale cholestase

Answer 2

verlengde icterus

biliaire atresie

Question 3

oorzaken icterus binnen de 24u

Answer 3

hemolyse (ABO incompatibiliteit)

congenitale infectie

Question 4

oorzaken icterus 1d-2w

Answer 4

vaak fysiologisch
polycythemie, hematomen
infectie
hemolyse

Question 5

oorzaken icterus >2w

Answer 5

ongeconjugeerd:

• borstvoeding
• infectie
• hypothyroidie
• hemolyse

geconjugeerd:

• extrahepatische galwegatresie
• neonatale hepatitis

Question 6

kenmerken biliaire atresie

Answer 6

verlengde icterus + bleke stoelgang

gestegen geconjugeerd bili

Question 7

gevolgen biliaire atresie

Answer 7

leverfalen, cirrose, ascites
portale hypertensie
hepato(spleno)megalie

Question 8

behandeling biliaire atresie

Answer 8

Kasaiprocedure

leverTx

Question 9

aanpak neonatale choletase

Answer 9

als stoelgang bleek –> vermoeden extrahepatische galwegatresie !

• bloedafname
• echo

als geen biliaire atresie -> denken aan galactosemie
- stop BV en geef lactosevrije melk

Question 10

oorzaken gestegen transaminasen

Answer 10

alfa1-antitrypsine deficientie
hepA
hepB
hepC
NAFL/NASH
ziekte van Wilson
CF

Question 11

pathogenese alfa1-AT deficientie

Answer 11

neutrofilair elastase kan niet geneutraliseerd worden -> longschade + emfyseem

fout gevouwen alfa1-AT stapelt in hepatocytair –> leverschade

Question 12

symptomen alfa1-AT deficientie

Answer 12

verlengde icterus
gestegen ALT/AST
functieverlies lever
portale hypertensie
vit K def
bloedingen
hepatosplenomegalie

Question 13

behandeling alfa1-AT deficientie

Answer 13

leverTx

Question 14

pathogenese NAFL en NASH

Answer 14

obesitas -> vervetting lever -> cirrose

Question 15

behandeling NAFL en NASH

Answer 15

dieet + lichaamsbeweging

Question 16

pathogenese ziekte van Wilson

Answer 16

opstapeling van Cu in lever -> leverschade

Question 17

kenmerken CF

Answer 17

verdikte galsecretie
cirrose
portale hypertensie

Question 18

kenmerken acuut leverfalen

Answer 18

afwijkende leverfunctietesten

• PT/INR
• hypoglycemie
• stoornissen albumine metabolisme

Question 19

oorzaken acuut leverfalen per leeftijd

Answer 19

volw: paracetamol intox
kinderen: metabole stoornissen (vb. galactosemie)

Question 20

pathogenese galactosemie

Answer 20

galactose afbraak deficient -> opstapeling -> hepatotoxisch

ook schade ogen, nieren, hersenen

Question 21

symptomen galactosemie

Answer 21

hepatomegalie
braken
opgezet abdomen
hypoglycemie
shock beeld
stollingsproblemen
spesis
cataract
hersenschade

Question 22

behandeling galactosemie

Answer 22

galactosevrij dieet

Question 23

aanpak acuut leverfalen

Answer 23

hypoglycemie corrigeren!!!!!

lactose vrije melk + acyclovir