HPIM 115 - Disturbios Das Plaquetas E Parede Vascular

Question 1

Petéquias indicam:

Answer 1

Indicam contagens DIMINUÍDAS de P e NÃO disfunção
→ Distúrbio QUANTITATIVO
Não desaparecem a digitopressao

Question 2

Necessidade de Plaquetas, Manutenção integridade vascular:

Answer 2

5000 a 10000/μL

Question 3

Etiologia não iatrogénica mais frequente de trombocitopenia:

Answer 3

Infecção

↓ produção + ↓sobrevida das plaquetas

Question 4

A trombocitopenia induzida por infecção também pode estar relacionada com:

Answer 4

CIVD → +++ casos de sépsis por bactérias Gram –

PTI → +++ crianças, habitualmente após infecção viral, com resolução espontânea.

Question 5

Aspiração da MO é recomendada para o Dx de infecção oculta quando:

Answer 5

• Dx urgente necessário;

* Exames menos invasivos inconclusivos.

Question 6

Causa mais comum de Trombocitopenia:

Answer 6

Trombocitopenia induzida por Fármacos

Question 7

inibidores da GpIIb/IIIa (ex: abciximab) podem causar trombocitopenia, quamto tempo após exposição?

Answer 7

primeiras 24h de exposição inicial (anticorpos naturais com reatividade cruzada para o fármaco ligado à P)

Question 8

Atcs clássicos fármaco-dependentes: atc que reagem contra atg específicos das plaquetas e resultam em trombocitopenia APENAS com o fármaco presente. Quais os fármacos mais comuns?

Answer 8

+++ QUININA e SULFONAMIDAS

Question 9

TIH difere das outras Trombocitopenias induzidas por fármacos, quais as duas maiores diferenças:

Answer 9

1 - Geralmente não é grave (P raramente < 20.000/uL)

2 – Sem hemorragia. Pelo contrário, AUMENTA o risco de trombose!

Question 10

TIH causada por:

Answer 10

Causada por anticorpos dirigidos contra complexo factor 4 plaquetário (PF4) + heparina - leva a ativação Plaquetas, e tb monócitos e cél endoteliais

Question 11

% de doentes com TIH que desenvolve trombose:

Answer 11

50%

Question 12

HBPM ou Heparina não fracionada, qual da mais x TIH:

Answer 12

(10x mais com a última)

Question 13

Quanto tempo após exposição se desenvolve TIH:

Answer 13

5-14 dias após;  
14 dias ( de início tardio)

Question 14

Algoritmo diagnóstico de TIH (4 Ts):

Answer 14

1. Trombocitopenia
2. Timing (5-14dias)
3. Trombose
4. ouTras causas não evidentes

Question 15

Exames laboratoriais (detecção de anticorpos anti-PF4/heparina), qual o mais sensível e qual o mais específico:

Answer 15

ELISA: muitos pacientes com anticorpos não têm TIH; 50% dos doentes submetidos a bypass coronário têm esses anticorpos no pós-op.
POUCO ESPECÍFICO (testes específicos de IgG aumentam especificidade mas diminuem sensibilidade)

Ensaio de activação plaquetária: avalia ativação das P do doente na presença de heparina.
ESPECÍFICO; POUCO SENSÍVEL

Question 16

Anticorpos anti-heparina-PF4 e risco de trombose, como se relacionam:

Answer 16

Doentes com títulos de Anticorpos anti-heparina-PF4 mais elevados têm MAIOR risco de trombose!

Question 17

Púrpura Trombocitopénica Idiopática/Imune (PTI), adultos vs. Crianças:

Answer 17

Crianças – doença aguda, com evolução auto-limitada e mais frequente/ associada a uma infecção.

Adultos – evolução geralmente mais crónica

Question 18

PTI pode ser secundária a:

Answer 18

Secundária –
doenças auto-imunes (LES)
infecções (hepatite C e HIV)

Question 19

Tríade de PTI:

Answer 19

Trombocitopenia (P baixas a muito baixas)
Hemorragias mucocutâneas
Esfregaço normal

“THE”

Question 20

Síndrome de EVANS =

Answer 20

Anemia hemolítica auto-imune + PTI

Question 21

Agonistas do receptor da TPO quais são e quando estão indicados na PTI:

Answer 21

Romiplostim (sc) e eltrombopag (oral)

Indicados na Doença Refractária

Question 22

Como se encontram os níveis de TPO e a massa plaquetas na TIH:

Answer 22

TPO normal/ reflete a massa de megacariócitos

Massa megacariócitos N na PTI

TPO não está aumentada!

Question 23

Tríade de Microangiopatias trombocitopénicas trombóticas:

Answer 23

Trombocitopenia
Trombose microvascular
Anemia hemolítica microangiopática

Question 24

O TP e o aPTT como se encontram na PTT e SHU:

Answer 24

NORMAIS

Question 25

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) pentade:

Answer 25

“FINTA”

1. Febre
2. Insuficiência Renal Aguda
3. sinais Neurológicos
4. Trombocitopenia
5. Anemia hemolítica microangiopática

Question 26

Síndrome de Upshaw-Shulman o que e?

Answer 26

PTT hereditária, défice de ADAMTS13

Question 27

PTT idiopática mais em:

Answer 27

+++ em mulheres, grávidas e HIV+ [sem predomínio racial ou geográfico]

Question 28

PTT associada a fármacos, quais os mais comuns:

Answer 28

Formação de anticorpos: Ticlopidina, clopidogrel

Toxicidade endotelial direta : Ciclosporina, tacrolimus, mitomicina C, quinina [a interrupção/redução do fármaco pode atenuar a microangiopatia]

Question 29

Quais são as alterações hereditárias mais comuns da função plaquetária:

Answer 29

Alterações da secreção do conteúdo dos grânulos plaquetares

Question 30

Embora o padrão hereditário seja AUTOSSÓMICO, muitos factores influenciam os níveis do vWF e os sintomas hemorrágicos na doença de VWB:

Answer 30

• Hormonas tiróideias
• Raça
• Stresse
• Exercício
• Hormonas [endógenas e exógenas]
• Tipo sanguíneo O

Question 31

dvW tipo 2 A:

Answer 31

↑ susceptibilidade à clivagem por ADAMTS13

Perda dos multímeros de PM INTERMÉDIO e ALTO

Question 32

dvw tipo 2 B:

Answer 32

Mutações com ganho funcional:
↑ do “Binding” do FvW às plaquetas, com ↑ da sua clearance pelo SRE
Perda dos multímeros de ALTO PM
Contagem de plaquetas moderadamente reduzida

Question 33

DvW tipo 2 M:

Answer 33

Disfunção do FvW por Mutação, mas sem alterações nos Multímeros

Question 34

DvW TIPO 2 N:

Answer 34

Mutações do vWF impedem a ligação do FVIII → Nenhuma ligação a FVIII → FVIII com semivida muito curta e nível acentuadamente reduzido [ factor geralmente estabilizado por esta ligação]
→ Redução FVIII e Aumento do aPTT
→ Homozigotia: nível de FVIII muito baixo
→ Heterozigotia: observado apenas em combinação com a vWD tipo

Question 35

DvW tipo 3:

Answer 35

Virtualmente sem FvW e FVIII <10%
Clínica: Hemorragia das mucosas e articulações pós-op
Risco de surgimento de anticorpos contra FvW infundido

Question 36

DvW tratamento de todos os tipos:

Answer 36

Com ou sem T/ anti-fibrinolítico!

1, 2A e 2M
• Desmopressina
2B, 2N e 3
• FvW

Question 37

Equimoses excessivas, indicam distúrbios:

Answer 37

QUANTITATIVOS e QUALITATIVOS das Plaquetas