Item 342 - Malaise, perte de connaissance, crise d'épilepsie chez l'adulte (= crise comitiale) Flashcards
Définir
- un malaise
- une syncope
- une lipothymie
- des prodromes
- une crise d’épilepsie
- un état de mal épileptique (EME)
- Malaise: sensation subjective de mal - être
- Syncope : perte de connaissance à début rapide, de durée généralement brève, spontanément résolutive, s’accompagnant d’une perte du tonus postural avec un retour à un état de conscience normale
- Lipothymie : diminution du tonus postural sans perte de connaissance
- Prodromes : symptômes précédant une syncope, crise d’épilepsie et état de ma épileptique
- Épilepsie : survenue transitoire brutale imprévisible de signes et/ou de symptômes cliniques très variés due à une activité neuronale cérébrale excessive et anormalement synchrone.
- État de mal épileptique : la complication la plus redoutée de l’épilepsie caractérisée par une durée anormalement longue de la crise.
Connaitre la définition d’un état de mal épileptique
- Etat de mal menaçant = crise ≧ 5 minutes – délai d’administration de la première ligne de traitement
-
Etat de mal installé = crise ≧ 30 minutes
- mise en jeu du pronostic vital en cas de crise généralisée tonico-clonique (convulsions)
- ou crises qui se répètent sans reprise de la conscience (coma et troubles de conscience)
Connaitre la classification syndromique des crises d’épilepsie et son intérêt pronostique
Un syndrome se définit comme une association non fortuite de signes élémentaires cliniques voire paracliniques. L’identification du syndrome épileptique permet en effet d’orienter la recherche étiologique, le choix du traitement antiépileptique, de formuler un pronostic évolutif de l’épilepsie et d’un éventuel handicap psychiatrique ou cognitif associé.
A. Principes de la classification syndromique
- Les syndromes sont définis selon :
- l’âge de début des crises
- le(s) type(s) de crise(s) prédominant(s)
- l’EEG inter-critique (toujours) et critique (parfois)
- l’examen neurologique (normal, ou signes de focalisation dans les formes focales) ;
- l’examen neuropsychologique (normal ou déficits plus ou moins marqués dans les épilepsies focales, les épilepsies généralisées génétiques, voire troubles du développement dans les encéphalopathies épileptiques)
- le pronostic
B. Quelques syndromes à connaître (cf objectifs spécifiques dédiés)
- Épilepsie-absence de l’enfant
- Épilepsie myoclonique juvénile
- Épilepsie avec crises tonicocloniques seules (autrefois dites du réveil)
- Syndrome de West
- Syndromes spéciaux : crise hyperthermique simple et crise hyperthermique compliquée
- L’épilepsie temporale médiale sur sclérose de l’hippocampe
Connaître la classification étiologique des épilepsies = Connaitre les principales causes d’épilepsies
Les causes des épilepsies sont classées dans cinq grandes catégories qui ne sont pas mutuellement exclusives:
-
causes génétiques
- 40 % des épilepsies, mais seules quelques-unes sont accessibles à un diagnostic génétique précis ; les autres sont rapportées à une origine génétique présumée sur les données électrocliniques, l’histoire familiale et sont dites « génétiques présumées; Le terme idiopathique vient d’être ré-introduit dans la classification internationale mais ne désigne plus que quatre syndromes épileptiques au sein de ces épilepsies généralisées génétiques (épilepsie absence de l’enfant, épilepsie absence de l’adolescent, épilepsie myoclonique juvénile, épilepsie avec crises généralisées tonico-cloniques seules).
-
causes structurelles (lésionnelles)
- congénitales (malformations corticales, malformations vasculaires)
- ou acquises (post-traumatique, tumorale, vasculaire) ;
- causes inflammatoires ou dysimmunes = encéphalites auto-immunes
- causes infectieuses = post-méningitique, post-encéphalitique
- causes métaboliques : peuvent être IIaires à une cause génétique ou acquise
Lorsqu’aucune cause n’est suspectée ou identifiée, l’étiologie est dite « inconnue ».
Connaitre les principaux FDR de survenue d’une crise
-
Les FDR de survenue d’une crise sont
- privation de sommeil
- stimulation lumineuse intermittente ( à travers l’exposition aux écrans par exemple)
- arrêt d’un TTT par benzodiazépine au long cours
- la prise ou le sevrage de toxiques (THC, héroïne, alcool)
Connaître les 2 signes qui permettent de classifier une crise épileptique
- DEUX grandes catégories de signes cliniques sont habituelles dans les crises généralisées : signes moteurs + troubles de conscience
- les signes moteurs : d’emblée bilatéraux et symétriques
- longtemps appelés « convulsions » : BIEN QUE FAISANT PARTIE DES SITUATIONS DE DEPART, CE TERME NE FAIT PLUS PARTIE DE LA CLASSIFICATION INTERNATIONALE ET NE DOIT PLUS ETRE EMPLOYE
- les signes moteurs peuvent être toniques, cloniques, tonicocloniques, myocloniques
- les troubles de conscience.
- les signes moteurs : d’emblée bilatéraux et symétriques
- Classification des crises généralisées
- L’identification des signes cliniques principaux permet de classer les crises généralisées :
- avec signes moteurs « convulsions » au premier plan: comme par exemple les crises tonicocloniques, les crises myocloniques…
- avec altération de la conscience au premier plan : comme par exemple les absences typiques.
- L’identification des signes cliniques principaux permet de classer les crises généralisées :
Quelques exemples de crises généralisée
classés sur la base des signes moteurs et des troubles de conscience
Crise généralisée tonico-clonique
Elle se déroule en 3 phases successives :
- la phase tonique (20 à 30 secondes) : vocalisation, abolition de la conscience, contraction tonique soutenue axiale et des membres, apnée avec cyanose, des troubles végétatifs importants (tachycardie, mydriase, hypersécrétion bronchique et salivaire), une morsure latérale de langue possible ;
- la phase clonique (20 à 30 secondes): secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant progressivement (« convulsions » );
- la phase résolutive (ou post-critique) de quelques minutes : altération profonde de la conscience (perte de connaissance), hypotonie généralisée avec possibilité d’une énurésie, stertor (= ronflemenent bruyant) puis des signes de réveil, progressif marqué par une confusion et parfois une agitation. Le sujet ne garde aucun souvenir de la crise et de sa période post-critique. Enfin, la phase post-critique comporte souvent des céphalées, des myalgies, des douleurs en relation avec la morsure latérale de la langue, le traumatisme occasionné par la chute voire avec une luxation d’épaule ou un tassement vertébral survenus au cours de la phase tonique.
Crise myoclonique = crises conscientes
- Ce sont les seules crises généralisées sans trouble de la conscience :
- très brèves (< 1 seconde à quelques secondes)
- comportent des secousses musculaires très brèves, isolées ou répétées en courtes salves, avec lâchage ou projection de l’objet tenu plus rarement chute brutale en pleine conscience (myoclonie des membres inférieurs)
- Elles sont spontanées ou provoquées par des stimulations, en particulier une stimulation lumineuse intermittente, notamment lors de l’exposition aux écrans. Fréquentes immédiatement après le réveil, elles
- Doivent être distinguées des myoclonies physiologiques survenant à l’endormissement.
Absence typique = perte de connaissance sans chute avec plafonnement du regard
- Les absences typiques comportent un trouble de la conscience isolé (perte de connaissance sans chute), de début et fin brutales, avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes, favorisée par l’hyperpnée.
- L’EEG au cours de l’absence typique se caractérise par une décharge paroxystique généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, de quelques secondes, interrompant une activité de fond normale. Cet aspect de l’EEG critique est pathognomonique des absences typiques.
Quelques exemples de crises focales
classés sur la base des signes moteurs et des troubles de conscience
Les signes ou symptômes focaux traduisent la perturbation fonctionnelle des zones corticales impliquées par la décharge épileptique initiale et par sa propagation. L’analyse précise de la séquence temporelle des signes cliniques permet de localiser précisément l’origine des crises focales.
Quelques exemples de crises focales :
a. Phénoménologie clinique des crises temporales internes
- sensations subjectives initiales végétatives (sensation épigastrique ascendante, sensation de chaleur), émotionnelles (angoisse) et/ou mnésiques (illusion de déjà-vu, état de rêve qui correspond à une hallucination visuelle complexe d’un souvenir qui est revécu par le patient en pleine conscience)
- trouble de la conscience inconstant et toujours secondaire quand il est présent ;
- automatismes oro-alimentaires de mâchonnement le plus souvent secondaires également
- automatismes gestuels élémentaires (émiettement, manipulation)
- durée prolongée supérieure à une minute
- généralisation tonico-clonique secondaire exceptionnelle sous traitement.
b. Phénoménologie clinique des crises de la région centrale
- paresthésies et/ou des clonies conscientes débutant typiquement au niveau de la main avec une progression ascendant le long du membre supérieur puis l’implication de la face (marche Bravais Jacksonienne)
- possible déficit moteur ou sensitif post-critique du membre et/ou de la face impliqué par les clonies et/ou paresthésies.
Classification des crises d’épilepsies
FC FAITE PAR MOI
-
Crises d’épilepsie généralisées
- tonico-cloniques
- myocloniques = conscientes
- absence typique = plafonnement du regard sans perte de connaissance
-
Crises d’épilepsie focale = conscientes
- Temporales internes = mâchonnement, émiettement, hallucinations visuelles…
- Centrales = paresthésies/clonies conscientes débutant au niveau de la main et remontant vers la face puis déficit post-critique du membre
Connaitre le mécanisme physiopathologique principal d’un malaise
Hypoperfusion cérébrale (syncope/lipothymie) ou dysfonctionnement de l’activité cérébrale (crise épilpesie)
Savoir conduire l’interrogatoire et l’examen clinique d’un patient ayant souffert d’un malaise ou d’une perte de connaissance
- Diagnostic clinique
- Anamnèse rigoureuse
- Description précise du malaise
- Antécédents
- Traitements
- Interrogatoire de l’entourage
Connaitre les éléments du diagnostic des syncopes et lipothymies
Connaitre les éléments du diagnostic d’une hypotension orthostatique (HTOS), une hypoglycémie
-
HTOS
- survenue lors du passage du décubitus ou de la position assise à la position debout
- Traitement hypotenseur - ATCD de dysautonomie -
-
Hypoglycémie
- ATCD diabéte
- TT anti diabétique
Connaitre les causes cardiovasculaires et non cardiovasculaires des syncopes/lipothymies
- “Malaise sans perte de connaissance” :
- chutes
- catalepsie = trouble nerveux transitoire caractérisé par une perte de l’activité motrice volontaire ☞ flexibilité cireuse
- drops attacks = dérobement des MI du sujet âgé surtout (considérées comme liées essentiellement à une insuffisance vertébro-basilaire)
- pseudo syncope psychogène (PDCB) = trouble de conversion
- “Malaise avec perte de connaissance partielle ou totale
- troubles métaboliques
- hypoglycémie
- hypoxie
- intoxications
- troubles métaboliques
- PDCB : perte de connaissance brève psychogène
Connaitre les indications et connaitre les anomalies décisives de l’ECG en cas de syncope ou lipothymie
Anomalies ECG ayant valeur diagnostique immédiate
Connaitre les examens de seconde intention dans les syncopes et lipothymies
-
Test d’inclinaison = tilt test (voir photo)
- reproduit les conditions responsables du réflexe vaso-vagal à l’origine de nombreuses syncopes.
- Ionogramme sanguin et Créatininémie
- Monitoring ECG
- Étude électrophysiologique endocavitaire
Notions indispensables
Points clefs
- MEI : Monitorage Électro-endocardiographique Implantable
- EEP : Étude Électro-physiologique Endocavitaire
Critères d’hospitalisation face à une syncope = critères de gravité dans ce cas
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