Ipertensione Polmonare

Question 1

Probabilità ecocardiografica di ipertensione polmonare

Answer 1

Velocità IT <2.8 senza segni di ipertensione polmonare: bassa

Velocità IT>2.8 con altri segni di ipertensione polmonare (non richiesti se IT>3.4): alta

discordanza: intermedio

ALTRI SEGNI:
A)VENTRICOLO
-Diametro VDx/VSx>1
-appiattimento del setto con indice di eccentricita VSx >1.1

B)ARTERIA POLMONARE

• AT RVOT <105 msec o con notching mesosistolico
• velocitá IP>2.2 m/s
• diametro PA>25 mm

C)ATRIO DESTRO

• area>18 cm2
• cava 21 mm con ridotte escursioni

Question 2

Segni di ipertensione polmonare alla TC

Answer 2

Diametro arteria polmonare >29 mm
Diametro polmonare/aorta>=1
Diametro arterie bronchiali/bronco segmentario >1

In 3 o 4 lobi

Question 3

Algoritmo diagnostico ipertensione polmonare mi

Answer 3

1) Segni/Sintomi
2) Valutazione probabilità ecocardiografica

3a) se basso cerco altre cause
3b) se alto o intermedio eseguo altri esami per cercare malattia del cuore sinistro o polmonare:
Ho già eco, faccio ECG, rx, HRCT, DLCO, spirometria, emogas

4a) trovata la causa. Se ipertensione polmonare severa o disfunzione VDx severa allora lo mando in un centro specialistico(!!!) Se no tratto semplicemente la causa.
4b) se non trovo la causa sospetto malattia tromboembolica cronica e faccio scintigrafia V/Q. Da qui in poi in ogni caso lo mando in un centro specialistico (!!!) poiché:
5a) se positiva allora faccio angiografia polmonare o angioTC
5b) se negativa allora faccio cateterismo destro

6) considero altamente probabile la diagnosi di PAH se PAPm >25, PAWP <15, resistenze >3 WU.
In caso contrario cerco altre cause.

7) una volta fatta diagnosi di PAH faccio immunologia, test HIV, ormoni tiroidei, eco addome per fare diagnosi eziologica.

Question 4

Terapia ipertensione polmonare

Answer 4

1) misure generali, terapia di supporto ossigeno: pO2 <60 mmHg (durante il volo a tutti i WHO FC III-IV)
Diuretici se segni di scompenso destro
anticoagulanti in IPHA e HPAH (IIb)
Correzione assetto marziale (IIb)

2) calcio antagonisti ad alte dosi nei responders
- agonisti del recettore per l’endotelina (bosentan, macitentan, ambrisentan)
- inibitori della 5PDE (sildenafil, tadalafil)
- stimolatori guanilato ciclasi (riociguat)

-analoghi della prostaciclina (non per WHO FC II)
Iloprost, treprostinil, epoprostenolo

Nel WHO IV solo epoprostenolo in classe I, da associare a bosentan +/- sildenafil (IIa) (si consiglia di iniziare con 2 farmaci)

Nella classe II e III migliore associazione ambrisentan+tadalafil (I) oppure altro ERA+ altro inibitore 5-PDE (IIa)

Non associare riociguat a inibitori 5PDE

Question 5

Definizione emodinamica di ipertensione polmonare

Answer 5

Generica: PAPm >25 mmHg al cateterismo destro

Pre capillare: PAPP=15 mmHg

Post capillare isolata:
PAWP >15 mmHg
DPG <7 mmHg
resistenze polmonari = 3 WU

combinata pre e post capillare:
PAWP > 15 mmHg
DPG >/= 7 mmHg
resistenze polmonari > 3 WU

DPG= Gradiente di pressione diastolico (PAP diastolica - PAWP media)

Question 6

Tipi di ipertensione polmonare aeteriosa

Answer 6

-Idiopatica
-Ereditaria (mutazione BMPR2 o altre mutazioni)
-Indotto da farmaci o agenti tossici
-Associato a:
Connettivopatie
HIV
Ipertensione portale
Malattie cardiache congenite
Schistosomiasi

Question 7

Test di vasoreattivitá polmonare

Answer 7

Predice l’efficacia di terapia con calcio antagonisti ad alte dosi nei pazienti con ipertensione polmonare idiopatica, ereditaria e iatrogena

Da eseguire al momento della catererizzazione cardiaca

Si usa ossido nitrico. Tuttalpiu adenosina o prostanoidi, ma non calcio antagonisti o altri Vasodilatatori

Positivo quando c’è una riduzione della PAP> o uguale a 10 mmHg e comunque al di sotto di 40 mmHg e un output cardiaco aumentato o invariato

Circa 10% dei pazienti con ipertensione polmonare idiopatica