Estridor de Origem Congênita Flashcards
Cite a definição de estridor e a diferença do inspiratório e expiratório.
Respiração ruidosa decorrente do turbilhonamento de ar em uma via aérea estreitada. Pode ocorrer em:
- Quando acomete via aérea extratorácica (nasofaringe, orofaringe,laringe ou traqueia cervical) o estridor é do tipo INSPIRATÓRIO.
- Quando acomete via aérea intratorácica (árvore traqueobrônquica) o estridor é do tipo EXPIRATÓRIO.
Acontece mais em crianças.
Cite os 3 sítios de obstrução da laringe, o tipo de estridor observado e os sintomas mais associados em cada um.
Supraglótica:
- Estridor INSPIRATÓRIO
- Voz abafada
- Alteração na deglutição
Glótica:
- Voz rouca (estreitamento glótico)
- Estridor INSPIRATÓRIO (pode virar BIFÁSICO SE GRAVE)
Subglótica:
- Estridor BIFÁSICO
- Choro fraco
- Voz com loudness reduzido
- Tiragem intercostal, supraesternal, supraclavicular, batimento de asas nasais.
Cite a melhor forma de avaliação da criança com sintomas laríngeos (e qual mneumônico de avaliação clínica pode ser usado para indicá-la).
- Fibronasolaringoscopia (como alternativa, a endoscopia pode ser feita sob centro cirúrgico sob sedação e ventilação espontânea.).
- A presença de qualquer um dos parâmetros do mneumônico SPECSR indica avaliação endoscópica:
S(LEEP) = estridor ao sono.
P(ROGRESSION) = progressão rápida.
E(ATING) = disfagia
C(YANOTIC) = cianose
S(EVERITY) = impressão dos pais
R(ADIOLOGY) = radiografia alterada
Sobre o estridor congênito:
Qual a prevalência do estridor de origem congênito?
- Dos casos congênitos, qual a prevalência de causa laríngeas?
- Cite 10 causas de estridor congênito.
Conceitos:
- Cerca de 85% das causas de estridor são congênitas em crianças < 2,5 anos.
- E das causas congênitas. cerca de 80% são provenientes da laringe.
Principais doenças:
- Laringomalácia
- Paralisia Laríngea
- Estenose Subglótica
- Hemangioma Subglótico
Outras:
- Fenda Laringotraqueal
- Membrana e Atresia Glótica
- Cistos Laríngeos e Laringoceles
- Linfangioma da Laringe
- Síndrome de Cri du Chat
- Síndrome de Richieri Costa
Sobre a Laringomalácia:
- Qual sua importância?
- Qual sua etiologia?
- Qual o quadro clínico?
- Qual exame deve ser solcitado?
Importância:
- Primeira causa de estridor inspiratório em lactentes.
- MALFORMAÇÃO CONGÊNITA MAIS COMUM DA LARINGE (45-75%).
Fisiopatologia:
- Etiologia ainda não completamente definida (talvez IMATURIDADE DOS TECIDOS LARÍNGEOS E DA PLACA NEUROMUSCULAR CAUSANDO PROLAPSO DOS TECIDOS SUPRAGLÓTICOS, pois há melhora do tônus com a maturação).
Quadro clínicio:
- Estridor INSPIRATÓRIO que AGRAVA AOS ESFORÇOS (choro, alimentação, agitação, supino) e melhora com repouso e hiperextensão cervical.
- ALTERAÇÕES DESDE O NASCIMENTO, MAS SINTOMAS APARECEM COM 1-2 SEMANAS.
- Piora com 4-8 meses
- Melhora com 8-12 meses
- Resolução com 12-24 meses.
Avaliação indicada:
- Fibronasolaringoscopia flexível
Sobre a Laringomalácia:
- Como é feito a classificação clínica de gravidade (casos leves, moderados e graves)?
- Cite fatores de mau prognóstico (e aqueles não relacionados).
- Cite a comorbidade mais associada.
- Cite a síndrome mais associada.
Classificação de gravidade:
- LEVE (40%): “estridor e mais nada” (estridor inspiratório isolado sem outros achados).
- MODERADA (40%): tosse, engasgos, regurgitação, DIFICULDADE ALIMENTAR (mas ganhando peso).
- GRAVE (20%): apneia, cianose, hipóxia, cor pulmonale, hipertensão pulmonar ou DIFICULDADE DE GANHO PONDERAL.
Mau prognóstico:
- APGAR baixo ao nascimento
- SatO2 basal baixa,
- Lesões sincrônicas (estenose subglótica, traqueomalácia).
- Comorbidades (DRGE, Down, neurológicas, cardíacas).
Sem relação com prognóstico: prematuridade, idade gestacional, peso ao nascimento, gênero e etnida.
Comorbidade mais associada:
- Refluxo Gastroeofágico (65-100%). As estruturas redundantes em cima do ádito laríngeo ao cair faz uma pressão negativa (mecanismo igual desentupidor de vaso sanitário) por isso o refluxo está associado, e geralmente relaciona-se a quadros mais graves.
Síndrome mais associada:
- Síndrome de Down (5-20%). Dos pacients diagnosticados com Down e apresentando sintomas respiratórios, cerca de 50% terão laringomalácia.
Sobre a Laringomalácia:
- Qual o nome da classificação endoscópica e seus 3 subtipos?
Classificação de Olney:
- Olney 1 = Prolapso de mucosa redundante sobre as cartilagens aritenoides e acessórias (cuneiformes e corniculadas).
- Olney 2 = Encurtamento das pregas ariepiglóticas.
- Olney 3 = Queda posterior da epiglote sobre o ádito laríngeo.
Dica: “MUCO PREGA na EPIGLOTE”
Sobre a Laringomalácia:
- Qual a conduta para casos leves, moderados e graves?
- Cite a cirugia de escolha (e como ela varia conforme o Olney do paciente).
- Quais as complicações de cirurgia mais comuns?
Tratamento expectante na maioria das vezes. Realizar acompanhamento:
- LEVE: revisão em 1 mês, se favorável, revisão em 3 meses. NÃO É INDICADO TRATAMENTO DO REFLUXO NOS CASOS LEVES, mas pode ser feita REPOSIÇÃO DE CÁLCIO E VITAMINA D para melhora da maturidade neuromuscular e tônus laríngeo.
- MODERADA: TRATAR REFLUXO (inibidor de bomba de próton ou ranitidina) e avaliação fonoaudiológica.
- GRAVE: TRATAR REFLUXO, AVALIAÇÃO DA DEGLUTIÇÃO (VED/VEG) E CONSIDERAR CIRURGIA.
Cirurgia mais indicada:
- SUPRAGLOTOPLASTIA (feita com uso de laser de CO2 ou a frio. Remove mucosa redundante no tipo 1. No tipo 2 incisão nas pregas ariepligóticas encurtadas. No tipo 3 é feito EPIGLOTOPEXIA (fulguração da face lingual da epiglote com laser buscando retração, ou sutura da mesma na base da língua).
- ESTENOSE e ASPIRAÇÃO são complicações cirúrgicas, portanto cirurgia deve ser mais CONSERVADORA possível, e costuma ter 90% de índice de sucesso.
Sobre a Paralisia de Pregas vocais na infância:
- É mais comum ser unilateral ou bilateral?
- Qual a causa e sintomas mais frequentes se unilateral?
- Qual a causa e sintomas mais frequentes se bilateral?
- Cite o exame diagnóstico e qual manobra é fundamental durante sua realização.
Paralisia unilateral:
- É MAIS FREQUENTE E SUA MAIOR CAUSA É IATROGÊNICA (ou seja, não é congênita, por procedimentos cardiotorácicos com risco de lesão do laríngeo recorrente).
- Diferentemente do adulto, a CRIANÇA PODE APRESENTAR ESTRIDOR DESDE O NASCIMENTO EM PARALISIA UNILATERAL PARAMEDIANA (adulto costuma ter sintomas mais leves). Pode vir associada a choro fraco e dificuldade de amamentação. Em alguns casos, cianose e dessaturação, o que facilita o diagnóstico.
- Em uma minoria, a criança tem choro fraco, sintomas disfônicos e obstrução respiratória leve ou ausente (às vezes só descobre na infância, na escola).
Paralisia Bilateral:
- ARNOLD-CHIARI É A CAUSA MAIS COMUM DE PARALISIA BILATERAL CONGÊNITA, mas pode ser outras causas centrais: hidrocefalia, HIC, disgenesia nuclear, encefalocele, plastibasia. Na Síndrome de Arnold-Chiari geralmente temos conteúdo da fossa posterior herniado e comprimindo o nervo vago bilateralmente.
- É MAIS FREQUENTE PARALISIA EM ABDUÇÃO (segundo capítulo de estridor na infância), com SINTOMAS ASPIRATIVOS associada a CHORO FRACO e DISFAGIA.
- Porém, SE PARALISIA PARAMEDIANA BILATERAL (essa é a mais comum segundo capítulo de paralisias laríngeas), terá SINTOMAS RESPIRATÓRIOS INTENSOS DESDE O NASCIMENTO (estridor, que piora aos esforços, cianose e dessaturação).
Diagnóstico:
- Fibronasolaringoscopia ou endoscopia sob sedação para DIFERENCIAR DE IMOBILIDADE LARÍNGEA (subluxação, estenose glótica posterior, anquilose) por meio da PALPAÇÃO DA ARTICULAÇÃO CRICOARITENOIDEA. Porém é um diagnóstico bastante difícil.
Sobre a Paralisia de Pregas vocais na infância:
- Cite 3 condutas iniciais que podem ser tomadas.
- Cite técnicas definitivas para paralisia laríngea na infância.
Tratamentos iniciais:
- Expectante (pode ter recuperação espontânea dentro dos 6 primeiros meses de vida) em casos leves e unilaterais.
- Toxina Botulínica (pode evitar cirurgias e traqueostomia).
- Traqueostomia (casos que não podem esperar, quando a possibilidade de recuperação da mobilidade da prega vocal é grande, oferecendo tempo antes de indicar cirurgia).
Cirurgias definitivas:
- Cordotomia posterior
- Aritenoidectomia a laser
- Split cricoide posterior
- Aritenopexia
- Laringoplastia
- Tireoplastia tipo 1
- Reinervação do laríngeo recorrente.
Observação: capítulo de paralisias menciona para paralisia unilateral a TIREOPLASTIA TIPO 1 (cirurgia de medianização) ou INJEÇÃO DE MATERIAL INTRACORDAL. A tireoplastia tipo 1 tem limitações na faixa pediátrica (não poder fazer sob anestesia local dificulta o ajuste, e há preocupação com impacto no crescimento das cartilagens). Se paralisia bilateral indica-se a ARITENOIDECTOMIA A LASER (parcial ou total) ou CORDOTOMIA POSTERIOR.
Sobre a Estenose Subglótica:
- Qual sua definição teórica e do ponto de vista prático?
- Qual sua importância?
- Qual sua causa mais comum?
- Qual a sintomatologia típica?
- Quando suspeitar de casos congênitos?
- Qual o exame padrão ouro e manobra que deve ser realizada?
Estenose subglótico:
- Diâmetro subglótico < 4mm na região subglote no termo (se prematuro considerar < 3mm).
- Do ponto de vista prático, deve passar um tubo orotraqueal número 2.5 (diâmetro externo 3,6mm), se não progredir pensar nessa possibilidade.
- É a causa mais comum de defeito laríngeo com necessidade de traqueostomia em crianças antes de 1 ano de idade.
- Estenose pode ocorrer também na glote ou supraglote, mas é raro.
Causa:
- Causa mais comum é a adquirida, por INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL PROLONGADA
- Na ausência de trauma por intubação, pensar em falha na recanalização durante 10 semanas de idade gestacional (congênita).
Quadro clínico:
- ESTRIDOR BIFÁSICO por acometer subglote (pode ser inspiratório em alguns casos), podendo haver dispneia e esforço respiratório.
- Na maioria dos casos, SINTOMAS PRESENTES NAS PRIMEIRAS SEMANAS DE VIDA (em outros, pode se manifestar tardiamente, após IVAS ou laringites).
- Em casos de SINTOMAS AO NASCIMENTO QUE SE AGRAVARAM APÓS INTUBAÇÃO, PENSAR EM ESTENOSE SUBGLÓTICA CONGÊNITA (possui o problema na cartilagem ao invés de mucosa ou submucosa, podendo aparecer desde o início e se AGRAVAR após IOT).
- Pode se associar a Sd. Down ou Fraser.
Diagnóstico:
- Fibronasolaringoscopia flexível (suspeita e triagem).
- LARINGOSCOPIA DIRETA (PADRÃO OURO). Necessário PALPAR a área de estenose para diferenciar de hemangioma ou fendas).
Sobre a Estenose Subglótica:
- Qual o nome e os graus de obstrução da classificação endoscópica utilizada?
Classificação de Cotton Mayer:
- Grau 1 = até 50% (do lúmen)
- Grau II = 51%-70%
- Grau III = 71%-99%
- Grau IV = Obstrução completa.
Sobre a Estenose Subglótica:
- Cite 3 importantes medidas de prevenção.
- Quando é indicado conduta expectante?
- Cite 4 intervenções cirúrgicas e suas indicações.
PREVENÇÃO
- Tubo de tamanho adequado
- Manutenção da sedação
- Tratar condições associadas (refluxo gastroesofágico, IVAS, esofagite eosinofílica).
Tratamento expectante:
- Se sintomas leves, pode haver observação, com melhora dos sintomas com crescimento
Técnicas cirúrgicas:
- BALÃO DE DILATAÇÃO
(Tem seu USO LIMITADO EM CASOS CONGÊNITOS, por se tratar de problema na cartilagem e não na mucosa. Alguns autores ainda usam nos casos congênitos porém associado a incisões radiais da cartilagem e injeção de corticoide)
- SPLIT CRICOTRAQUEAL ANTERIOR
(É uma opção para NEONATOS COM FALHA DE EXTUBAÇÃO, por não ser possível diferenciar se é apenas edema local ou estenose. Porém eficácia é controversa).
- RECONSTRUÇÃO LARINGOTRAQUEAL
(Consiste em fissura laringotraqueal mediana, exposição da via aérea e da área de estenose, podendo se colocar ENXERTO DE CARTILAGEM ALAR DA TIREÓIDE OU COSTAL NA CRICÓIDE posterior ou anterior, com sucesso superior e 90%).
- RESSECÇÃO CRICOTRAQUEAL
(Indicado para COTTON 3 ou 4, com ressecção completa da área de estenose e anastomose término-terminal da via aérea. Sucesso também superior a 90%).
Sobre o Hemangioma Subglótico:
- Qual sua definição?
- Costuma aparecer junto do hemangioma cutâneo?
- Predomina em qual local da laringe?
- É mais comum em qual sexo?
- Causa sintomas ao nascimento?
- Qual o principal diagnóstico diferencial?
- Qual o padrão ouro para diagnóstico e a manobra que deve ser realizada?
- Deve ser biopsiado?
- Qual a droga de escolha, sua dosagem e seus 3 principais efeitos colaterais?
Conceito:
- Tumor benigno vascular, acometendo mais frequentemente a pele, e menos comumente a laringe (1,5%).
- Quando acomete laringe, temos associação com hemangioma cutâneo em 50% dos casos (“área de barba”).
- Mais comum na SUBGLOTE, mas pode estar presente em qualquer região da laringe.
- Há predominância no SEXO FEMININO e LADO ESQUERDO.
Dica “Hemangioma /Helena/ HEsquerdo”.
Quadro clínico:
- NÃO APRESENTA SINTOMAS AO NASCIMENTO, apesar de já estar presente.
- Estridor BIFÁSICO e episódios de falta de ar por volta dos 3-6 MESES.
- Maioria involui por volta de 2-3 anos de idade.
Principal diagnóstico diferencial:
- Estenose Subglótica.
Sobre o Hemangioma Subglótico:
- Qual o padrão ouro para diagnóstico e a manobra que deve ser realizada?
- Deve ser biopsiado?
- Qual a droga de escolha, sua dosagem e seus 3 principais efeitos colaterais?
Diagnóstico:
- Fibronaso flexível (triagem).
- LARINGOSCOPIA DIRETA (PADRÃO OURO). Necessária palpação da lesão para diferenciar da estenose.
- Aparece como massa COMPRESSÍVEL (o que difere da estenose), AVERMELHADA ou azulada, IRREGULAR, em região póstero-lateral ESQUERDA da SUBGLOTE.
- NÃO BIOPSIAR devido ao alto risco de sangramento.
- RM pode ajudar porém subestima tamanho e gravidade dele (especialmente se paciente intubado, com tubo comprimindo o tumor).
Tratamento:
- PROPANOLOL (betabloqueador) é o tratamento clínico de escolha
- Dose de 1 mg/kg/dia e, em paciente que evolui bem, a dose de manutenção é dobrada após 3 dias. É realizado até melhora da lesão, e depois feito desmame.
- Antes do propranolol era usado corticoide, porém entrou em desuso.
Efeitos colaterais do propranolol:
- BRADICARDIA
- HIPOTENSÃO
- HIPOGLICEMIA ASSINTOMÁTICA.
Cirurgia se resistência ao tratamento clínico.
Sobre as Fendas Laringotraqueais:
- São comuns?
- Qual a origem?
- Qual o padrão ouro para diagnóstico?
- Qual exame pode auxiliar na conduta terapêutica?
- Quais os 4 tipos de fenda (cite o tipo mais comum e o mais raro) e a conduta mais indicada para cada um?
Conceitos:
- Raras (0,5% das doenças congênitas da laringe).
- Falha de fusão das duas lâminas da cartilagem cricóide com 8 semanas.
- Podem haver sindromes associadas (Vater. Opitz, Pallister-Hall).
Diagnóstico:
- LARINGOSCOPIA DIRETA (PADRÃO OURO), sendo fundamental a palpação da cricóide posterior e classificação da fenda.
- VED/VEG(deglutição) ajuda a determinar necessidade de tratramento cirúrgico, principalmente nas fendas tipo 1 (aspiração indica abordagem).
Classificação:
- Tipo 1 (59%): afeta região interaritenóidea sem pegar cricóidea. Sintomas leves.
(Abordagem endoscópica ou expectante).
- Tipo 2 (18%): pega cricóidea sem atingir a borda inferior dela. Sintomas moderados.
(Abordagem endoscópica ou acesso cervical lateral).
- Tipo 3 (20%): pega toda a cricóidea, com ou sem pegar traqueia. Sintoas moderados.
(Acesso cervical lateral).
- Tipo 4 (3%): completa, entrando para dentro do tórax, podendo atingir carina.
(Necessária TORACOTOMIA PRECOCE para reconstrução).
Alguns descrevem uma variante submucosa (deiscência na cartilagem cricoide, com músculo interaritenóideo intacto). Diagnóstico mais funcional que anatômico.
Sobre Membrana e Atresia Glótica:
- Qual o conceito dessas duas entidades?
- Porque ocorrem?
- Qual a clínica?
- Como faço o diagnóstico?
- Qual o tratamento?
Membrana:
- Tecido que une as pregas vocais.
- Extensão variada
- Geralmente anterior
Atresia:
- Estreitamento glótico
Porque ocorrem:
- Recanalização incompleta do tubo laringotraqueal durante o 3° mês de gestação.
Quadro:
- A clínica varia de acordo com a extensão. Voz fraca, rouca, até dispneia. Membranas mais grossas são mais comuns.
Diagnóstico
LARINGOSCOPIA DIRETA (PADRÃO-OURO). Palpação da lesão).
Tratamento:
- Cirurgia endoscópica (instrumentos frios ou com laser).
- Se membranas espessas e estenose subglótica associadas operar por reconstrução laríngea através da colocação de enxertos de cartilagem.
Sobre os Cistos e Laringoceles:
- Quais os 3 tipos de cistos?
- Qual deles é congênito?
- Como é feito o diagnóstico?
- O que é laringocele e seus tipos?
- Qual tipo de cisto faz diagnóstico diferencial com qual tipo de laringocele?
- Como é o tratamento dessas condições?
Cisto laríngeo (subtipos):
- RETENÇÃO (DUCTAL): obstrução de glândula mucosa. Em qualquer local da laringe.
- SACULAR (CONGÊNITO): lesão rara cuja origem é o sáculo do ventrículo de Morgani (espaço entre as falsas e verdadeiras pregas vocais). Tem clínica mais importante (disfagia e obstrução de via aérea nos primeiros momentos de vida).
Diagnóstico do cisto:
- Fibronasolaringoscopia flexível (com paciente acordado, para evitar obstrução aguda pela anestesia geral).
- LARINGOSCOPIA DIRETA (em ambiente controlado).
- Imagem (TC e RM) para avaliar extensão.
Laringocele:
- Pode ser INTERNA, MISTA ou EXTERNA.
- A LARINGOCELE INTERNA PODE SER CONFUNDIDA COM CISTO SACULAR.
- A laringocele EXTERNA extravasa membrana tireohoidea, causando ABAULAMENTO CERVICAL LATERAL na criança.
- A laringocele mantém acomunicação com via aérea, portanto na laringoscopia ela DILATA E RETRAI na respiração.
- O CISTO SACULAR NÃO CONTÉM AR NEM COMUNICAÇÃO COM LÚMEN LARÍNGEO (não dilata nem retrai com movimentos respiratórios).
Tratamento do cisto:
- MARSUPIALIZAÇÃO (MAIS INDICADA) ou exérese, ambas via endoscópica (exérese costuma ter resultado pior).
- Traqueostomia é indicada em alguns casos, e se necessária cirurgia, abordagem cervical anterior.
Tratamento da laringocele:
- Cirurgia endoscópica (laringocele interna) ou aberta (risco de pegar o nervo LARINGEO SUPERIOR).
Cite o nome das doenças congênitas de acordo com as dicas:
- Tratada com substâncias esclerosantes (OK-432) antes da cirurgia.
- Paralisia interaritenóidea e estridor em miado de gato.
- Membranas laríngeas e agenesia de epiglote.
Linfangioma da laringe:
- Malformação dos ductos linfáticos.
- Clínica variável de acordo com o tamanho (sintomas compressíveis, obstrução respiratória).
- Diagnóstico por fibronaso, laringoscopia direta e exames de imagem.
- Tratamento com SUBSTÂNCIAS ESCLEROSANTES (OK-432), especialmente se lesões maiores. Se reduzir, seguir com RESSECÇÃO CIRÚRGICA. Em lesões pequenas, basta a cirurgia de ressecção.
Síndrome de Cri Du Chat:
- Mutação braço curto cromossoma 5.
- Hipertelorismo, face tipicamente arredondada, implantação baixa de orelhas, hipotonia, microcefalia, pregas epicantais, estrabismo e anomalias viscerais.
- PARALISIA DA MUSCULATURA INTERARITENÓIDEA (gera abertura da glote posterior com estridor do tipo “MIADO DE GATO”.
Sd. de Richieri Costa Pereira:
- Malformações de extremidades, micrognatia, glossoptose, fenda lábio-palatina.
- MEBRANA glóticas e subglóticas associada a AGENESIA DE EPIGLOTE.
