Immunhämatologie Phase 4

Question 1

AK-Identifikation

Answer 1

11 Zellen Coombs
11 Zellen Enzym/Nacl(Papain)
Papain schneidet MNS, X(g) und Duffy “ab”, Rehsusantigene werden besser sichtbar.

Question 2

DAT/IAT

Answer 2

Keine Inkubation, da Ec bereits mit AK beladen sind.

Question 3

Positiver DAT
Gründe

Answer 3

Allommunisierung
Beladung NG-Ec mit AK von Mutter
Auto-AK an EC
EC-Beladung mit Medi-AK

Question 4

Mono-DAT

Answer 4

Folgt auf DAT
Klärt ab mit welcher Immunglobulinklasse ECs in vivo beladen sind.
IgA/M/G, C3c, C3d

Question 5

Elution

Answer 5

Pat-Blut 1:1 mit Säure mischen.
Ec lysiert und AK frei im Überstand.
Puffer in neuem Röhrchen um AK zu schonen –> fuge
Verwenden wie Serum in einem Panel –> AK-ID
Waschlösung als neg.Kontrolle

Question 6

Morbus hämolyticus neonatorum(MHN)

Answer 6

BG-Inkombatibilität
Sensibilisierung der Mutter(Transfusion, vorherige Schwangerschaft)
IgG gelangen in die Plazenta

Question 7

Häufigste Auslöser MHN

Answer 7

1. Anti-D(98% aller schweren MHN)
2. Anti-Kell
3. Restliche Rhesus
4. Anti-A-Hämolysin
5. Anti-B-hämolysin
6. Anti-Duffy/Kidd(selten)

Question 8

Klinik MHN

Answer 8

Hämolyse, E.Poese extramedullär gesteigert. Hypoalbuminämie
Herzinsuffizienz
Ödeme
Kernikterus(durch Bilirubin)
Max: Hydrops fetalis

Question 9

Diagnostik MHN

Answer 9

fetale DNA für Ag-Bestimmung
Rhesusprophylaxe
AK-ID
Ak-Titerbestimmung, Verlaufskontrolle

Nach Geburt:
DAT -> ev.Elution

Question 10

Intrauterine Transfusion

Answer 10

Mittels Farbdopller-Sono über die NAbelschnurvene.
50ml/kg/KG
alle 1-4 Wochen
Entbindung in SSW 35
90% Erfolg.

Question 11

Pospartale Therapie

Answer 11

Phototherapie @460nm
Albumininfusion(bindet Bilirubin)
Enzyminduktion Leber
Austausch-Transfusionen

Question 12

Daratumumab

Answer 12

Anti-CD-38 (maskiert Allo-AK)
B-Zell-Lymphom
Beladene Ecs
DTT=Kell futsch
Dara Ex= Teuer, Kell ok
sCD38 von Grifols

Question 13

HTR

Answer 13

Hämolytische
Transfusionsreaktion
* Fieber
* Schüttelfrost
* Unwohlsein, SZ
* BD-Abfall, Hämaturie, Ikterus
* ev. DIC, Nierenversagen

Akut: innerhalb von 24h
verzögert: innerhalb 1- 28 Tagen

selten

Question 14

FNHTR

Answer 14

Febrile nicht hämolytische Transfusionsreaktion
* 4 bis 6h nach Transfusionsbeginn
* Fieber
* Kältegefühl
* Evt. Kopf-SZ

AK-Bildung gegen HLA der Restleukozyten EK. Gute Prognose.

2.Häufigste Transfusionsreaktion

Question 15

Allergische Transfusionsreaktion

Answer 15

• mild: jucken
• mittel: Dyspnoe, Erbrechen, Tachykardie
• anaphylaktisch: Herzkreislaufstillstand

Abklärung nötig, IgA bei anaphylaktischer Reaktion

häufig

Question 16

TACO

Answer 16

Tranfusion-associated-circulatory overload
* Dyspnoe
* Lungenödem
* Tachykardie
* Zyanose

Häufigste Todesursache nach Transfusion.

Question 17

Near Miss

Answer 17

eher häufig

Question 18

TRALI

Answer 18

Transfusions asozierte Lungeninsuffizienz
schwerwiegend
selten

Question 19

PTP

Answer 19

Post Transfusion Purpura
Tc-Penie innerhalb 10-12d
Nachweis von Anti-TC-AK
selten, mässig klinisch relevant
Beweis: passendes Ag beim Spender

Question 20

TAD

Answer 20

Transfusionsassoziierte Dyspnoe
Symptome wie resp-Insuffizienz innert 24h
mind. 30mmHg sys/diastolisch-Abfall innert 1h
rasche Erholung nach Abbruch
selten, mässig relevant

Question 21

IBPT

Answer 21

inkorrektes Blutprodukt transfundiert
hohe relevanz
selten
Labor: Hämolyse

Question 22

Hämosiderose

Answer 22

transfusionsassoziiert
Ferritin > 1000mikrogramm
Ablagerung in Haut
selten
klinisch mässig relevant

Question 23

Hyperkaliämie

Answer 23

Kalium über 5mmol/L
Anstieg >1,5 mmol/L innerhalb 1h
Muskelschwäche als Leitsymptom
selten, mässig relevant

Question 24

TTI

Answer 24

Transfusionsassozierte Infektion
Infektions-Symptome
Gefahr einer Sepsis!
Selten da EK getestet werden!

Question 25

GvHD

Answer 25

Graft v Host (1-6 w) Fieber Durchfall Ikterus Panzytopenie Diagnostik: HLA-Typisierung, Histo, Nachweis Chimärismus

Question 26

Komplementsystem

Answer 26

Question 27

Positive O-Iso

Answer 27

* irregulärer AK(AKST) * Bombay *

Question 28

IgM

Answer 28

Pentamer Nicht plazentagängig 4 Grad Komplement-Aktivator

Question 29

IgG

Answer 29

Plazentagängig Monomer 37 Grad I und III aktivieren Komplement

Question 30

DVI+/

Answer 30

* +=Alle 9 Paratope sind enthalten(DVI relevant) * -= Kein DVI-Paratop

Question 31

EK

Answer 31

Weniger als 1x10^6 LC Hkt 50-70 42 - 49 Tage haltbar max 6h transfundieren

Question 32

FGP

Answer 32

Quarantäne: erst nach 4 Monate und Folgespende Intercept: Pathogene/LC werden mit Amotosalen inaktiviert. 2 Jahre haltbar - 25 Grad - Achtung: konträr zur BG transfundieren (AB Universal) Indikation: Gerinnungsfaktormangel

Question 33

TK

Answer 33

-Apheresespende -> 2.4 TC -< 1x10'6 LC -7 Tage -RT

Question 34

Rhesus-Prophylaxe Tests

Answer 34

Immer Phänotyp bestimmen AKST zwischen W 10 und 16 und in SSW 28

Question 35

Indikationen Rhesusprophylaxe

Answer 35

RhD neg mutter und RhD pos Kind(oder vorheriges Kind D pos). Ausnahme weak D 1,2,3,4.1 1.Dosis SSW 28-30 2.Dosis postpartal Notfallmässig bei Traumata während SS oder Abort.

Question 36

Fetale RhD-Bestimmung

Answer 36

Extraktion von zellfreier DNA Mutter + Kind Amplifizierung Exon 5 + 7 sowie kontrollgene --> D-Status Fötus

Question 37

Isoagglutinine Isohämolysine Sektetor/Nonsekretor

Answer 37

IgM IgG(keine Agglutination sondern Hämolyse) BG-Antigene in Körperflüssigkeiten Speichel, Tränenflüssigkeit.

Question 38

RhD-Häufigkeiten

Answer 38

35% CcD.ee 18.5% CCd.ee 13.4% CcD.Ee 15.1% ccddee 85% sind Rhpos.

Question 39

weak D

Answer 39

Weak D: nur quantitative Mutation (in Membran) Type 1,2,3 werden als neg behandelt. 4 jenachdem 5,6 immunogen.

Question 40

Validation Transfusionshinweis

Answer 40

Technische/Biomedizinische Validation i.O. 2. BG-Bestimmung? Eigenkontrolle sollte negativ sein. 3 positive+negative Reaktionen Allfällige zusätzliche Zellen. Transfusion (BG, phäno,K) mit negativer VP

Question 41

Welche Erkrankungen werden bei EC-konzentraten gescreent?

Answer 41

HIV TPHA Hep B,C,E

Question 42

Komplementaktivierung IgG IgM

Answer 42

IgG: 2 AK gebunden, Subklassen 1 oder 3, abstand zwischen AKs... IgM: 1 AK gebunden an Ag, da Temperaturoptimum bei 4 Grad nicht relevant in der klinischen IH.

Question 43

Wiener-System

Answer 43

D=R C=1 E=2 ./d=r c=' e='' c+e=0 C+E=z CdE=ry

Question 44

FAAK

Answer 44

Freie Auto Antikörper Übliche Abklärung + IgG-Titer Falls über 1:4 normales Ansetzen Ab 1:4 ZZAP. Poolzelle mit klinisch relevanten AKs mit Serum. Keine VP nötig, da sowieso pos durch FAAK.

Question 45

A,B

Answer 45

Auch auf TC,LC kodominant Chromosom 9