HPIM 115 - Disturbios Das Plaquetas E Parede Vascular Flashcards
Petéquias indicam:
Indicam contagens DIMINUÍDAS de P e NÃO disfunção
→ Distúrbio QUANTITATIVO
Não desaparecem a digitopressao
Necessidade de Plaquetas, Manutenção integridade vascular:
5000 a 10000/μL
Etiologia não iatrogénica mais frequente de trombocitopenia:
Infecção
↓ produção + ↓sobrevida das plaquetas
A trombocitopenia induzida por infecção também pode estar relacionada com:
CIVD → +++ casos de sépsis por bactérias Gram –
PTI → +++ crianças, habitualmente após infecção viral, com resolução espontânea.
Aspiração da MO é recomendada para o Dx de infecção oculta quando:
- Dx urgente necessário;
* Exames menos invasivos inconclusivos.
Causa mais comum de Trombocitopenia:
Trombocitopenia induzida por Fármacos
inibidores da GpIIb/IIIa (ex: abciximab) podem causar trombocitopenia, quamto tempo após exposição?
primeiras 24h de exposição inicial (anticorpos naturais com reatividade cruzada para o fármaco ligado à P)
Atcs clássicos fármaco-dependentes: atc que reagem contra atg específicos das plaquetas e resultam em trombocitopenia APENAS com o fármaco presente. Quais os fármacos mais comuns?
+++ QUININA e SULFONAMIDAS
TIH difere das outras Trombocitopenias induzidas por fármacos, quais as duas maiores diferenças:
1 - Geralmente não é grave (P raramente < 20.000/uL)
2 – Sem hemorragia. Pelo contrário, AUMENTA o risco de trombose!
TIH causada por:
Causada por anticorpos dirigidos contra complexo factor 4 plaquetário (PF4) + heparina - leva a ativação Plaquetas, e tb monócitos e cél endoteliais
% de doentes com TIH que desenvolve trombose:
50%
HBPM ou Heparina não fracionada, qual da mais x TIH:
(10x mais com a última)
Quanto tempo após exposição se desenvolve TIH:
5-14 dias após; 14 dias ( de início tardio)
Algoritmo diagnóstico de TIH (4 Ts):
- Trombocitopenia
- Timing (5-14dias)
- Trombose
- ouTras causas não evidentes
Exames laboratoriais (detecção de anticorpos anti-PF4/heparina), qual o mais sensível e qual o mais específico:
ELISA: muitos pacientes com anticorpos não têm TIH; 50% dos doentes submetidos a bypass coronário têm esses anticorpos no pós-op.
POUCO ESPECÍFICO (testes específicos de IgG aumentam especificidade mas diminuem sensibilidade)
Ensaio de activação plaquetária: avalia ativação das P do doente na presença de heparina.
ESPECÍFICO; POUCO SENSÍVEL
Anticorpos anti-heparina-PF4 e risco de trombose, como se relacionam:
Doentes com títulos de Anticorpos anti-heparina-PF4 mais elevados têm MAIOR risco de trombose!
Púrpura Trombocitopénica Idiopática/Imune (PTI), adultos vs. Crianças:
Crianças – doença aguda, com evolução auto-limitada e mais frequente/ associada a uma infecção.
Adultos – evolução geralmente mais crónica
PTI pode ser secundária a:
Secundária –
doenças auto-imunes (LES)
infecções (hepatite C e HIV)
Tríade de PTI:
Trombocitopenia (P baixas a muito baixas)
Hemorragias mucocutâneas
Esfregaço normal
“THE”
Síndrome de EVANS =
Anemia hemolítica auto-imune + PTI
Agonistas do receptor da TPO quais são e quando estão indicados na PTI:
Romiplostim (sc) e eltrombopag (oral)
Indicados na Doença Refractária
Como se encontram os níveis de TPO e a massa plaquetas na TIH:
TPO normal/ reflete a massa de megacariócitos
Massa megacariócitos N na PTI
TPO não está aumentada!
Tríade de Microangiopatias trombocitopénicas trombóticas:
Trombocitopenia
Trombose microvascular
Anemia hemolítica microangiopática
O TP e o aPTT como se encontram na PTT e SHU:
NORMAIS
Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) pentade:
“FINTA”
- Febre
- Insuficiência Renal Aguda
- sinais Neurológicos
- Trombocitopenia
- Anemia hemolítica microangiopática
Síndrome de Upshaw-Shulman o que e?
PTT hereditária, défice de ADAMTS13
PTT idiopática mais em:
+++ em mulheres, grávidas e HIV+ [sem predomínio racial ou geográfico]
PTT associada a fármacos, quais os mais comuns:
Formação de anticorpos: Ticlopidina, clopidogrel
Toxicidade endotelial direta : Ciclosporina, tacrolimus, mitomicina C, quinina [a interrupção/redução do fármaco pode atenuar a microangiopatia]
Quais são as alterações hereditárias mais comuns da função plaquetária:
Alterações da secreção do conteúdo dos grânulos plaquetares
Embora o padrão hereditário seja AUTOSSÓMICO, muitos factores influenciam os níveis do vWF e os sintomas hemorrágicos na doença de VWB:
- Hormonas tiróideias
- Raça
- Stresse
- Exercício
- Hormonas [endógenas e exógenas]
- Tipo sanguíneo O
dvW tipo 2 A:
↑ susceptibilidade à clivagem por ADAMTS13
Perda dos multímeros de PM INTERMÉDIO e ALTO
dvw tipo 2 B:
Mutações com ganho funcional:
↑ do “Binding” do FvW às plaquetas, com ↑ da sua clearance pelo SRE
Perda dos multímeros de ALTO PM
Contagem de plaquetas moderadamente reduzida
DvW tipo 2 M:
Disfunção do FvW por Mutação, mas sem alterações nos Multímeros
DvW TIPO 2 N:
Mutações do vWF impedem a ligação do FVIII → Nenhuma ligação a FVIII → FVIII com semivida muito curta e nível acentuadamente reduzido [ factor geralmente estabilizado por esta ligação]
→ Redução FVIII e Aumento do aPTT
→ Homozigotia: nível de FVIII muito baixo
→ Heterozigotia: observado apenas em combinação com a vWD tipo
DvW tipo 3:
Virtualmente sem FvW e FVIII <10%
Clínica: Hemorragia das mucosas e articulações pós-op
Risco de surgimento de anticorpos contra FvW infundido
DvW tratamento de todos os tipos:
Com ou sem T/ anti-fibrinolítico!
1, 2A e 2M
• Desmopressina
2B, 2N e 3
• FvW
Equimoses excessivas, indicam distúrbios:
QUANTITATIVOS e QUALITATIVOS das Plaquetas
