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Hämatologie Phase 6 Flashcards

1
Q

MDS-Definition

A

-klonale Erkrankung der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle

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2
Q

MDS-Kriterien

A
  1. -Konstante Zytopenie: HB <100; Neutros: <1.8 G; TC: <100 G
    -Dysplasiezeichen in mind. 10% KM/PB
    -<20% Blasten
    -Ausschluss anderer Krankheiten
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3
Q

MDS Klinik

A

1)Anämie –> Müdigkeit, Blässe etc.
2)Neutropenie –> Fieber, Schüttelfrost, Infektanfälligkeit
3) Tc-Penie: Petechien, Blutergüsse, Nasenbluten

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4
Q

MDS Ätiologie

A

weitgehend idiopathisch
evtl: Chemo, benzol oder Radioaktivität

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5
Q

MDS Diagnostik

A

-grosses Blutbild
-LDH; B12, Folsäure, Feritin, EPO
-KM: FE; PAS-Färbung; Karyogramm; NGS, Immunophänotypisierung
-KM-Biopsie für Fasergehalt und Topografie

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6
Q

WHO-Klassifikation von MDS

A

-Blastenvermehrung (<5%KM; <1%PB)
-Isolierte del(5q)
-Ringsideroblasten
-Ein- oder Mehrliniendysplasie

2022: genetisch oder morphologisch definierte MDS.

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7
Q

MDS Pathogense

A

daher auch eiine Alters und Zivilisationskrankheit

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8
Q

MDS Therapiemöglichkeiten

A

Nur bei Symptomen und Hochrisko-Genetik
-Immunsuppresiva
-EK(Chelation!) und TK
-Chemo
-Stammzelltransplantation
-Lenalidomid(del 5q)
-Vidaza(bremst klonale Vermehrung)

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9
Q
A

Kernanomalien:
-Entrundungen
-Megaloblastäre
-Karyorrhexis
-Internuclear bridging

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10
Q
A

-Kernknospung
-Doppelkernig

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11
Q
A

-hypersegmentiert
-hypogranuliert
Auf Bild:
-Ringsideroblasten
-Vakuolen in Proerythroblasten

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12
Q
A

-hypolobuliert/Spiegelei
-mikromegakaryos
-fragmentierte Kerne

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13
Q

TC-Veränderungen MDS

A

-Aniso bis Riesenthrombo
-Anisogranulär

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14
Q

CMML Definition

A

Chronische myelomonozytäre Leukämie
-absolute Monozytose >1G und 10% während mind. 3 Monaten
-mehrere Zellinien möglich

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15
Q

Subtypen

A
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16
Q

maligne Lymphome

A

Maligne Neoplasie von lympathischem Gewebe

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17
Q

Lymphom Hämatogramm

A

unklare absolute Lymphozytose
atypische vermutlich neoplastische Lymphozyten

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18
Q

Einteilung der Lymphome

A
Einteilung der Lymphome
19
Q

T-PLL
LPL
DLBCL
MCL
FL
HCL

A

T-Prolymphozytenleukämie
Lymphoplasmatisches Lymphom
Diffuses Grosszellliges B-Zell Lymphom
Mantelzelllymphom
Follikuläres Lymphom
Haarzellleukämie

20
Q

Die häufigsten B-Zell-Lymphome

A

DLBCL(37%)
FL(29%)
CLL(12%)
MCL(7%)

21
Q

Ätiologie B-Zell-Lymphome

A

-idiopathisch
-evtl Viren(HIV, Hep C, EBV)
-bakteriell (helicobacter –> MALT)
-Herbizide oder Pestizide (Burkitt, FL)

22
Q

Klinik B-Zell-Lymphome

A

-Lymphadenopathie
-Atemprobleme/Halsschmerzen
-Leukämischer Verlauf
-Zytopenien
-Extranodale Manifestationen (GI, Haut)
-B-Symptomatik (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss)

23
Q

Diagnostik Lymphome

A

-Hämatogramm mit Reti und Diff –> atypische neoplastische Lymphozyten
-Gerinnungsstatus
-Immunphäno
-NGS, Zytogenetik
-Serumeiweisselektrophorese
-Beta-2-Mikroglobuline, LDH

24
Q

Staging Lymphome

A

-CT
-Lymphknotenhisto
-KM-Punktion
-Liquordiagnostik

25
Ann Arbor Staging
I= eine Lymphknotenregion oder eine extranodale Lokation II = zwei oder mehrere Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells III= Befall auf beiden Zwerchfellseiten, evtl noch Milz und/oder anderes extralymphatisches Organ. IV= Dissemination: Befall von extralymphatischen Organen mit/ohne Lymphknotenbeteiligung.
26
Therapie Lymphome
Indolent: watch and wait, schwer heilbar da tiefe Zellteilungsrate und langsames Wachstum Aggressive: schneller, aggressiver aber oft heilbar Chemo/Immuntherapie Car-T Tyrosinkinaseinhibitoren Radiotherapie etc.
27
Haarzell-Leukämie -indolent -KM und Milzbefall -KM-Fibrose -Panzytopenie mit absoluter Monozytopenie -mittelgross, ovaler kern mit lockerem chromatin, villöse Ausläufer und verbreiterter hellbasophiler Zytoplasmasaum -BRAF V600E-Mutation
28
Follikuläres Lymphom -indolente Neoplasie des Keimzentrums -im Westen häufigstes Lymphom -lymphknoten -zwei Populationen nebeneinander, zentrozysten und blasten -t (14;18) -BCL2-Überexpression --> Apoptosehemmung
29
Mantelzelllymphom -indolentes b-zell lymphom, agressiv -mittelgross, monomorph, irregulär geformt mit Einkerbungen -Überexpression mit Cyclin D1 --> Zellproliferation gesteigert -t(11;14)
30
Burkitt -aggressiv, oft extranodal und ZNS -EBV assoziiert -endemisch in Äquatorafrika -sporadisch weltweit -monomorph, mittelgross, runde Kerne mit Nukleolen und lockerem Chromatin, dunkelbasophiler schmaler Zytoplasmasaum, zahlreiche Lipidvakuolen -sehr aggressiv mit hoher apoptoserate -MYC-Überexpression --> ungehemmte Proliferation
31
Multiples Myelom
"Plasmazellmyelom" reife B-Zellneoplasie mit klonal entarteten Plasmazellen im KM -monoklonale Gammopathie -Paraprotienämie -Benye-Jones Proteine -80% IgG/20%IgA 65-70 Jahre bei Erstdiagnose
32
Progression MGUS --> PZ-Leukämie
33
Diagnostikkriterien Multiples Myelom
-Klonale Plasmazellen KM -Nachweis Paraprotein Serum/Urin -CRAB-Kriterien
34
CRAB
Myelome regen die Osteoklasten an. -Hyperkalziämie --Durst, Verstopfung, Erbrechen, Lethargie -Renal --Hyperkaliämie --Ödeme -Anämie --klassische Symptomatik -Bones --Knochen-SZ --Spontanfrakturen --
35
Morphologie MM-Plasmazellen
-blastenartiges Chromatin -Prominente Nukleolen -doppel oder mehrkernig -aufgehelltes Zytoplasma -fehlende perinukleäre Aufhellung -Kerne nicht exzentrisch -Reifungsunterschiede Kern und Zytoplasma
36
Peripheres blut und Diagnostik MM
Geldrollen und Proteinfilm M-Gradient Elektrophorese Monoklonales IgG Erhöhung Beta-2-Mikroglobulin
37
Lymphoplasmazytisches Lymphom
Post-Keimzentrum-B-Zellen klonal entartete B- und Plasmazellen --> IgM Bei Parprotein IgM --> M.Waldenström Mutation MYD88 Alter über 70 bei Diagnose
38
Morphologie LPL
monomorph, klein dichtes Chromatin, runder leicht exzentrischer Kern leicht verbreitertes Zytoplasma (mittelbasophil) vereinzelt Plasmazellen
39
LPL
40
T-PLL
T-Prolymphozyten Leukämie LC >100G Reife postthymische T-Zellen Hautbefall möglich Hepatosplenomegalie Lymphadenopathie KM-Befall (evtl)
41
T-PLL klein- bis mittel polymorpher kern mit Nukleolus schmaler mittelbasophiler Saum, oft Pseudopodien
42
LGL-Leukämie
Mind. 6 Monate >2 G/l LGL in der Peripherie Normwert unter 10% LGL von LC absolute Neutropenie indolent Assoziation mit Autoimmunerkrankungen
43
gross, rundkernig mit kondensiertem Chromatin breit, hellbasophiler Saum mit azurophiler Granulation

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