Hypoadrénocorticisme et Phéochromocytome

Question 1

Quelles sont les deux formes d’Addison?

Answer 1

PRIMAIRE
- Déficience en GC et minéralocorticoides
SECONDAIRE
- Déficience en ACTH = mène à une déficience en GC

Question 2

Étiologie Addison + Signalement

Answer 2

Primaire = Destruction à med immun du cortex surrénalien (90% de perte pour SC)
Secondaire = Inflammation, tumeur, trauma a/n hypophyse ou admin iatrogénique de GC
Signalement = Ca âge jeune-moyen, femelle, rare Fe

Question 3

Rôle aldostérone et ACTH

Answer 3

Aldostérone = Contrôle de l'homéostasie du Na, K et eau --> Si déficience = baisse excrétion rénale de K et résorption eau et Na
ACTH = effet permissif sur aldostérone

Question 4

SC Addison

Answer 4

DÉFICIENCE ALDOSTÉRONE
- Déshydratation, choc hypovolémique, hypotension, baisse DC
- HyperK = diminution excitabilité cardiaque, bradycardie, augmentation période réfractaire des cardiocytes et ralentissement de la conduction
DÉFICIENCE GC
- Problèmes GI (A-, V+, D+, méléna), changement de l’état mental, léthargie
AUTRES SC :
- Faiblesse, perte de poids, tremblement, PU/PD
- Crise Addisonnienne = Choc aigue (décubitus, bradyC, déshydratation, pouls fémoral faible, coma), svt suite à un stress = URGENCE MÉDICAL

Question 5

DX Addison

Answer 5

HÉMATOLOGIE
- Absence formule de stress
- Éosinophilies
- Pathologies des GR, Anémie non-regen
BIOCHIMIE
- HyperK, HypoNa, HypoCl, HyperPO4, HyperCa
- Azotémie pré-rénale
- Hypoglycémie 
- Acidose métabolique (baisse CO2 total et HCO3-)
ECG (signes hyperK)
- Bradycardie
- T large et haut, P diminution amplitude, QRS prolongé, R faible amplitude, PR prolongé
RADIOS THORACIQUES
- Microcardie
- Pfs mégaOe
STIMULATION ACTH
- Test dx final (flat line)
- À faire AVANT les corticos (une dose de dex)
CORTISOL DE BASE
- >55nmol/L permet d'exclure le dx d'Addison

Question 6

Tx Addison

Answer 6

1. Placement 4T
   - Idéalement prélève sang à ce moment
2. Rétablir volémie = Fluido IV agressive
   - Débit de choc = 60-90ml/kg/hr pour 1-2heures
   - Suivre Na de près si <110mmol/L (correction trop rapide peut mener à signes neuro centraux) = max hausse 10-12 mmol/L par jour
3. Tx Acidose métabolique si sévère (rare)
   - si pH<7,1 et HCO3<12mmol/L malgré fluido
4. Tx hypoglycémie si sévères et SC
5. Tx hyperK si bradycardie sévère
   - Fluides IV dextrosés
   - Gluconate de Ca
   - Dextrose + insuline régulière
   - Bicarbonate de Na
6. Prednisone
   - Débute 0,25mg/kg PO BID
   - Admin 2-5X dose physio lors événement stressant
7. Sel de table
   - Améliore contrôle du Na par Florinef sans effets secondaires des GC

Question 7

Tx urgence d’Addison

Answer 7

1. Glucocorticoides
   - Dexaméthasone (+GC, peu MC)
   - Attn doses encore excessive dans littérature
2. +/- Minéralocorticoides
   - DOCP (Zycortal ou Percorten-V) NE JAMAIS DONNER IV
   - Dose départ 1,5mg/kg IM ou SC + admin espacée dans le temps
3. Autres tx de support
   - Anti-émétique = Métoclopramide, Cérénia, Odansétron)
   - Anti-acide (famo, oméprazole) et protecteurs muqueuse (sucralfate)
   - ATB de couverture si translocation bactérienne suspectée
   - Colloides…
   - Suivi paramètres vitaux

Question 8

Tx de maintien d’Addison

Answer 8

1. DOCP
   - MC seulement donc ajout prednisone essentiel
   - J12 = ajustement dose
   - J25 ajustement fréquence d’admin
2. Acétate de fludrocortisone (florinef-humain)
   - MC + GC dose initiale 0,01mg/kg PO BID

Question 9

Px Addison

Answer 9

Excellent pronostic avec un suivi rigoureux

Question 10

Étiologie Phéochromocytome

Answer 10

• Tumeur des cellules chromaffines sécrétrices de catécholamines de la médulla surrénalienne
• Masse surrénalienne solitaire et unilatérale
• Habituellement maligne et envahit svt les tissus périphériques, surtout VC caudale
• Ca âgés, rare Fe

Question 11

SC Phéochromocytome

Answer 11

• Faiblesse, léthargie
• Épisodes de collapsus
• A-, V+, PU/PD
• Halètement excessif (hypertension)
• Perte de poids
• Distension abdo
• Oedème des MP

Question 12

DX Phéochromocytome

Answer 12

EXAMEN PHYSIQUE
- Tachycardie, arythmies cardiaque
- Muqueuses pâles, Tachypnée
- Inconfort abdo, Ascite, Hypertension
- Épistaxis
ÉCHO ABDO
- Masse surrénalienne solitaire unilatérale avec +/- envahissement des tissus adjacents
- Métastases a/n des NL régionaux et autres organes internes dans 50% des cas
MRI/SCAN
MESURE DES CATÉCHOLAMINES (plasmatique ou urinaire ou de leurs métabolites)
- Ratio normétanéphrine : Créatinine urinaire
- Normétanéphrine libre urinaire ou plasmatique = Se 100%, Sp 97,6%

Question 13

Tx, Px Phéochromocytome

Answer 13

Résection cx (+/- chimio)
- Stabilise hypertension en 1er = phénoxybenzamine (bloqueurs a-adrénergique) réduit risque de mortalité intra et post-op
Px = réservé à sombre