Laringites (Sistêmicas)

Question 1

Sobre a Artrite Reumatóide:

• Qual idade e sexo predomina?
• Envolve laringe com qual frequência?
• Quais as 4 lesões mais características da laringe?
• Como é feito diagnóstico?
• Sorologias positivas tem relação com prognóstico?
• Qual a conduta?

Answer 1

Doença autoimune inflamatória sistêmica, crônica e progressiva.

• 40-60 anos
• Sexo feminino
• 20-70% ACOMETIMENTO LARÍNGEO.

Na laringe:

• CRICOARITENOIDITE
• CRICOTIREOIDITE
• NÓDULOS REUMATÓIDES (posteriores, próximos a processo vocal)
• NÓDULOS EM BAMBU (1/3 médio das pregas vocais).

Diagnóstico:

• Sintomas gerais (rigidez matinal, poliarticular simétrica, febre, astenia, perda de peso, mialgia)
• Sorologia positiva para FATOR REUMATÓIDE. (alta especificidade e sensibilidade)
• Anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos (ANTI-CCP): mais específico do que FR. Consegue pegar doença mais no início.

Sorologias positivas para anti-CCP e FR indicam PIOR prognóstico.

Conduta:

• Drogas modificadoras da doença (METOTREXATO).
• AINES para alívio dos sintomas.
• Corticoides em doses baixas, em tempo mínimo.
• Lesões laríngeas: tratamento sistêmico da AR e em alguns casos tratamento cirúrgico específico.
• Cuidado na laringoscopia de suspensão (risco de lesão medular e sequelas neurológicas).

Question 2

Sobre a Artrite Reumatóide:

• Qual o nome do achado?
• São patognomônicos?
• Podem ser confundidos com quais lesões?
• O que indica sobre a atividade da doença?

Answer 2

Nódulos em bambu:

• Não são patognomônicos (aparecem em Lupus, Sjogren e Esclerodermia).
• Podem ser confundidos com cistos (que geralmente são unilaterais).
• OCORREM NA FASE ATIVA DA DOENÇA (IMUNOCOMPLEXOS), indicando doença em atividade.

Question 3

Sobre a Artrite Reumatóide:

• Qual o nome do achado?
• Qual o achado caso seja biopsiado?

Answer 3

Biópsia do NÓDULO REUMATÓIDE demonstra infiltrado inflamatório intenso ao redor da lesão com NECROSE FIBRINOIDE CENTRAL.

Question 4

Sobre o Lupus Eritematosos Sistêmico:

• Qual idade e sexo predomina?
• Acometimento laríngeo é comum?
• Quais locais predomina na laringe?

Answer 4

Doença inflamatória crônica multissistêmica autoimune:

• Afeta mais mulheres jovens (idade reprodutiva).

Alterações laríngeas:

• RARAS (0,3 a 30%)
• A GLOTE e ARTICULAÇÃO CRICOARITENOIDEA são as regiões mais acometidas, pode haver inflamação difusa.
• Pequenas áreas ulceradas da mucosa
• Nódulos reumatóides ou em bambu podem aparecer.
• Disfonia, tosse, globus faríngeo, odinofagia, estridor e dispneia.

Question 5

Sobre o Lupus Eritematosos Sistêmico:

• Como diagnosticar e tratar?

Answer 5

Diagnóstico:

• Devem estar presentes 4 dos 11 critérios (FOTO).

Tratamento:

• Antimaláricos (hidroxicloroquina) e CTC

Question 6

Sobre a Policrondrite Recidivante:

• Qual idade e sexo predomina?
• Qual a etiologia?
• Afeta somente cartilagens?
• Qual o acometimento laríngeo e seus sintomas?
• Como é diagnosticada?
• Qual o principal diagnóstico diferencial?
• Qual o tratamento?

Answer 6

Doença degenerativa rara do tecido conectivo:

• Adultos
• 40-50 anos
• Leve predominância no feminino.
• Etiologia desconhecida (talvez autoimunidade contra COLÁGENO TIPO II).
• Sintomas decorrentes da inflamação da cartilagem, inclusive da árvore traqueobrônquica.
• Inflamação das cartilagens laríngeas, traqueais e brônquicas, articulações e sistema cardiovascular.
• PODE AFETAR ÓRGÃOS NÃO CARTILAGINOSOS (olhos, coração, vasos e ORELHA INTERNA).

Alterações laríngeas:

• Sintomas laringotraqueais em 15-50% dos casos.
• DOR EM REGIÃO DA CARTILAGEM TIREOIDEA, DISFONIA, TOSSE SECA, ESTRIDOR OU DISPNEIA.
• Edema, levando ao estreitamento da região subglótica e traqueal (pode destruir anéis traqueais com colapso da via aérea).

Diagnóstico (3 ou mais dos achados):

• Condrite auricular bilateral
• Condrite nasal
• Condrite de trato respiratório
• Artrite inflamatória não erosiva
• Inflamação ocular
• Alteração vestibulococlear (orelha interna).

Necessidade de biópsia:

• Apenas para afastar diagnósticos diferenciais (GRANULOMATOSE DE WEGENER ou granuloma de linha média nasal). Lâmina sem achados específicos.

Tratamento:

• AINES, imunossupressores (MTX, azatioprina).
• Cirurgia apenas se obstrução de via áerea

Question 7

Sobre a Granulomatose de Wegener:

• Qual idade e sexo predomina?
• Qual sua tríade?
• Qual o achado mais característico na laringoscopia?
• Qual o quadro clínico geral?
• Faz diagnóstico diferencial com quais doenças?
• Como é feito diagnóstico e tratamento?
• Qual anticorpo específico para essa doença?
• Como é feito diagnóstico e tratamento?

Answer 7

Conceito:

• Doença inflamatória sistêmica idiopática.
• Vasculite de vasos de pequeno e médio calibre.
• Vias aéreas superiores (80-95%), pulmões e rins.
• Sem predileção por sexo.
• 60-70 anos

Tríade:

• Vasculite
• Glomerulonefrite
• Granulomas necrotizantes (não caseosos).

Alterações laríngeas:

• ESTENOSE SUBGLÓTICA (visualizado aspecto granulomatoso infiltrativo em subglote e traqueia). Ocorre em 25% dos pacientes, sendo mais prevalente ainda em crianças. Pode levar a obstrução de VAS e não tem boa resposta a tratamento clínico.

Quadro clínico:

• Pneumonite bilateral (tosse e hemoptise)
• Sinusite crônica.
• Ulceração da mucosa nasal, nasofaringe e perfuração septal
• Disfonia, disfagia
• Doença renal
• Sintomas sistêmicos

Diagnóstico: 2 ou mais dos critérios:

• Envolvimento sinusal
• Alteração de radiografia pulmonar (nódulos, infiltrado, cavidades).
• Alteração de EAS (micro hematúria, cilindros).
• Biópsia (granulomas perivasculares associados a artérias ou arteríolas).

Na prática:

• c-ANCA POSITIVO (específico e sensível) associado a biópsia de um órgão afetado.

Diagnóstico diferencial:

• Churg-Strauss
• Sarcoidose

Tratamento:

• Corticoterapia sistêmica e imunossupressores (ciclofosfamida, metotrexato), Rituximab ou cirurgia se obstrução de via aérea

Question 8

Sobre a Sarcoidose:

• Qual idade predomina?
• Lesões laríngeas são comuns?
• Qual local mais afetado na laringe?
• Qual sintoma predomina?
• O que é Sd. de Lofgren?
• Como é feito diagnóstico e tratamento?

Answer 8

Doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida:

• Entre 20-40 anos (geralmente < 50 anos), mais no sexo feminino e negros.
• Células TCD4+ interagem com as células apresentadoras de antígeno e começa formar granulomas.
• Acomettimento de cabeça e pescoço em 10% dos casos. Olhos e peles são os mais afetados.

Alterações laríngeas:

• RARAS (0,5 a 8%).
• Afeta SUPRAGLOTE (principalmente EPIGLOTE, PREGAS ARIEPIGLÓTICAS E BANDAS VENTRICULARES. Raro o acometimento de prega vocal).
• Sintoma mais frequente é DISFAGIA, seguida por disfonia, dispneia, estridor e tosse.

Quadro clínico:

• Sintomas sistêmicos (fadiga, perda de peso)
• SÍNDROME DE LOFGREN (apresentação mais aguda da sarcoidose com ARTRITE, ERITEMA NODOSO e ADENOPATIA HILAR BILATERAL. Autolimitada, remissão em 2 anos).
• Pulmão acometido em 90% dos casos (metade com manifestações clínicas).
• Exames: linfopenia, hiperglobulnemia, HIPERCALCEMIA e HIPERCALCINÚRIA associado a achado de AUMENTO DE ENZIMA CONVERSORA DE ANGIOTENSINA (ECA).

Diagnótico:

• Clínica associada a radiografia de tórax e biópsia de lesões cutâneas, pulmões, linfonodos, glândulas salivares ou laringe (granulomas não caseosos), com exclusão de outras causas.
• Biópsia NÃO é indicada durante a síndrome de Lofgren.

Tratamento:

• CORTICOTERAPIA sistêmica (escolha), imunossupressores, bloqueadores de TNF alfa (infliximab, etanercept).
• Cirurgia apenas em casos específicos.

Question 9

Sobre a Amiloidose:

• Qual sexo e idade predomina?
• Qual o local mais acometido das vias aéreas?
• Costuma ser uma doença localizada ou sistêmica?
• Qual seus 4 tipos?

Answer 9

Conceitos:

• Deposição extracelular de proteínas amilóides.
• Afeta mais SEXO MASCULINO
• 40-60 anos de idade.
• Pode acometer qualquer região da via aérea (nariz, seios paranasais, nasofaringe, cavidade oral, orofaringe, laringe e árvore traqueobrônquica). Porém a LARINGE É O LOCAL MAIS ACOMETIDO .
• Costuma ser um FENÔMENO LOCALIZADO (acomete laringe isoladamente, sendo RARO O ACOMETIMENTO SISTÊMICO).

Classificação:

• Tipo AL (primária. monômeros κ ou λ, associa-se a amiloidose LOCALIZADA, gamopatia monoclonal, mieloma).
• Tipo AA (secundária, associada a amiloide sérico A, forma sistêmica, hasnseníase, TBC, osteiomielite, AR, bronquiectasias, neoplasias)
• Tipo ATTR (cardiomiopatia e forma sistêmica senil)
• Tipo Aβ (Alzheimer, Down)
• Tipo Aβ₂M (DRC e DIÁLISE por longo período, associado a microglobulina β₂).

Question 10

Sobre a Amiloidose:

• Quais os achados clínicos e de laringoscopia?
• Quais os achados de biópsia e microscopia eletrônica?
• É indicado corticoterapia?
• Qual o tratamento?

Answer 10

Alterações laríngeas:

• Pode afetar falsas pregas vocais, pregas vocais verdadeiras, ventrículos de Morgani, espaço subglótico, pregas ariepiglóticas e comissura anterior.

Quadro clínico & Diagnóstico:

• DISFONIA (principal sintoma). Outros: disfagia, dispneia, hemoptise, globus faríngeo e apneia. Progressão lenta.
• Se sistêmica, disfunção em diversos órgãos e sistemas. Falência renal. Miocardiopatia. Demência, má absorção intestinal.

Diagnóstico:

• Laringoscopia com MASSAS SUBMUCOSAS nodular ou amorfa difusa, amarelada, transluzente, NÃO-ULCERADAS.
• TC e RM para avaliação de extensão (lesões hipodensas em T2.
• Biópsia: depósitos amiloides amorfos, extracelulares, homogêneos e eosinofílicos corados pelo VERMELHO CONGO
• Microscopia eletrônica com BIRREFRIGÊNCIA ESVERDEADA.

Tratamento:

• NÃO RESPONDE BEM A CORTICOTERAPIA E RADIOTERAPIA.
• Remoção cirúrgica da lesão (LASER DE CO₂) se houver repercussão clínica (ou manter conduta expectante).
• Traqueostomia se necessário.