Inmunodeficiencias

Question 1

Inmunodeficiencias congénitas por células B:

Answer 1

Déficit selectivo de IgA.
Agammaglobulinemia ligada al X.

Question 2

Inmunodeficiencia primaria más común

Answer 2

Déficit selectivo de IgA.

Question 3

Tipo de herencia que es la inmunodeficiencia combinada grave:

Answer 3

Ligada al X.

Question 4

Etiología de la inmunodeficiencia combinada grave:

Answer 4

Alteración de la cadena gamma común –> Alteración en los receptores de citocinas linfoproliferetivas –> Disminución en el conteo de LT.

Question 5

¿Qué genera la mutación en WAS?

Answer 5

Alteración en la polimerización de la actina (mediada por VAV) que conlleva a una menor presentación del antígeno.

Question 6

Triada del sx de Wistott-Aldrich:

Answer 6

Trombocitopenia.
Eccema.
Infecciones piógenas de repetición.

Question 7

¿Qué ocasiona el Sx de hiper IgM?

Answer 7

Déficit en la síntesis de CD40.

Question 8

¿Qué características clínicas orientarían a pensar en una inmunodeficiencia?

Answer 8

Infecciones de repetición.

Question 9

Inmunodeficiencias combinadas asociadas a sx, ejemplos:

Answer 9

Sx de Wiskott-Aldrich.
Sx de DiGeroge.
Ataxiatelangiectasia.

Question 10

¿Qué ocasiona la agammaglobulinemia ligada al X?

Answer 10

Defecto en gen BTK: No maduran los LB –> Inmunoglobulinas bajas de todas las series.
LB muy bajos.

Question 11

Tipo de inmunodeficiencia que es la enfermedad granulomatosa crónica:

Answer 11

Defectos congénitos de fagocitos: número o función.

Question 12

Tipo de inmunodeficiencia secundaria clásica:

Answer 12

Infección por VIH.

Question 13

Alteración en el Dx poliendócrino:

Answer 13

Mutación en AIRE (Es el que le presenta el antígeno propio a los LT para que no los reconozcan como propios).

Question 14

Tipo de inmunodeficiencia que es la enfermedad granulomatosa crónica.

Answer 14

Defectos en los fagocitos.

Question 15

Características clínicas del Sx de Chediak Higashi:

Answer 15

ALPINe.
Albinismo.
Linfohistiocitosis.
Periferic Neuropatía.
Infecciones.
Neurodegeneración/neutropenia.

Question 16

Sx de deficiencia de adhesión leucocitaria que es una inmunodeficiencia:

Answer 16

Tipo I por falta de expresión de LFEA.

Question 17

Receptor al que se fija el VIH:

Answer 17

Al CD4+

Question 18

Síntomas que se presentan en la infección aguda por VIH:

Answer 18

RASH, dolor retroorbital, diaforesis nocturna, náusea, vómito y linfadenopatía.

Disminución en la cantidad de CD4+.

Question 19

Síntomas que hay en la etapa de latencia con la infección por VIH:

Answer 19

No suele haber manifestaciones clínicas.
El virus suele irse replicando.

Question 20

Diagnóstico para VIH en la fase aguda:

Answer 20

Detección de antígeno p24 (core).

Question 21

¿Cuánto dura el periodo de latencia en infección por VIH?

Answer 21

12 semanas a 10 años.

Question 22

Principal linaje células afectado en el SIDA.

Answer 22

LT CD4+

Question 23

Método dx para SIDA:

Answer 23

• CD4 < +200 mm3 o si presenta ciertas infecciones oportunistas.

Question 24

Prueba confirmatoria de VIH:

Answer 24

Primero se hace un ELISA y después para confirmar un Western Blood.

Question 25

Cantidad de CD4+ necesaria para diagnosticar SIDA:

Answer 25

<200 mm3

Question 26

Enfermedades con caterogia B que se presentan en personas con SIDA:

Answer 26

Muguet oral, candidiasis vaginal persistente, displasi a cervical, fiebre-diarrea >1 mes, leucoplasia vellosa, zoster (2 episodios o >1 dermatoma).

Question 27

Nombre de la proteína P24:

Answer 27

Proteína de la capside.

Question 28

Tipo de candidiasis que se relaciona con el SIDA:

Answer 28

Candidiasis esofágica.