Hämatologie Phase 6 Flashcards
MDS-Definition
-klonale Erkrankung der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle
MDS-Kriterien
- -Konstante Zytopenie: HB <100; Neutros: <1.8 G; TC: <100 G
-Dysplasiezeichen in mind. 10% KM/PB
-<20% Blasten
-Ausschluss anderer Krankheiten
MDS Klinik
1)Anämie –> Müdigkeit, Blässe etc.
2)Neutropenie –> Fieber, Schüttelfrost, Infektanfälligkeit
3) Tc-Penie: Petechien, Blutergüsse, Nasenbluten
MDS Ätiologie
weitgehend idiopathisch
evtl: Chemo, benzol oder Radioaktivität
MDS Diagnostik
-grosses Blutbild
-LDH; B12, Folsäure, Feritin, EPO
-KM: FE; PAS-Färbung; Karyogramm; NGS, Immunophänotypisierung
-KM-Biopsie für Fasergehalt und Topografie
WHO-Klassifikation von MDS
-Blastenvermehrung (<5%KM; <1%PB)
-Isolierte del(5q)
-Ringsideroblasten
-Ein- oder Mehrliniendysplasie
2022: genetisch oder morphologisch definierte MDS.
MDS Pathogense
daher auch eiine Alters und Zivilisationskrankheit
MDS Therapiemöglichkeiten
Nur bei Symptomen und Hochrisko-Genetik
-Immunsuppresiva
-EK(Chelation!) und TK
-Chemo
-Stammzelltransplantation
-Lenalidomid(del 5q)
-Vidaza(bremst klonale Vermehrung)
Kernanomalien:
-Entrundungen
-Megaloblastäre
-Karyorrhexis
-Internuclear bridging
-Kernknospung
-Doppelkernig
-hypersegmentiert
-hypogranuliert
Auf Bild:
-Ringsideroblasten
-Vakuolen in Proerythroblasten
-hypolobuliert/Spiegelei
-mikromegakaryos
-fragmentierte Kerne
TC-Veränderungen MDS
-Aniso bis Riesenthrombo
-Anisogranulär
CMML Definition
Chronische myelomonozytäre Leukämie
-absolute Monozytose >1G und 10% während mind. 3 Monaten
-mehrere Zellinien möglich
Subtypen
maligne Lymphome
Maligne Neoplasie von lympathischem Gewebe
Lymphom Hämatogramm
unklare absolute Lymphozytose
atypische vermutlich neoplastische Lymphozyten
Einteilung der Lymphome
T-PLL
LPL
DLBCL
MCL
FL
HCL
T-Prolymphozytenleukämie
Lymphoplasmatisches Lymphom
Diffuses Grosszellliges B-Zell Lymphom
Mantelzelllymphom
Follikuläres Lymphom
Haarzellleukämie
Die häufigsten B-Zell-Lymphome
DLBCL(37%)
FL(29%)
CLL(12%)
MCL(7%)
Ätiologie B-Zell-Lymphome
-idiopathisch
-evtl Viren(HIV, Hep C, EBV)
-bakteriell (helicobacter –> MALT)
-Herbizide oder Pestizide (Burkitt, FL)
Klinik B-Zell-Lymphome
-Lymphadenopathie
-Atemprobleme/Halsschmerzen
-Leukämischer Verlauf
-Zytopenien
-Extranodale Manifestationen (GI, Haut)
-B-Symptomatik (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss)
Diagnostik Lymphome
-Hämatogramm mit Reti und Diff –> atypische neoplastische Lymphozyten
-Gerinnungsstatus
-Immunphäno
-NGS, Zytogenetik
-Serumeiweisselektrophorese
-Beta-2-Mikroglobuline, LDH
Staging Lymphome
-CT
-Lymphknotenhisto
-KM-Punktion
-Liquordiagnostik
Ann Arbor Staging
I= eine Lymphknotenregion oder eine extranodale Lokation
II = zwei oder mehrere Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells
III= Befall auf beiden Zwerchfellseiten, evtl noch Milz und/oder anderes extralymphatisches Organ.
IV= Dissemination: Befall von extralymphatischen Organen mit/ohne Lymphknotenbeteiligung.
Therapie Lymphome
Indolent: watch and wait, schwer heilbar da tiefe Zellteilungsrate und langsames Wachstum
Aggressive: schneller, aggressiver aber oft heilbar
Chemo/Immuntherapie
Car-T
Tyrosinkinaseinhibitoren
Radiotherapie etc.
Haarzell-Leukämie
-indolent
-KM und Milzbefall
-KM-Fibrose
-Panzytopenie mit absoluter Monozytopenie
-mittelgross, ovaler kern mit lockerem chromatin, villöse Ausläufer und verbreiterter hellbasophiler Zytoplasmasaum
-BRAF V600E-Mutation
Follikuläres Lymphom
-indolente Neoplasie des Keimzentrums
-im Westen häufigstes Lymphom
-lymphknoten
-zwei Populationen nebeneinander, zentrozysten und blasten
-t (14;18)
-BCL2-Überexpression –> Apoptosehemmung
Mantelzelllymphom
-indolentes b-zell lymphom, agressiv
-mittelgross, monomorph, irregulär geformt mit Einkerbungen
-Überexpression mit Cyclin D1 –> Zellproliferation gesteigert
-t(11;14)
Burkitt
-aggressiv, oft extranodal und ZNS
-EBV assoziiert
-endemisch in Äquatorafrika
-sporadisch weltweit
-monomorph, mittelgross, runde Kerne mit Nukleolen und lockerem Chromatin, dunkelbasophiler schmaler Zytoplasmasaum, zahlreiche Lipidvakuolen
-sehr aggressiv mit hoher apoptoserate
-MYC-Überexpression –> ungehemmte Proliferation
Multiples Myelom
“Plasmazellmyelom”
reife B-Zellneoplasie mit klonal entarteten Plasmazellen im KM
-monoklonale Gammopathie
-Paraprotienämie
-Benye-Jones Proteine
-80% IgG/20%IgA
65-70 Jahre bei Erstdiagnose
Progression MGUS –> PZ-Leukämie
Diagnostikkriterien Multiples Myelom
-Klonale Plasmazellen KM
-Nachweis Paraprotein Serum/Urin
-CRAB-Kriterien
CRAB
Myelome regen die Osteoklasten an.
-Hyperkalziämie
–Durst, Verstopfung, Erbrechen, Lethargie
-Renal
–Hyperkaliämie
–Ödeme
-Anämie
–klassische Symptomatik
-Bones
–Knochen-SZ
–Spontanfrakturen
–
Morphologie MM-Plasmazellen
-blastenartiges Chromatin
-Prominente Nukleolen
-doppel oder mehrkernig
-aufgehelltes Zytoplasma
-fehlende perinukleäre Aufhellung
-Kerne nicht exzentrisch
-Reifungsunterschiede Kern und Zytoplasma
Peripheres blut und Diagnostik MM
Geldrollen und Proteinfilm
M-Gradient Elektrophorese
Monoklonales IgG
Erhöhung Beta-2-Mikroglobulin
Lymphoplasmazytisches Lymphom
Post-Keimzentrum-B-Zellen
klonal entartete B- und Plasmazellen –> IgM
Bei Parprotein IgM –> M.Waldenström
Mutation MYD88
Alter über 70 bei Diagnose
Morphologie LPL
monomorph, klein
dichtes Chromatin, runder leicht exzentrischer Kern
leicht verbreitertes Zytoplasma (mittelbasophil)
vereinzelt Plasmazellen
LPL
T-PLL
T-Prolymphozyten Leukämie
LC >100G
Reife postthymische T-Zellen
Hautbefall möglich
Hepatosplenomegalie
Lymphadenopathie
KM-Befall (evtl)
T-PLL
klein- bis mittel
polymorpher kern mit Nukleolus
schmaler mittelbasophiler Saum, oft Pseudopodien
LGL-Leukämie
Mind. 6 Monate >2 G/l LGL in der Peripherie
Normwert unter 10% LGL von LC
absolute Neutropenie
indolent
Assoziation mit Autoimmunerkrankungen
gross, rundkernig mit kondensiertem Chromatin
breit, hellbasophiler Saum mit azurophiler Granulation
