Immunhämatologie Phase 4 Flashcards
AK-Identifikation
11 Zellen Coombs
11 Zellen Enzym/Nacl(Papain)
Papain schneidet MNS, X(g) und Duffy “ab”, Rehsusantigene werden besser sichtbar.
DAT/IAT
Keine Inkubation, da Ec bereits mit AK beladen sind.
Positiver DAT
Gründe
Allommunisierung
Beladung NG-Ec mit AK von Mutter
Auto-AK an EC
EC-Beladung mit Medi-AK
Mono-DAT
Folgt auf DAT
Klärt ab mit welcher Immunglobulinklasse ECs in vivo beladen sind.
IgA/M/G, C3c, C3d
Elution
Pat-Blut 1:1 mit Säure mischen.
Ec lysiert und AK frei im Überstand.
Puffer in neuem Röhrchen um AK zu schonen –> fuge
Verwenden wie Serum in einem Panel –> AK-ID
Waschlösung als neg.Kontrolle
Morbus hämolyticus neonatorum(MHN)
BG-Inkombatibilität
Sensibilisierung der Mutter(Transfusion, vorherige Schwangerschaft)
IgG gelangen in die Plazenta
Häufigste Auslöser MHN
- Anti-D(98% aller schweren MHN)
- Anti-Kell
- Restliche Rhesus
- Anti-A-Hämolysin
- Anti-B-hämolysin
- Anti-Duffy/Kidd(selten)
Klinik MHN
Hämolyse, E.Poese extramedullär gesteigert. Hypoalbuminämie
Herzinsuffizienz
Ödeme
Kernikterus(durch Bilirubin)
Max: Hydrops fetalis
Diagnostik MHN
fetale DNA für Ag-Bestimmung
Rhesusprophylaxe
AK-ID
Ak-Titerbestimmung, Verlaufskontrolle
Nach Geburt:
DAT -> ev.Elution
Intrauterine Transfusion
Mittels Farbdopller-Sono über die NAbelschnurvene.
50ml/kg/KG
alle 1-4 Wochen
Entbindung in SSW 35
90% Erfolg.
Pospartale Therapie
Phototherapie @460nm
Albumininfusion(bindet Bilirubin)
Enzyminduktion Leber
Austausch-Transfusionen
Daratumumab
Anti-CD-38 (maskiert Allo-AK)
B-Zell-Lymphom
Beladene Ecs
DTT=Kell futsch
Dara Ex= Teuer, Kell ok
sCD38 von Grifols
HTR
Hämolytische
Transfusionsreaktion
* Fieber
* Schüttelfrost
* Unwohlsein, SZ
* BD-Abfall, Hämaturie, Ikterus
* ev. DIC, Nierenversagen
Akut: innerhalb von 24h
verzögert: innerhalb 1- 28 Tagen
selten
FNHTR
Febrile nicht hämolytische Transfusionsreaktion
* 4 bis 6h nach Transfusionsbeginn
* Fieber
* Kältegefühl
* Evt. Kopf-SZ
AK-Bildung gegen HLA der Restleukozyten EK. Gute Prognose.
2.Häufigste Transfusionsreaktion
Allergische Transfusionsreaktion
- mild: jucken
- mittel: Dyspnoe, Erbrechen, Tachykardie
- anaphylaktisch: Herzkreislaufstillstand
Abklärung nötig, IgA bei anaphylaktischer Reaktion
häufig
TACO
Tranfusion-associated-circulatory overload
* Dyspnoe
* Lungenödem
* Tachykardie
* Zyanose
Häufigste Todesursache nach Transfusion.
Near Miss
eher häufig
TRALI
Transfusions asozierte Lungeninsuffizienz
schwerwiegend
selten
PTP
Post Transfusion Purpura
Tc-Penie innerhalb 10-12d
Nachweis von Anti-TC-AK
selten, mässig klinisch relevant
Beweis: passendes Ag beim Spender
TAD
Transfusionsassoziierte Dyspnoe
Symptome wie resp-Insuffizienz innert 24h
mind. 30mmHg sys/diastolisch-Abfall innert 1h
rasche Erholung nach Abbruch
selten, mässig relevant
IBPT
inkorrektes Blutprodukt transfundiert
hohe relevanz
selten
Labor: Hämolyse
Hämosiderose
transfusionsassoziiert
Ferritin > 1000mikrogramm
Ablagerung in Haut
selten
klinisch mässig relevant
Hyperkaliämie
Kalium über 5mmol/L
Anstieg >1,5 mmol/L innerhalb 1h
Muskelschwäche als Leitsymptom
selten, mässig relevant
TTI
Transfusionsassozierte Infektion
Infektions-Symptome
Gefahr einer Sepsis!
Selten da EK getestet werden!
GvHD
Graft v Host (1-6 w)
Fieber
Durchfall
Ikterus
Panzytopenie
Diagnostik: HLA-Typisierung, Histo, Nachweis Chimärismus
Komplementsystem
Positive O-Iso
- irregulärer AK(AKST)
- Bombay
*
IgM
Pentamer
Nicht plazentagängig
4 Grad
Komplement-Aktivator
IgG
Plazentagängig
Monomer
37 Grad
I und III aktivieren Komplement
DVI+/
- +=Alle 9 Paratope sind enthalten(DVI relevant)
- -= Kein DVI-Paratop
EK
Weniger als 1x10^6 LC
Hkt 50-70
42 - 49 Tage haltbar
max 6h transfundieren
FGP
Quarantäne: erst nach 4 Monate und Folgespende
Intercept: Pathogene/LC werden mit Amotosalen inaktiviert.
2 Jahre haltbar
- 25 Grad
- Achtung: konträr zur BG transfundieren (AB Universal)
Indikation: Gerinnungsfaktormangel
TK
-Apheresespende
-> 2.4 TC
-< 1x10’6 LC
-7 Tage
-RT
Rhesus-Prophylaxe Tests
Immer Phänotyp bestimmen
AKST zwischen W 10 und 16 und in SSW 28
Indikationen Rhesusprophylaxe
RhD neg mutter und RhD pos Kind(oder vorheriges Kind D pos).
Ausnahme weak D 1,2,3,4.1
1.Dosis SSW 28-30
2.Dosis postpartal
Notfallmässig bei Traumata während SS oder Abort.
Fetale RhD-Bestimmung
Extraktion von zellfreier DNA Mutter + Kind
Amplifizierung Exon 5 + 7 sowie kontrollgene
–> D-Status Fötus
Isoagglutinine
Isohämolysine
Sektetor/Nonsekretor
IgM
IgG(keine Agglutination sondern Hämolyse)
BG-Antigene in Körperflüssigkeiten Speichel, Tränenflüssigkeit.
RhD-Häufigkeiten
35% CcD.ee
18.5% CCd.ee
13.4% CcD.Ee
15.1% ccddee
85% sind Rhpos.
weak D
Weak D: nur quantitative Mutation (in Membran)
Type 1,2,3 werden als neg behandelt.
4 jenachdem
5,6 immunogen.
Validation Transfusionshinweis
Technische/Biomedizinische Validation i.O.
2. BG-Bestimmung?
Eigenkontrolle sollte negativ sein.
3 positive+negative Reaktionen
Allfällige zusätzliche Zellen.
Transfusion (BG, phäno,K) mit negativer VP
Welche Erkrankungen werden bei EC-konzentraten gescreent?
HIV
TPHA
Hep B,C,E
Komplementaktivierung
IgG
IgM
IgG: 2 AK gebunden, Subklassen 1 oder 3, abstand zwischen AKs…
IgM: 1 AK gebunden an Ag, da Temperaturoptimum bei 4 Grad nicht relevant in der klinischen IH.
Wiener-System
D=R
C=1
E=2
./d=r
c=’
e=’’
c+e=0
C+E=z
CdE=ry
FAAK
Freie Auto Antikörper
Übliche Abklärung + IgG-Titer
Falls über 1:4 normales Ansetzen
Ab 1:4 ZZAP.
Poolzelle mit klinisch relevanten AKs mit Serum.
Keine VP nötig, da sowieso pos durch FAAK.
A,B
Auch auf TC,LC
kodominant Chromosom 9
