מחלות רקמות חיבור וגמישות יתר: לופוס Flashcards
Systemic Lupus Erythmetosus לופוס
מה ההגדרה של לופוס?
מדוע נקראת כך?
Systemic Lupus Erythmetosus
Systemic- משפיעה על מגוון איברים
Erythmetosus- האדמה של העור
מחלה דלקתית כרונית, אוטואמיונית, רב מערכתית הפוגעת בכל רקמות הגוף
שמה ניתן לה בגלל שמראה הפריחה
מזכיר נשיכת זאב
אפידימיולוגיה- לופוס
מה הן הדרגות של לופוס?
מה השכיחות שלה?
קיימות 3 דרגות:
דרגה קלה: פגיעה מוגבלת למפרקים
דרגה בינונית: פגיעה בלב וכלי דם
דרגה קשה: פגיעה בכליות או ב- CNS
שכיחות:
1.8-7.6/100,000
שכיחה יותר בנשים (פי 6-10 מגברים)
גיל: שכיחה בגיל הפוריות (לפני 40)
פתופיזיולוגיה
מה המנגנון של לופוס?
מנגנון אוטואמיונית
מערכת החיסון מזהה חלקי גרעין של תאים שונים, כגוף זר
ויוצרת נוגדנים
AntiNuclear Anti Bodies
AntiDNA Anti Bodies
מתחילה תגובה אמיונית של מערכת החיסון
הנוגדנים נקשרים לרקמה (תצמיד נוגדן- אנטיגן)
הרקמה נפגעת בשני מנגונים:
1- התקשרות נוגדנים לרקמה ופגיעה בה
2- שקיעת קומפלקסים אמיוניים
ברקמות המשפעלים דלקת.
שקיעה במוח- יכולה להוביל לפגיעה המערכת העצבים המרכזית: התקפים פסיכוטיים/ פירכוסים
שקיעה בכליות- אי ספיקת כליות והפרשת חלבון בשתן
לופוס- גורמים משפיעים
אילו גורמים ישפיעו הופעת המחלה ?
גורם לא ידוע
תלוי גנטיקה, הורמונים וסביבה
1- גנטיקה
גורמים הורמונליים -2
אסטרוגן (גלולות) ברמה גבוהה
פרולקטין (הורמון יצור חלב)
קרני שמש -3
(UVB)
טריגר משמעותי!
4- זיהום ויראלי קודם (מחלת הנשיקה לדוגמה)
5- סטרס
6- תרופות
7- דיאטה עם חסך מזון כבד/ עישון
לופוס- קליניקה
מה תהיה הקליניקה של לופוס?
מדובר במחלה סיסטמית, לכן נראה סימנים סיסטמים כלליים:
1- חום ממושך ללא גורם ידוע
2- עייפות וחולשה- מאוד בולט!
3- אי שקט
4- ירידה במשקל
סימנים רב מערכתיים:
1- עור (שכיח מאוד: עד 80-90% מהחולים)
2- שריר ושלד
3- כליות
4- CNS
5- מערכת הלב וכלי הדם
מציאת נוגדנים אוטואמיוניים בדם
אנמיה, ירידה בטסיות
6- מערכת הנשימה
(זיהומים או דלקות הריאות)
לופוס- קליניקה
מה הוא הביטוי הכי בולט בלופוס?
מעורבות עורית
מעורבות עורית- לופוס
במה תתבטא מעורבות עורית בלופוס?
מה יהיו מאפייני הפריחה?
פריחה בקרב 80-90% מהחולים באזורים החשופים לשמש (פוטו- סנסיטיב)
מאפייני הפריחה:
1- פריחה אקוטית Malhar rash
פריחה מלרית- דמויית פרפר
מערבת את הלחיים וגשר האף
2- פריחה סאב אקוטית/כרונית
דיסקואידית- בצורת דיסק
נגעים דלקתיים מורמים (מרכז בהיר)
באזורים החשופים לשמש: פנים, אוזניים,קרקפת
3- נשירת שיער Alopecia
דלקת בזקיקי השיער
מעורבות כלי דם
איך תתבטא מעורבות כלי דם בלופוס?
4- תסמונת רנו
Rayaud’s Phenomenon
התכווצות כלי דם באצבעות
בעת גרוי קור או במצבי סטרס
הגורמות להופעת צבע לבן, אדום כחול
ביטויי שריר שלד- לופוס
איך תתבטא מעורבות שריר שלד בלופוס?
1- בד”כ בין הסימנים הראשונים של המחלה!
2- דלקת מפרקים סימטרית באצבעות וכפות הידיים ועוד (בקרב 90% מחולי לופוס)
מזכיר RA
3- מלווה בכאב, נפיחות וקשיון בוקר
(מעל חצי שעה)
ביטויים
מה הם שני הביטויים הכי בולטים בלופוס?
1- תופעות עוריות
Symmetrical Arthritis -2
מפרקים קטנים במפרקי כפות הידיים
לופוס- פגיעה בלב וכלי הדם
מה יהיו ביטויי לופוס בלב וכלי הדם?
1- דלקת בקרום/שריר/פנים הלב ומסתמי הלב
2- הפרעות קצב
3- מחלת לב בעורקים הקורונרים
האצה בתהליך של טרשת עורקים
(יותר התקפי לב)
4- יל”ד
לופוס- מעורבות כליות ומערכת עצבים מרכזית
מהו גורם התמותה המרכזי בלופוס?
גורם התמותה המרכזי בלופוס:
פגיעה כלייתית Nephritis
תהליך דלקתי המתווך ע”י שקיעת קומפלקסים אמיוניים הפוגעים בנפרון
ומובילים לאי ספיקת כליות
נראה במעבדה:
עליה בקראטינין
עליה בחלבון בשתן
לופוס- מעורבות כליות ומערכת עצבים מרכזית
כשהמחלה יותר קשה נוכל לראות פגיעה בכליות או במערכת העצבים המרכזית
איך הדבר יתבטא ב
CNS?
1- מנינגיטיס דלקתית (דלקת קרומי המוח)
2- בלבול, דיכאון, פסיכוזה, ירידה קוגניטיבית
3- פרכוסים
4- ארוע מוחי CVA
מעבדה
מה נראה במעבדה בלופוס?
דם: ירידה של שורות הדם:
1- אנמיה (ירידה של כדוריות דם אדומות)
2- טרובוציטופניה (ירידה בטסיות)
3- לויקופניה (ירידה ב- WBC)
שתן:
4- עלייה בתפקודי כליות
(מעיד על החמדה כלייתית)
קריאטינים מוגבר
חלבון גבוה בשתן
סרולוגית:
5- ANA (Anti Nuclear) Antibody
מרבית חולי הלופוס ועוד מחלות ראומטולוגיות
לא ספציפי
6- Anti DNA antibody
ספציפי ללופוס!
7- Antiphospholipid Antibody
נוגדנים הגורמים לתסמונת נרכשת של יתר קרישתיות
לופוס - אבחנה
איך נאבחן לופוס?
ארבעה מתוך 11 קריטריונים
(שילוב של קליניקה + נוגדנים אופיניים)
1- פריחת פרפר Maler Rash
2- פריחה כרונית Discoid Rash
3- רגישות לאור ופריחה המופיעה בעיקבות חשיפה לשמש
4- כיבים בחלל הפה
5- דלקת של קרום הלב או הריאה
6- דלקת מפרקים סימטרית
7- דלקת כלייתית: פרוטאינוריה (חלבון בשתן)
8- פגיעה ב- CNS
9- פגיעה המטולוגית
(אנמיה המוליטית! לויקופניה, טרומבוציטופניה)
10- ANA positive (95%)
11- Anti DNA/Antiphospholipid Antibody
Arthritis Lupus Vs. RA
מטופל מגיע עם דלקת מפרקים סימטרית בכפות הידיים. איך נדע להבדיל בין לופוס ל- RA?
הסרולוגיה תהיה אחרת ב- RA:
Anti-CCP
RF
בהדמייה של RA: נראה ארוזיות
לופוס- טיפול
במה מתמקד עיקר הטיפול בלופוס?
עיקר הטיפול מתמקד בהפחתת כאב המשני לתהליכים דלקתיים
ותרופות מדכאי מערכת חיסון לא ספציפיים
(אימונוסופרסיביים)
לופוס- טיפול
אילו תרופות ניתן לחולי לופוס?
NSAIDS -1
2- קורטיקוסטרואידים
(משחה או הזרקה לתוך המפרק)
מינון נמוך: למחלה מתונה
(ארטריתיס, תפרחות שונות)
מינון גבוה: מחלה קשה
המערבת לב, כליות וריאות
3- תרופה נוגדת מלריה (פלאקוויניל)
עושה רגולציה למערכת החיסון
DAMARS -4
(דיכוי מערכת חיסון)
5- תרופות ביולוגיות Belimumab
שאלות
מה הם הביטויים העוריים בלופוס?
Malar Rash -1
Discoid Rash -2
מקומות שנחשפים לשמש
3- נשירת שיער
שאלות
מהי תסמונת רנו?
ווזוקונסטרוקציה בקצות האצבעות במצבי קור וסטרס. כתוצאה מחוסר אספקת הדם יראה
צבע לבן, כחול, אדום
לא כל תסמונת רנו מכוונת ללופוס
שאלות
מה מאפיין את הארתריטיס בלופוס?
דלקת מפרקים סימטרית לרוב במפרקי כפות הידיים. מלווה בכאב, נפיחות וקשיון בוקר
שאלות
קיבלת בדיקות מעבדה של חולה, מה יחשיד ללופוס?
דם: ירידה בשורות הדם:
אנמיה, לוקופניה, טרומבוציטופניה
סרולוגית:
ANA
Anti DNA antibody!
Antiphophlipid Anti Body
