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Hematologia - MJRS JA > HPIM 108 - PV E Outras Doencas Mieloproliferativas > Flashcards

HPIM 108 - PV E Outras Doencas Mieloproliferativas Flashcards

1
Q

Mutação JAK2 V617F causa:

A

activação da Tirosina Cinase, essencial para a f(x) dos recept da EPO e TPO mas NÃO do GCSF

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2
Q

D.MieloproliferaTiva Crónica + comum:

A

Policitemia vera

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3
Q

Mielofibrose idiopática crónica, etiologia?

A

Desconhecida

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4
Q

Mielofibrose idiopática crónica, caracterizada por:

A

Esplenomegalia
Fibrose da medula óssea
Hematopoiese extramedular

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Q

V/F

Não existe relação entre o grau de mielofibrose e a extensão da hematopoiese extramedular, na mielofibrose primária.

A

Verdadeiro

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6
Q

Fibrose da mielofibrose primária está associada a:

A

Fibrose nesta dça está ass a ↑prod TGFβ e inib tecidulares de metaloproteinases

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7
Q

O esfregaço sanguíneo da mielofibrose primária mostra as anomalias típicas da hematopoiese extra medular:

A 
–  Eritrócitos em lágrima 
–  Eritrócitos nucleados 
–  Mielócitos 
–  Pró-mielócitos 
–  ± mieloblastos (podem ou não estar presentes)
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8
Q

Anomalia citogenética + comum na PV:

A

perda da heterozigotia no cromossoma 9p por recombinação mitótica (gene JAK2)

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9
Q

Predisposição para adquirir mutações JAK2:

A

parece associada a um haplotipo específico de JAK2, GGCC

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10
Q

V/F

Mutação JAK2 provavelmente não é a lesão que inicia as 3 D.Mieloproliferativas!

A

Verdadeiro

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11
Q

Mutação JAK2 essencial para:

A

Na passagem de TE para PV

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12
Q

sintomas que distingam PV de outras causas de eritrocitose:

A

Apenas o prurido aquagenico

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13
Q

trombose da veia hepática deve levantar suspeita de diagnostico de:

A

PV

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14
Q

Eritromelalgia, o que engloba?

Na PV é devida a:

A

eritema
calor
dor nas extremidades
(Enfarte digital ocasionalmente)

Trombocitose - due to increased platelet stickiness’

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15
Q

Em que órgãos ocorre + Trombocitose associada a PV:(4)

A 
"FCP Caralho!!!" 
Fígado
Coração
Pulmões
Cérebro
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16
Q

3 causas de eritrocitose microcítica:

A

1)  Traço β-talassémico (RDW |N|)
2)  Eritrocitose hipóxica
3)  PV
As ultimas 2 com↑RDW pela def Fe

17
Q

Qual o valor de Hb a atingir no tratamento da PV:

A

14 g/L nos Homens.
12 g/L nas Mulheres.

18
Q

Qual o efeito do IFN peguilado na PV:

A

Remissão completa

19
Q

Mielofibrose crónica predomina em:

A

Homens, + 60 anos

20
Q

Mielofibrose crónica presença de mutação no JAK2 e no mpl?

A

50% jak2 - 60% destes são homozigoticos

5% mpl (receptor tpo) - tem mais anemias que os sem mutação

21
Q

Etiologia da mielofibrose, devido ao aumento da produção de: (3)

A

Fibrose nesta dça está ass a ↑prod TGFβ e inib tecidulares de metaloproteinases
Osteoesclerose está ass à hiperprodução de osteoprotegerina (inibidor osteoclastos)
Angiogénese medular ocorre devido ao ↑prod VEFG

22
Q

V/F
Contrariamente aos restantes distúrbios mieloproliferativos, sintomas constitucionais como suores nocturnos, fadiga e perda ponderal são queixas comuns à apresentação

A

Verdadeiro

23
Q

Linfadenopatia na mielofibrose primária sugestiva de:

A

Outra etiologia que não a mielofibrose

24
Q

Na mielofibrose primária como se encontram LDH, FA leucocitaria e FA:

A

↑ LDH e FA

FA leucocitária |N|, ↑ ou ↓

25
Q

Na mielofibrose primária a MO não pode ser aspirada (mielograma) mas a Bx MO revela:

A
  1.   MO hipercelular com hiperplasia das 3 linhagens
  2.   ↑ nº megacariócitos com núcleos grandes e displásicos

NÃO HÁ anomalias morfológicas características na MO que permitam distinguir MFP de outros distúrbios mieloproliferativos crónicos

26
Q

Uma característica intrigante da MFP é a ocorrência de Anomalias AI (reacção do hospedeiro? Patogénese?). Que marcadores podem ser encontrados? (4)

A
  1.   ICs
  2.   ANAs
  3.   FR
  4.   Coombs +
27
Q

% de doentes com mielofibrose primária que desenvolvem uma forma agressiva de Leucemia aguda para a qual o Tx é, geralmente, ineficaz

A

10%

28
Q

FACTORES PX PARA ACELERAÇÃO DA Mielofibrose primária:

A
  1.   Anemia
  2.   Leucocitose
  3.   Trombocitopenia
  4.   Mieloblastos circulantes
  5.   Idd avançada
  6.   Presença de anomalias citogenéticas complexas
  7.   Sintomas constitucionais (febre inexplicada, suores, perda ponderal)
29
Q

Qual a utilidade dos critérios de dx para distinguir TE de outros distúrbios mieloproliferativos crónicos, que tb se podem apresentar com trombocitose mas têm ≠ Px e Tx:

A

exclusão de LMC, PV ou Mielodisplasia, mais do que estabelecer a presença de TE

30
Q

EPO vs TPO, semelhanças e diferenças: (nunca saiu)

A

Contrariamente à EPO mas em ~ ao que ocorre com GCSF e GMCSF, a TPO não só ↑proliferação das suas células alvo como ↑reactividade do seu produto final - as plaquetas

Tal como níveis EPO, tb os níveis plasmáticos de TPO são controlados pela dimensão do ‘pool’ de céls progenitoras

Tal como a EPO, a TPO é produzida no rim e no fígado e existe uma relação inversa entre a contagem plaquetar e a actividade da TPO

Além do seu papel na trombopoiese, a TPO tb ↑sobrevida das céls estaminais hematopoiéticas multipotentes

31
Q

Estudo da coagulação da Trombocitose essencial:

A

TP e aPTT são |N|
Contudo, alterações da f(x) plaquetar como prolongamento do tempo de hemorragia e comprometimento da agregação plaquetar podem estar presentes

32
Q

Como distinguir PV de TE:

A

APENAS a determinação da massa eritrocitária e do volume plasmático podem distinguir PV de TE

–  64% de indivíduos com TE JAK2 V617F + foram posteriormente diagnosticados com PV após determinação da massa eritrocitária e volume plasmático

33
Q

Sobrevida dos doentes com Trombocitose essencial:

A

Igual a da população geral!!!

34
Q

Doenças Mieloproliferativas Crónicas, características em comum entre elas:

A
  1.   Origem em célula progenitora hematopoiética multipotente
    2.  Excesso de produção de UM ou MAIS dos elementos do sangue SEM displasia significativa!
  2.   Predilecção para hematopoiese extra-‐medular
    4.  Mielofibrose
    5.  Transformação para Leucemia AGUDA (em várias proporções)

Hematologia - MJRS JA (15 decks)

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