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Hematologia - MJRS JA > HPIM 106 - Anemias Hemoliticas E Causadas Por Perda Sanguinea Aguda > Flashcards

HPIM 106 - Anemias Hemoliticas E Causadas Por Perda Sanguinea Aguda Flashcards

1
Q

Como se encontra a LDH na hemolise intravascular:

A

Elevada até 10x

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Q

Como se encontram os níveis de haptoglobina na hemolise intravascular?
E na hemolise como se encontram os níveis da AST e ALT?

A

Haptoglobina diminuída

AST aumentada. (N referem nada da ALT)

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3
Q

Goldstandard para provar diminuição da sobrevida dos GV:

A

Estudo da sobrevida dos GV – marcação com 51Cr (disponível em poucos centros, rara/ nec.)

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4
Q

V/F

Anomalias M-C : quase SEMPRE mutações herdadas. São AH hereditárias.

A

Verdadeiro

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5
Q

EsH Forma clássica – AD qual e a mutação + freq?

A

anquirina

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6
Q

EsH tríade clínica:

A

ICTERÌCIA
ESPLENOMEGALIA
LITÌASE

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7
Q

Quase única patologia com aumento da CHCM?

A

EsH

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8
Q

Diagnóstico da EsH:

A

Maioria: baseada na morfologia do GV e no teste de fragilidade osmótica (PINK TEST)

Alguns casos: dx definitivo só por estudos moleculares – demonstração da mutação

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9
Q

Linhas de tratamento da EsH: (5)

A
  1. Evitar esplenectomia nos casos leves.
  2. Atrasar esplenectomia pelo menos até aos 4 anos idade.
  3. Vacinação antipneumocócica prévia IMPERATIVA
  4. Profilaxia pós-esplenectomia com penicilina é CONTROVERSA.
  5. Doentes com EH irão necessitar frequentemente de colecistectomia mas não é necessário combinar os procedimentos.
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10
Q

mutação + freq. AD do gene da espectrina:

A

Espectrina (alfa - 65% e beta - 30-%)

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11
Q

correlação directa entre a morfologia eliptocítica e a gravidade clínica da Eliptocitose hereditária:

A

NÃO há

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12
Q

Distúrbios do transporte catiónico transmissão?

A

AD

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13
Q

Distúrbios do transporte catiónico diagnostico acidental como ocorre?

A

Dx incidental numa análise de Elevação de K+ : pseudohipercalémia

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14
Q

Estomatócitos (palidez linear central) vs. Xerócitos, CHCM:

A

Diminuída 1o

Aumentada 2o

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15
Q

Indicações esplenecctomia nos Distúrbios do transporte catiónico:

A

Esplenectomia CONTRAINDICADA!!!

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16
Q

Anomalias Enzimáticas das anemias hemoloticas e via alterada:

A 
1º- Défice de G6PD -met. redox
2º- Défice de Piruvato Cinase - via glicolitica 
3º- Défice P5N - Metab. nucleotídeos
4º- Défice de G6PI - via glicolitica 
(Todas hereditárias e todas raras)
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17
Q

Défice de Piruvato Cinase, atraso no diagnostico devido:

A

o bloqueio metabólico o 2,3 DPG, provocando deslocamento da curva de dissociação da Hb para a direita, aumentando a libertação de O2 para os tecidos

18
Q

Envolvimento SNC (atraso mental grave) nas anomalias das enzimas glicoliticas devido a:

A

Défice de triose fosfato isomerase

19
Q

Dx de AH não é difícil, nas anomalias de enzimas glicoliticas: tríade

A

ANEMIA N N
RETICULOCITOSE
HIPERBILIRRUBINEMIA

20
Q

Icterícia NN na deficiência de G6PD:

A

Rara/ presente à nascença
Pico ao 2º-3º dia
>ia dos casos anemia não é severa

21
Q

Esfregaço de uma crise de def G6PD:

A

Anisocitose
Policromasia
Esferócitos
Hemifantasmas e “bite-cells”

22
Q

Hemolise intravascular ou Hemólise extravascular na deficiência de G6PD:

A

Hemolise intravascular + Hemólise extravascular

23
Q

Ameaça + severa da AHA em adultos com deficiência de G6PD:

A

IRA (+ em adultos! rara em crianças)

24
Q

Anemia hemolítica crónica não esferocítica, o que é essencial de saber:

A

OCORRE SEMPRE EM HOMENS
• Geral/ com hx de icterícia NN
•Hemólise crónica mas também sujeita a dano oxidativo agudo pelos mesmos agentes que causam AHA no défice de G6PD normal.
•O défice de G6PD pode ser tão intenso que afecta granulócitos: susceptiblidade a infecções
•O défice de G6PD pode ser tão intenso que afecta granulócitos: susceptiblidade a infecções

25
Q

Suspeita de défice G6PD, confirmação:

A

Confirmação: métodos semiquantitativos (testes de rastreio) classificam homens na fase estável em normais ou com défice de G6PD

teste diagnóstico quando o doente tem um ataque hemolítico: testes quantitativos
- Diagnostica homens hemizigóticos
Algumas mulheres heterozigóticas passam despercebidas (mas as com maior risco hemolítico são dx)

26
Q

Poiquilocitose infantil que saber:

A

AH grave e rara
Autolimitada,
Ocorre no 1o mês de vida
Def. Glutationa peroxidase (GSHPx)! devido não a anomalia hereditária mas sim a def nutricional transitória de selenio

27
Q

Tríade SHUa:

A

AH microangipática
Trombocitopenia
IRA

28
Q

SHUa, a saber: (nunca saiu, mto perguntavel)

A
  • regulação da cascata do complemento é redundante, a anomalia é geral/ bem tolerada
  • Defeito hereditário e EXTRA-corpuscular.
  • Mutações em qualquer um dos vários genes que codificam proteínas reguladoras do complemento
  • Doença severa - 15% TM na fase aguda, 50% casos progridem para doença renal crónica terminal
  • tendência a recorrer (qdo exposto a novo trigger)
  • SHUa frequentemente entra em remissão espontânea
  • tx: plasmaferese
29
Q

Anemia Hemolítica Microangiopática, devida a:

A

Próteses de válvulas cardíacas (++ com insuficiência)

30
Q

Défice de Pirimidina 5´nucleotidase (P5N) característica distintiva:

A

Eritrocitos com pontilhado basofililico

Tbm na intoxicação por chumbo

31
Q

causa mais comum de AH adquirida:

32
Q

AHAI se IgM ou IgG como é a hemolise?

A

IgG - eritrofagocitose - Hemolise extravascular

IgM - activa o complemento - hemolise intravascular

33
Q

Tríade (alta suspeita de AHAI):

A

ANEMIA
ICTERÍCIA
ESPLENOMEGALIA

34
Q

Hemoglobinúria Paroxística a Frio (HPF) trigger:

A

infecção viral

35
Q

Tríade HPN:

A
  1. Hemólise intravascular
  2. Pancitopenia
  3. Trombose venosa
36
Q

HPN Apresentação clássica:

A

“sangue em vez de urina”

37
Q

Bud-Chiari na ausência de doença hepática: pensar em

38
Q

Grande avanço no tratamento de. HPN foi o ECULIZUMAB (atc monoclonal anti- proteina C5 do complemento), no entanto que % de doentes deixa de necessitar de transfusões?

A

só metade deixa de necessitar de transfusões (pela hemólise extravascular de GV opsonizados por fragm C3)

39
Q

Único tx CURATIVO na HPN:

A

Transplante MO

 Se irmão HLA compatível, o transplante deve ser proposto a TODOS os doentes jovens com HPN grave.

40
Q

Mecanismo principal de HPN:

A

Destruição mediada pelo complemento de eritrocitos CD59 (-)

41
Q

Sinais/sintomas directamente derivados da hemólise:

A
  • ICTERÍCIA (principal sinal)
  • Coloração da urina
  • Esplenomegalia (muitos casos)
  • Hepatomegalia (alguns casos)
  • Alterações ósseas (sobreactividade da M.O.)

Hematologia - MJRS JA (15 decks)

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