Hypofysen - utredning, diagnostik och behandling Flashcards
Den här sidan gick vi igenom på ett seminarium på min placering, tycker typ det var bättre än föreläsningen https://www.cancercentrum.se/globalassets/cancerdiagnoser/hypofystumorer/uppsala-orebro/hypofystumorer_reg_vardprogram_2015.pdf
Sex olika hormoner produceras i hypofysen (adenohypofysen). Vilka?
- ACTH (till binjurebarken)
- GH (till hela kroppen + levern)
- TSH (till tyreoidea)
- Gonadotropiner: FSH, LH (till äggstockar och testiklar)
- Prolaktin (till bröst vid amning)
Vad kan göra att vi diagnosticerar/utreder en hypofystumör?
Lokala effekter som huvudvärk, synfältsinskränkning, synnedsättning eller kranialnervspares
Symtom på över- eller underproduktion av hypofyshormon.
Incidentalom.
Labvärden som inger misstanke om hypofyssjukdom.
Ge exempel på några “processer” som kan påverka hypofysfunktionen?
- iatrogen (kirurgi, strålbehandling)
- granulom/inlagringssjukdomar
- infektiösa (meningit, encefalit, tuberkulos)
- apoplexi/infarkt inkl Sheehans syndrom
- vaskulära (karotisaneurysm, subarak)
- traumatisk skallskada
- mutationer, anläggningsrubbningar inkl Kallmanns syndrom
- empty sella-syndrom
- idiopatisk
Vad kan kortisolsvikt ge för symtom?
Trötthet, generell värk/stelhet, aptitlöshet, sjukdomskänsla
Vilka prover kan vi ta om vi misstänker en kortisolbrist (morgon-s-kortisol <100 nmol/l)?
ACTH - tillhör basal provtagning, kan se om binjurebarkssvikten är primär (högt) eller sekundär (lågt eller normalt)
Utvidgad provtagning:
- synacthentest, ger syntetiskt ACTH och tittar sedan på om en kortisolstegring följer
- ITT, insuline tolerance test
För både synacthentest och ITT är en normal stegring >450 nmol/l
Vad kan hypotyreos ge för symtom?
Trötthet, frusenhet, tröghet i tanke och rörelser, torr hud
Vilket test kan göras i en utvidgad provtagning efter att TSH, T3 och T4 testats?
TRH-belastning: test för insöndring av TSH (utförs ganska sällan)
Vad för symtom kan hypogonadotrop hypogonadism ge?
- utebliven/försenad pubertet
- förlångsammad/förlängd längdtillväxt
- nedsatt libido, impotens
- försämrad skäggväxt
- menstruationsrubbningar
- barnlöshet
- dålig vitalitet
- gynekomasti
- osteoporos
Vad ingår i basal och utvidgad provtagning vid misstänkt hypogonadotrop hypogonadism?
Basal provtagning: s-testosteron/östradiol s-SHBG s-FSH, s-LH s-prolaktin
Utvidgad provtagning:
GnRH-belastning (test för insöndring av FSH och LH), utförs relativt sällan
Hur behandlas kortisolbrist?
Ger hydrokortison. Helst fördelat på 3 doser dagligen.
Mineralkortikoider behöver ej substitueras då RAAS-systemet är intakt.
Hur behandlas hypotyreos?
Med Levaxin (tyroxin).
Hur behandlas hypogonadotrop hypogonadism?
Kvinnor: östrogenpreparat, p-piller (fertil ålder)
Män:
testosteron (gel, plåster eller im inj)
Hur kan GH-brist yttra sig?
- ändrad kroppssammansättning
- nedsatt fysisk arbetsförmåga
- nedsatt livskvalitet
- trötthet, uttröttbarhet, dålig sömn
Vad tar vi för prover då vi misstänker GH-brist?
- s-GH (obs dygns-, ålder- och könsvariation)
- s-IGF-1 (ej könsberoende hos vuxna, åldersberoende)
Utvidgad provtagning (behövs ej om patienten har 3 eller fler hormonbrister):
- ITT, som även testar ACTH
- GHRH-arginin-belastning (GH ska stiga av GHRH)
Vad innebär ITT?
Insulintoleranstest: patienten får insulin iv tills glukosnivån sjunkit till under 2,4 mmol/l. Hypoglykemin ska inducera ett stressvar där ACTH och GH frisätts från hypofysen.
Hur behandlas GH-brist (GHD)?
Ger GH. Titrera dosen tills ett för åldern normalt IGF-1 uppnås.
Vad är diabetes insipidus?
Brist på ADH/vasopressin gör att patienten ej kan koncentrera sin urin. Polyuri och polydipsi, p-osm ligger i övre normalområdet eller lätt förhöjt, s-Na åt det höga hållet.
Finns CDI (centralt orsakad, t ex övergående efter hypofyskirurgi, framlobstumörer, inflammatoriska tillstånd) eller NDI (neurogent orsakad, nedsatt svar i njuren på ADH).
Hur utreds diabetes insipidus?
- verifiera polyuri (1-2 dygnsmängder)
- kolla p- och u-osm samtidigt: om u-osm < p-osm, och p-osm lätt förhöjt, talar det för NDI eller CDI, men om både p-osm och u-osm är låga visar det på psykogen polydipsi.
- törstprov
- minirintest (minirin = desmopressin, syntetiskt ADH/vasopressin)
Hur behandlar vi endokrint inaktiva hypofystumörer?
- kirurgiskt (1:a-handsbehandling om chiasma- eller kranialnervspåverkan eller förväntad tillväxt)
- strålning (adjuvant vid tumörrest eller tumörtillväxt, 1:a handsbehandling bara i enstaka fall om det inte går att operera)
- farmakologisk (temozolomid, vid aggressiva, maligna tumörer)
- aktiv expektans (följer med MR och ögonkontroller)
Prolaktin stiger normalt i kroppen vid graviditet, amning, stimulering av bröstvårtan, sex, sömn och stress, men det finns andra tillstånd som också kan orsaka en prolaktinstegring. Vilka?
- prolaktinom
- stjälkpåverkan
- läkemedel (psykofarmaka, särskilt neuroleptika, m fl)
- primär hypotyreos
- kronisk njursvikt
- svår leverskada
- PCOS
Vad kan en prolaktinstegring ge för symtom?
- hypogonadism (sänkt libido, impotens, oligo-/ amenorré, infertilitet, osteoporos
- psykiska effekter: neurasteni, oro, ängslan, dåligt minne och konventrationsförmåga, låg vitalitet
- svullnadskänsla, vätskeretention
- spända bröst, gynekomasti, galaktorré
Hur utreds en prolaktinstegring?
s-prolaktin
MR
ögonundersökning?
DEXA?
Hur behandlas en prolaktinstegring?
I första hand medicinskt med en dopaminagonist (Pravidel, Norprolac, Dostinex).
Vilken är den vanligaste orsaken till en hypersekretion av GH från hypofysen?
Hypofysadenom (98 %)
GH har en massa effekter på kroppen och om värdena är för höga märks det på olika sätt. Hur?
- Skelettet växer: mandibel, pannben, frontalsinus, näsben, larynx
- Brosktillväxt: ledvärk/osteoartrit
- Hud: svettningar, akne, tjockare skinn, ökad kroppsbehåring, “skin tags”
- Händer och fötter växer
- Karpaltunnelsyndrom
- Förgrovade ansiktsdrag och ansiktssvullnad
- Organförstoring
Kardiovaskulärt: hypertension, VK-/hjärtförstoring - Narkolepsi/sömnapné/snarkning
- Insulinresistens
Hur utreds ett högt GH/akromegali?
IGF-1
GH, enstaka eller en kurva (varierar mkt under dygnet)
OGTT, glukosbelastningstest, ska göra att GH sjunker
Prolaktin (ca 30 % har även prolaktinstegring)
MR hypofys Synfältsundersökning Komorbiditet (lipider, glukos, HbA1c mm) Blodtryck EKG/hjärteko Sömnapnéutredning?
Hur behandlas akromegali?
Förstahandsbehandlingen är kirurgisk. Strålbehandling = adjuvant, vid tumörtillväxt eller inoperabel patient
Medicinsk behandling: - somatostatinanaloger - dopaminagonister (särskilt vid blandtumör) - GH-receptorantagonist Ofta kombinationsbehandling.
Vad finns för tidiga/sena tecken på hyperkortisolism?
Tidiga: månansikte, hirsutism, akne, röd ansiktsfärg (pletora), sömnstörningar, hypertoni, central fetma, psykiska besvär, allmän sjukdomskänsla, vätskeretention, viktökning, latenta infektioner och försämrad sårläkning
Sena tecken: atrofisk hud, blåmärken, trombostendens, akne, blåröda striae, muskelsvaghet/atrofi, osteoporos, kotfrakturer, nedsatt glukostolerans/DM, hypokalemi, akrocyanos, sänkt libido, impotens och menstruationsrubbningar.
Vilka effekter kan kortisol ha på kroppen?
- kolhydrat-/lipidmetabolism (insulinresistens, höjt blodsocker)
- fettväv: visceral/central adipositas
- katabol effekt i hud, muskler och bindväv
- CNS-effekter: depression, psykos, minne mm
- peptiska sår i tarm
- hämmar tillväxt
- hämmar LH/FSH-insöndring
- skelett: hämmar osteoblaster. ger osteoporos
- hypertoni
- anti-inflammatorisk effekt
Hur utreds hyperkortisolism?
- s-kortisolkurva (ser stel kurva utan dygnsvariation)
- p-ACTH (högt/åt höga hållet = ACTH-beroende, lågt = ACTH-oberoende)
- u-kortisol (förhöjt, tar 2-3 dygnssamlingar)
- saliv-kortisol
- dexametasonhämningstest
- inferior petrosal sinus sampling
- kollar riskmarkörer för komorbiditet (glukos, lipider, koagulationsstatus)
- blodtryck
- bentäthetsmätning, kalk, D-vitamin
Hur behandlas hyperkortisolism?
Kirurgi är förstahandsbehandling.
Strålbehandling som adjuvant, vid inoperabel tumör/patient och vid tumörtillväxt
Medicinsk behandling:
- enzymhämmare som hämmar syntes och sekretion i binjuren (Ketokonazol)
- dopaminagonist
- somatostatinanalog
Adrenalektomi om ingenting annat hjälper.
