JIA Flashcards
סיפור מקרה
ילדה בת 16, חום לא מוסבר, בשבועות האחרונים. לפעמים החום עולה בבוקר יורד בצהרים ועולה שוב בערב.
עם הפיקים של החום מופיעה פריחה ורודה על הבטן והחזה. בבדיקה גופנית בלוטות לימפה מוגדלות. לילדה אין צינון, קוצר נשימה, כאבים בחזה בהמשך תפתח ארתריטיס.
כיוון?
JIA
Juvinaile Idiopathic Arthritis
דלקת מפרקים אדיופטית של גיל הילדות
JIA קריטריונים
מה הם הקריטריונים הבסיסיים
לקביעת אבחנה של JIA?
1- גיל הקטן מ-16 שנים
2- ארתריטיס ללא גורם ברור
4- משך המחלה ארוך מ-6 שבועות
אתיולוגיה
מה היא האתיולוגיה של JIA?
1- כפי שמסגיר השם, האתיוגלוגיה היא אדיופטית= לא ידוע מה הגורם
2- אנחנו כן יודעים שקיים מנגנון אוטואמיוני עם תקיפה של הסינוביום. יהיה דלקתי.
3- רקע גנטי המהווה סיכון יחד עם טריגר סביבתי (זיהום בוירוס, חיידק או הפרעה אחרת) שגורמים לפרוץ המחלה
טריגרים
מה יכולים להיות טריגרים אפשריים
להתפרצות של JIA?
זיהומים באדמת
EBV וירוס שעושה מחלת הנשיקה
הדבקה באינפלואנזה A בזמן הריון
קלמידיה
מיקרופלאזמה פנאומוניה
שימוש ב- ABX
אפידימיולוגיה
מה היא האפידימיולוגיה של JIA?
המחלה הראומטית השכיחה ביותר בילדות
שכיחות: 1:1000
שני פיקים: 1-4, 8-12
יותר בבנות מאשר בבנים
(2 סוגים בהם נפוץ יותר בבנות,
בסיסטמי שווה בין המינים)
קליניקה
מה הקליניקה של JIA?
1- סימני ארטריתיס- נפיחות המתפתחת בהדרגה, אך שמים לב אליה באופן אקוטי
מלווה בחום מקומי, קשיון בוקר, כאב,
טווח תנועה מוגבל
(נדיר שהילד ימנע לגמרי משימוש במפרק)
2- הדלקת והפגיעה בפלטת הגדילה עלולה לגרום להפרעות בגדילה תקינה של העצמות
3- בקבוצה מסויימת יהיו סימנים סיסטמיים
חום, חולשה, FTT- Failure to Thrive
4- לכל המטופלים סיכון מוגבר ל- Uveitis
קליניקה
לכמה סוגים מתחלקת JIA?
מתחלקת ל-3 סוגים:
1- Oligoarticularn 50%
2- Polyarticualr 40%
3- Systemic Onste 10%
OLIGOARTICULAR JIA
מה היא הפרעת ה
OLIGOARTICULAR JIA?
1- הצורה הנפוצה ביותר 50%
2- מעורבות של עד 4 מפרקים
תוך 6 חודשים מהאבחנה
3- המפרקים השכיחים ביותר:
ברך, קרסול, שורש כף יד
4- בבדיקת דם:
ANA- Anti Nuclear Anti- Body
לרוב חיובי בסרולוגיה
ללא מדדי דלקת מוגברים
5- הסיכון הגבוה ביותר ל- Uveitis
6- ללא סימנים סיסטמיים!!!
(80% יחלימו החלמה מלאה עם טיפול)
POLYARTICULAR JIA
מה זה POLYARTICULAR JIA?
1- מעורבות של 5 מפרקים או יותר
תוך 6 חודשים מהאבחנה
סימטרי!
2- מעורבות מפרקים קטנים ( כפות ידים ורגליים) ובינוניים (קרסול, שורש כף יד)
יתכן גם עמו”ש צווארי
3- יתכנו ביטויים סיסטמיים:
חולשה, חום נמוך, פיגור בגדילה
4- מעבדה: אנמיה של מחלה כרונית
עליית מדדי דלקת
5- סרולוגיה: RF חיובי
(יחודי לסוג זה!)
בעיקר במתבגרים, ארטריטיס קשה הגורמת לנזק קבוע ונודלים ארומטיים
יתקדמו ל-RA במבוגרים!
RF
מהו RF?
Rehumatic Factor
נוגדן אוטואמיוני הגורם לשקיעה של קומפלקסים אימיוניים בסינוביה וגורם לתהליך דלקתי
SYSTEMIC JIA
מהו המהלך של SYSTEMIC JIA?
התייצגות שונה:
לא יופיעו בהתחלה עם ארטריטיס!
1- חום בקפיצות במשך שבועות עד חודשים. חולשה
2- Salmon Rash
(פריחה ורודה מורמת, בד”כ בגו בבטן ובגפיים הפרוקסימליות) בד”כ החמרה מקבילה לפיקים של החום והיעלמות בינהם
3- הגדלת כבד וטחול
סרוזיטיס
(דלקת במפרקים וקרומי הפלאורה, קרום הצפק)
הגדלת בלוטות לימפה
FTT
4- לאחר 6 שבועות עד 6 חודשים
מהחום- פוליארטריטיס
(מרפקים קטנים ובינוניים)
SYSTEMIC JIA
מה מגדיר SYSTEMIC JIA?
1- מחלה עם מעורבות של מפרקים רבים
2- בלוטות נפוחות
Hepatomegaly/ Splenomegay -3
4- פיקים של חום
5- במעבדה: עליית מדדי דלקת
אנמיה
עלייה של אינזימי כבד (כתוצאה מהגדלת הכבד)
אין נוגדנים אוטואמיוניים
השוואה
בהשוואה בין
Oligo
Polly
Systemic JIA
איפה נראה מדדי דלקת?
Oligo: N (Normal)
Polly: עלייה
Systemic: עלייה
השוואה
בהשוואה בין
Oligo
Polly
Systemic JIA
מה יהיה מצב כדוריות הדם האדומות?
Oligo: N
Polly: אנמיה
Systemic: אנמיה
השוואה
בהשוואה בין
Oligo
Polly
Systemic JIA
מה נראה בבדיקה סרולוגית?
Oligo: ANA
Polly: RF
Systemic: -
השוואה
בהשוואה בין
Oligo
Polly
Systemic JIA
מה יהיה מצב אנזימי הכבד?
Oligo: N
Polly: N
Systemic: יכולים לעלות
בדיקה אבחנתית: ניקור מפרק
בשלושת המקרים: אם נשלח לבדיקה מעבדה נוזל מניקור המפרק, מה נמצא?
נוזל דלקתי ללא מקור זיהומי
(צביעת גרם ותרביות- שליליות)
מעבדה
מה נראה בהדמיה של JIA?
בשלבים מוקדמים:
צילום תקין/ נפיחות של רקמות רכות
בשלבים מתקדמים:
אוסטאופניה- ירידה בצפיפות העצם באזורים שקרובים למפרקים
יכול להיות הרס של פלטות הגדילה
טיפול
איך נטפל ב- JIA?
1- NSAIDS
2- סטרואידים למחלה קשה או כשיש צורך בהזרקה תוך מפרקית
3- Systemic JIA: טיפול ביולוגי
הומירה Anti -TNF
אנקירהAnti- IL1
4- MTX
5- פיזיותרפיה
במקרים קשים: התערבות כרורגית
(סינבקטומי/החלפת מפרק)
סקר
מה לא נכון לגבי JIA?
1- זו המחלה הראומטולוגית הכי שכיחה בילדות
2- תיתכן הפרעה בגדילה
לאור פגיעה בפלטת הגדילה
3- בכל הקבוצות ניתן לראות נוגדנים אוטואמיוניים בסרולוגיה בדם
4- לא בכל הקבוצות יש סימנים סיסטמיים
3
סקר
ארטריטיס בברך ובשורש כף היד
מעבדה תקינה ללא סימני דלקת
באיזו תת קבוצה של JIA מדובר?
1- Oligo
2- Polly
3- Systemic
4- 1+2
1
סקר
מה מאפיין את הפריחה של Systemic JIA?
Salmon Rash
פריחה ורודה מורמת,
בד”כ בגו בבטן ובגפיים הפרוקסימליות
בד”כ נראה החמרה מקבילה לפיקים של החום
והיעלמות בין הפיקים
