HPIM 111 - Disturbios Dos Plasmocitos

Question 1

Qual o valor de excreção renal diária de cadeias leves?

Answer 1

<10mg

Question 2

Análise Electroforética – avaliação?

Análise Imunoelectroforética – avaliação?

Answer 2

Quantitativa

Qualitativa

Question 3

Gamopatia biclonal ou triclonal - % dos Mielomas

Answer 3

1%

Question 4

sintoma mais comum do Mieloma?

Answer 4

Dor óssea (70%)

Question 5

Causa mais comum de IR no Mieloma:

Answer 5

Hipercalcemia

Question 6

A manifestação mais precoce de lesão tubular no Mieloma é:

Answer 6

a Síndrome de Fanconi do adulto (ATR2).

Question 7

Células T no Mieloma:

Answer 7

Parâmetros funcionais mantidos na sua maioria

Diminuição de um subgrupo de T CD4+

Question 8

Insuficiência Renal no Mieloma, a proteinúria NÃO _______

Answer 8

é acompanhada por HTA

Question 9

Disfunção renal no Mieloma por cadeias leves, 3 alterações/doenças:

Answer 9

1. Doença dos depósitos de cadeias leves
2. Nefropatia dos cilindros - Cilindros de cadeias leves
3. Amiloidose

Parcialmente reversível com o tratamento

Question 10

Causas da anemia no Mieloma:

Answer 10

Substituição da MO por cel tumorais
Inibição da hematopoiese por factores tumorais
Diminuição da produção de EPO pelo rim
Hemólise ligeira

Question 11

Os sintomas de hiperviscosidade surgem com viscosidade superior a 4cP (N=1.8) geralmente alcançado com concentrações de paraproteínas de cerca de:

Answer 11

4g/dl para IgM - 50% com hiperviscosidade
5g/dl para IgG3 - 3% com hiperviscosidade
7g/dl para IgA
MGA!!!!

Question 12

A neuropatia associada à GMSI e ao MM é mais frequentemente _____ do que _____ e está associada à ____ mais do que a outros isotipos.

Answer 12

Sensorial do que motora

IgM

Question 13

Tríade clássica de MM:

Answer 13

• Plasmocitose medular (>10%) • CD138+ e monoclonal
• Lesões órgão alvo (p.e. osteolíticas)
• Componente M no soro e/ou urina

Question 14

Atingimento órgão alvo MM:

Answer 14

Calcium level,
Renal insufficiency,
Anemia,
Bone lesions (lytic)

3 (hyperviscosity, amyloidosis, infections)

Question 15

Os plasmocitos da medula óssea do Mieloma múltiplo são:

Answer 15

Cd138+ e monoclonais

Question 16

Prevalência de GMSI:

Answer 16

Bem mais comum que MM
1% da pop com mais de 50a
Até 10% dos indivíduos com mais de 75a

Question 17

Exposição da medula óssea a timidina radioactiva a fim de avaliar as células em divisão na GMSI e no MM:

Answer 17

GMSI < 1%

MM > 1%

Question 18

Factores associados a maior taxa de progressão de GMSI para MM:

Answer 18

Subtipo não IgG
Proporção anormal de cadeia leves livres kappa/lambda
Proteína serica > 15g/L

Question 19

Factores associados a maior taxa de progressão de MMA para MM:

Answer 19

Plasmócitos na MO >10%
Ratio cadeias leves λ/κ anormal
Proteínas M séricas >30g/L

Question 20

Plasmocitoma ósseo solitário ou plasmocitoma extramedular, qual recidiva e evolui mais para MM:

Answer 20

Plasmocitoma ósseo solitário

O extramedular raramente recidiva ou avança

Question 21

% dos doentes com MM com leucemia de plasmócitos (>2000/μL),

Answer 21

1%

Desproporcional nestes casos: IgD (12%) e IgE (25%)

Question 22

O componente M no MM é:
IgG em %
IgA em %
IgD em %

Answer 22

IgG em 53%
IgA em 25%
IgD em 1%

20% dos doentes só têm cadeias leves no soro e urina

Question 23

% dos doentes com compomente M sérico que também têm cadeias leves na urina.

Answer 23

66%

Question 24

isotipo de cadeias leves, impacto na sobrevida:

Answer 24

Isotipo de cadeias λ está associado a MENOR sbv!

O K esKapa -> K tem maior sbv

Question 25

subtipo de cadeias pesadas, impacto no tratamento do paciente:

Answer 25

~50% dos doentes com MM IgM e 2-4% dos pacientes com MM IgA e IgG desenvolvem S. Hiperviscosidade. Entre os MM de IgG, A subclasse de IgG3 tem maior tendência para formar agregados dependentes da concentração e da temperatura.

Question 26

factor preditivo mais potente da sobrevida de MM, podendo substituir o estadiamento:

Answer 26

β2-microglobulina

Question 27

Diagnostico diferencial de MW:

Answer 27

 LLC  MM  Linfoma Linfocítico

Question 28

% MW com anti-MAG +:

Answer 28

50% anti-MAG positivos

Question 29

Organomegalia no POEMS, órgãos envolvidos:

Answer 29

2/3 Hepatomegalia e Linfadenopatia (D. Castleman) | 1/3 Esplenomegalia

Question 30

Alterações cutâneas no POEMS:

Answer 30

Hiperpigmentação, hipertricose, espessamento cutâneo; baqueteamento digital

Question 31

Doenças associadas a cadeia pesada - GAMA, Doença de Franklin

Answer 31

Associado a doenças autoimunes: AR Linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, febre, anemia mal-estar, fraqueza Edema palatino Componente M sérico anómalo (<20g/L) no soro e na urina Maioria: gama 1 Rapidamente progressiva; morrem de infecção Rituximab mostrou eficácia.

Question 32

Doença associada as cadeias pesadas ALFA (Doença de SELIGMANN)

Answer 32

A mais comum Muito relacionada com o Linfoma do Mediterrâneo Diarreia crónica; Perda de peso Má absorção; Adenopatias Hiperviscosidade rara As cadeias leves estão ausentes no soro e na urina Cadeias alfa -> Polimerizam -> nódoa na electroforese Tratamento: quimioterapia; raros doentes respondem à terapêutica antibiótica

Question 33

Doença associada as cadeias pesadas MU

Answer 33

Em raros doentes com LLC; Vacúolos nos linfócitos malignos Excreção urinária de cadeias leves κ; Tratamento ~LLC

Question 34

Principais causas de morte no MM

Answer 34

Sepsis Insuficiência renal MM progressivo Mielodisplasia devido ao tratamento

Question 35

% de doentes com MM que morre por causas não relacionadas

Answer 35

1/4

Question 36

Tx MM

Answer 36

MM sintomático e/ou progressivo: Dexametasona +lenalidomida + bortezomib Manutenção: lenalidomida

Question 37

A natureza do componente M é variável, pode ser por:

Answer 37

Molécula intacta de Atc Atc alterado Fragmento