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Hematologia - MJRS JA > HPIM 110 - Neoplasias De Celulas Linfoides > Flashcards

HPIM 110 - Neoplasias De Celulas Linfoides Flashcards

1
Q

LLA t(8;14) associado a:

A
  • idade mais avançada
  • sexo masculino
  • compromisso SNC
  • morfologia L3
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2
Q

LLA infantil: hiperdiploidia, prognóstico?

A

Bom prognóstico

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3
Q

Anormalidades genéticas na DH:

A

Aneuploidia (não foi encontrada mais nenhuma)

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4
Q

IPI (Índice prognóstico internacional para LNH):

A 
 Idade > 60 anos 
 ↑ LDH sérica 
 Score índice ECOG > 2 ou Karnofsky < 70 
 Estadio III ou IV de Ann Arbor 
 1 localização extranodal envolvida
APLES
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5
Q

FLIPI (Índice prognóstico internacional para LNH):

A 
 Idade > 60 anos 
 ↑ LDH sérica 
 Hb < 12 g/dL 
 Estadio III ou IV de Ann Arbor 
4 localizações nodais envolvidas
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6
Q

Fx de prognóstico de LLA pre B:

A 
Nº de leucócitos 
Invasão sintomática do SNC 
Alterações Citogenéticas e Moleculares 
Idade dos Doentes 
Estado Clínico e Função de Órgãos Major
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7
Q 
Alterações Citogenéticas e Moleculares, LLA pre B:
t(9;22): 
t(4;11):  
t(8;14): 
hiperdiploidia: 
mutações no gene MLL (Cr11):
A

t(9;22): crianças e adultos, mau prognóstico
t(4;11): adultos mais jovens, mulheres, leucocitose marcada, morfologia L1, mau prognóstico
t(8;14): adultos mais velhos, homens, envolvimento do SNC frequente, morfologia L3, mau prognóstico
hiperdiploidia: crianças, bom prognóstico
mutações no gene MLL (Cr11): mau prognóstico

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8
Q

Diagnostico de LLA pre B:

A 
Biopsia da medula óssea com:
Infiltração por linfoblastos malignos 
Confirmado por 
o fenótipo de célula pré B (CD19/CD10)  
E com frequência confirmado tbm por:
o Alterações citogenéticas características
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9
Q

Leucemia Linfoide + comum?

A

LLC/Linfoma de linfócitos pequenos

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10
Q

Linfomas CD5+:

A

LLC

Linfoma do Manto

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11
Q

Alterações auto-imunes LLC B:

A
  • anemia hemolítica auto-imune
  • trombocitopenia auto-imune
  • aplasia eritróide
  • hipogamaglobulinémia
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12
Q

Diagnostico diferencial de LLC-B se apresentação for como adenopatias difusas:

A
  • Linfoma de células do manto
  • Linfoma linfoplasmocítico (manifestação tecidular da MW)
  • Linfoma da zona marginal nodal
  • Linfoma difuso de grandes células B
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13
Q

Factores moleculares de mau prognóstico na LLC B:

A
  • genes das imunoglobulinas não mutadas (presentes em 50%)
  • aumento da expressão de CD38
  • aumento da expressão de ZAP-70 (relação com imunoglobulinas não mutadas)
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14
Q

Linfomas de MALT associados a auto-imunidade

A

S. Sjögren – MALT das glândulas salivares

Tiroidite de Hashimoto – MALT da tiróide

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15
Q

Linfomas de MALT associados a infecções:

A

• Gastrite por H. Pylori – MALT do estômago
Inf. Cutânea por Borrelia – MALT da pele
Conjuntivite por C. psittaci – MALT dos anexos oculares
Inf. Intestinal por C. jejuni – MALT do intestino

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16
Q

Linfomas de MALT com risco de progressão para LDGB:

A

São os t(14,18) negativos, cerca de 50%

  • trissomias 3, 7, 12, 18
  • mutações do BCL6
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17
Q

Linfoma MALT gástrico associado a infecção por H. pylori

  • remissão com erradicação do H. pylori em:
  • tempo até remissão molecular:
A

80%

sintomas melhoram rapidamente mas evidências moleculares podem persistir por 12-18 meses

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18
Q

3 tipos de linfomas da zona marginal:

A
  • extra-nodal
  • nodal
  • esplénico
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19
Q

Apresentação típica do linfoma de células do manto:

A

Linfadenopatia palpável

Acompanhada de sintomas sistêmicos

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20
Q

Estádio mais comum do linfoma de manto ao diagnostico:

A

70% têm estadio IV ao diagnóstico

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21
Q

bcl no linfoma do manto, e cromossoma:

A

gene bcl-1 no Cr11 (sobreexpressão de ciclina-D1)
- gene da cadeia pesada das imunoglobulinas no Cr14

t(11,14)

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22
Q

Prognóstico de linfoma do manto:

A

sobrevida global aos 5 anos: 25%

IPI baixo: sobrevida aos 5 anos de 50%

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23
Q

Prognóstico de Linfoma de MALT:

A
  • bom prognóstico: sobrevida aos 5 anos de >75%
  • IPI baixo: sobrevida aos 5 anos de 90%
  • IPI alto: sobrevida aos 5 anos de 40%
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24
Q

% de Linfoma folicular dentro dos LNH no mundo:

A

22% dos LNH no mundo

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25
Q

3 subtipos de linfomas foliculares, com importância prognóstica:

A

• células predominantemente pequenas (centrócitos)
• mistura de células pequenas e grandes
• células predominantemente grandes (centroblastos)
—> as grandes com maior fracção de proliferação - progressão mais rápida - menor sobrevida com esquemas simples de QT

Significado progn
(Folicular - é como as mulheres, mamas pequenas, mistura e grandes, e isso é imptt no prognóstico xD)
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26
Q

Genética do linfoma folicular:

A

t(14;18),

com atingimento dos genes bcl-2 e gene da cadeia pesada da Ig

27
Q

Progressão para LDGCB nos linfomas foliculares

A

taxa de transformação elevada (5-7%/ano)
em 40% com a evolução da doença
em quase todos à autópsia

28
Q

• o que sugere transformação do linfoma folicular em LDGB:

A
  • crescimento rápido de adenopatias

- sintomas B

29
Q

Prognóstico do linfoma folicular:

A

25% tem remissão espontânea sem tratamento (transitória)

50-75% remissão completa com tratamento adequado - Maioria sofre recaída (após 2 anos) - Minoria (20%) remissão dura mais de 10 anos

30
Q

tipo mais comum de LNH (33%)

31
Q

Citogenetica LDGCB:

A

t(14;18) em 30%

32
Q

locais extra-nodais (>50% ao diagnóstico) do. LDGCB:

33
Q

O Subtipo de LDGCB Primário do mediastino com compromisso mediastínico extenso, ocorre mais em:

A

doentes mais jovens (37 anos), predomínio sexo feminino (66%)

34
Q

3 Formas de Linfoma de Burkitt:

A
  • Endémico - em crianças em África - associado ao EBV
  • Esporádico - países Ocidentais
  • Associado a imunodeficiência - infectados por HIV
35
Q

Citogenetica e anomalias molecular do Burkkit:

A

Citogenética: t(8;14) ou variantes – t(2;8) ou t(8;22)

Biologia molecular: sobreexpressão do gene c-myc

36
Q

Prognóstico do Burkitt:

A
  • curável em 70-80% das crianças e adultos jovens

* má resposta à terapia de recurso se falência do tratamento inicial

37
Q

Quais as neoplasias de células linfóides em que a punção lombar é obrigatória logo ao diagnóstico?

A

LLA
LDGCB
Burkitt

38
Q

manifestação tecidular da Macroglobulinémia de Waldenstrom:

A

Linfoma linfoplasmacítico

39
Q

Infecção Virica associa a Linfoma linfoplasmacítico:

40
Q

Linfomas de células B mais no homem:

A
  • LLC
  • Manto
  • Células pilosas
41
Q

Linfomas de células B mais em mulheres:

A
  • MALT
  • Folicular
  • Zona marginal nodal
42
Q

Síndrome de Sézary caracterizado por e consequente a que linfoma:

A

Eritema generalizado
Células tumorais circulantes

Micose Fungóide (ou linfoma de células T cutâneo)

43
Q

Citogenetica, imunofenotipagem e biologia molecular de Linfoma Anaplásico de Grandes Céls T:

A

Imunofenotipagem: células T monoclonais, CD30+ (Ki-1)
Citogenética: t(2;5)
Biologia molecular: sobreexpressão de ALK

44
Q

Factores de prognóstico Linfoma Anaplásico de Grandes Céls T/Céls Nulas:

A
  • IPI

- sobreexpressão de ALK associada a melhor resposta ao tratamento

45
Q

Prognóstico Linfoma Anaplásico de Grandes Céls T/Céls Nulas:

A
  • Tem melhor sobrevida do que qualquer outro linfoma agressivo
  • Sobrevida aos 5 anos >75%
46
Q

Tratamento Linfoma Anaplásico de Grandes Céls T/Céls Nulas:

A
  • Poliquimioterapia (≈ à dos outros linfomas agressivos), mas SEM rituximab
  • Crizotinib (inibidor da ALK) é altamente eficaz
47
Q

Angioimunoblástico apresentação:

A
  • linfadenopatia generalizada
  • febre
  • perda de peso
  • rash cutâneo
  • hipergamaglobulinémia policlonal
48
Q

Quais os dois tumores cujas células têm núcleos indentados?

A

Linfoma de células do manto e leucemia/linfoma de células T do adulto

49
Q

Quais os dois tumores que podem estar associados a síndrome hemafagocítico?

A

Linfoma T extranodal nasal e linfoma T subcutâneo tipo paniculite

50
Q

Suptipos Histológicos de DH Clássica:

A

Esclerose Nodular
Celularidade Mista
Predomínio de Linfócitos
Deplecção de Linfócitos

51
Q

DH Nodular com Predomínio Linfocítico, imunofenotipagem:

A
  • CD45+
  • expressão da cadeia J
  • expressão do antigénio de membrana epitelias (ema)
  • CD15- e CD30-
52
Q

condição mais comummente confundida com linfoma

A

Hiperplasia Atípica Reactiva

53
Q

Quais as 3 situações que podem evoluir para LDGCB?

A

Linfoma folicular, MALT e DH nodular com predomínio linfocítico

54
Q

A que microorganismo está associada a doença de Castleman?

55
Q

Sistemas de prognóstico, LLA, LLC, LNH e LF:

A

LLA – factores de Px
LLC – factores de Px + Sistema de Rai e Binet
LNH – IPI
(Linf. Folicular – FLIPI

56
Q

Suspeita de diagnostico de LLC:

Confirmação:

A

Linfocitose (sangue periférico) Linfócitos > 4.0x109 /l , em geral > 10x109 /l

Infiltração medular por linfócitos B CD5+ monoclonais (confirmação Dx)

57
Q

Factores moleculares de mau prognóstico LLC-B:

A

genes das imunoglobulinas não mutadas (presentes em 50%)
aumento da expressão de CD38
aumento da expressão de ZAP-70 (relação com imunoglobulinas não mutadas)

58
Q

Único LNH só com atingimento extra nodal:

A

Linfoma de MALT

59
Q

“É uma das neoplasia mais sensíveis à quimio e radioterapia. “

A

Linfoma folicular

60
Q

Linfoma de células T periféricas prognóstico:

A

Mau Px – SBV 5A é de 25% (~MANTO)

61
Q

HIV associado a que subtipos de DH clássica?

A

Celularidade mista / Deplecção linfocítica

62
Q

Adenopatias palpáveis indolores mais frequentes de LH:

A

cervical, supraclavicular e axilar

63
Q

LLA t(4;11) associado a:

A
  • idade mais jovem
  • sexo feminino
  • > leucocitose
  • morfologia L1

Hematologia - MJRS JA (15 decks)

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