HPIM 110 - Neoplasias De Celulas Linfoides Flashcards
LLA t(8;14) associado a:
- idade mais avançada
- sexo masculino
- compromisso SNC
- morfologia L3
LLA infantil: hiperdiploidia, prognóstico?
Bom prognóstico
Anormalidades genéticas na DH:
Aneuploidia (não foi encontrada mais nenhuma)
IPI (Índice prognóstico internacional para LNH):
Idade > 60 anos ↑ LDH sérica Score índice ECOG > 2 ou Karnofsky < 70 Estadio III ou IV de Ann Arbor 1 localização extranodal envolvida APLES
FLIPI (Índice prognóstico internacional para LNH):
Idade > 60 anos ↑ LDH sérica Hb < 12 g/dL Estadio III ou IV de Ann Arbor 4 localizações nodais envolvidas
Fx de prognóstico de LLA pre B:
Nº de leucócitos Invasão sintomática do SNC Alterações Citogenéticas e Moleculares Idade dos Doentes Estado Clínico e Função de Órgãos Major
Alterações Citogenéticas e Moleculares, LLA pre B: t(9;22): t(4;11): t(8;14): hiperdiploidia: mutações no gene MLL (Cr11):
t(9;22): crianças e adultos, mau prognóstico
t(4;11): adultos mais jovens, mulheres, leucocitose marcada, morfologia L1, mau prognóstico
t(8;14): adultos mais velhos, homens, envolvimento do SNC frequente, morfologia L3, mau prognóstico
hiperdiploidia: crianças, bom prognóstico
mutações no gene MLL (Cr11): mau prognóstico
Diagnostico de LLA pre B:
Biopsia da medula óssea com: Infiltração por linfoblastos malignos Confirmado por o fenótipo de célula pré B (CD19/CD10) E com frequência confirmado tbm por: o Alterações citogenéticas características
Leucemia Linfoide + comum?
LLC/Linfoma de linfócitos pequenos
Linfomas CD5+:
LLC
Linfoma do Manto
Alterações auto-imunes LLC B:
- anemia hemolítica auto-imune
- trombocitopenia auto-imune
- aplasia eritróide
- hipogamaglobulinémia
Diagnostico diferencial de LLC-B se apresentação for como adenopatias difusas:
- Linfoma de células do manto
- Linfoma linfoplasmocítico (manifestação tecidular da MW)
- Linfoma da zona marginal nodal
- Linfoma difuso de grandes células B
Factores moleculares de mau prognóstico na LLC B:
- genes das imunoglobulinas não mutadas (presentes em 50%)
- aumento da expressão de CD38
- aumento da expressão de ZAP-70 (relação com imunoglobulinas não mutadas)
Linfomas de MALT associados a auto-imunidade
S. Sjögren – MALT das glândulas salivares
Tiroidite de Hashimoto – MALT da tiróide
Linfomas de MALT associados a infecções:
• Gastrite por H. Pylori – MALT do estômago
Inf. Cutânea por Borrelia – MALT da pele
Conjuntivite por C. psittaci – MALT dos anexos oculares
Inf. Intestinal por C. jejuni – MALT do intestino
Linfomas de MALT com risco de progressão para LDGB:
São os t(14,18) negativos, cerca de 50%
- trissomias 3, 7, 12, 18
- mutações do BCL6
Linfoma MALT gástrico associado a infecção por H. pylori
- remissão com erradicação do H. pylori em:
- tempo até remissão molecular:
80%
sintomas melhoram rapidamente mas evidências moleculares podem persistir por 12-18 meses
3 tipos de linfomas da zona marginal:
- extra-nodal
- nodal
- esplénico
Apresentação típica do linfoma de células do manto:
Linfadenopatia palpável
Acompanhada de sintomas sistêmicos
Estádio mais comum do linfoma de manto ao diagnostico:
70% têm estadio IV ao diagnóstico
bcl no linfoma do manto, e cromossoma:
gene bcl-1 no Cr11 (sobreexpressão de ciclina-D1)
- gene da cadeia pesada das imunoglobulinas no Cr14
t(11,14)
Prognóstico de linfoma do manto:
sobrevida global aos 5 anos: 25%
IPI baixo: sobrevida aos 5 anos de 50%
Prognóstico de Linfoma de MALT:
- bom prognóstico: sobrevida aos 5 anos de >75%
- IPI baixo: sobrevida aos 5 anos de 90%
- IPI alto: sobrevida aos 5 anos de 40%
% de Linfoma folicular dentro dos LNH no mundo:
22% dos LNH no mundo
3 subtipos de linfomas foliculares, com importância prognóstica:
• células predominantemente pequenas (centrócitos)
• mistura de células pequenas e grandes
• células predominantemente grandes (centroblastos)
—> as grandes com maior fracção de proliferação - progressão mais rápida - menor sobrevida com esquemas simples de QT
Significado progn (Folicular - é como as mulheres, mamas pequenas, mistura e grandes, e isso é imptt no prognóstico xD)