Hoofdstuk 8 - Chronische immuungemedieerde cholestase Flashcards
Wat is primaire biliaire cholangitis? Bij wie komt het meer voor?
Het is een inflammatoire destructie van de intrahepatische galwegen met toenemende fibrose tot cirrotische omvorming. 90% van de patiënten zijn vrouwen, meestal tussen 40-60 jaar.
Waaruit bestaat de de diagnostiek van PBC?
- Aantonen circulerende antilichamen tegen mitochondria (AMA)
- Cholestatisch verhoogde levertest (vnl. alkalische fosfatasen)
- 30-40% asymptomatisch, 60-70% moeheid, 50-60% jeuk, 15% icterus
Bespreek de verwikkelingen van PBC.
- Geassocieerd met cholestase
o Osteoporose: zeer frequent, multifactorieel ontstaan
o Malabsorptie vetoplosbare vitaminen als gevolg van verminderde secretie galzouten
o Hypercholesterolemie - Geassocieerd met chronisch leverlijden: portale hypertensie, levercirrose, hepatocellulair carcinoom
- Geassocieerde aandoeningen: 50% keratoconjunctivitis sicca, 15% auto-immune thyroïditis, 10% artritis, 9% Raynaud, 2% mammacarcinoom
Wat is de prognose van PBC.
Asymptomatische patiënten overleven meer dan 10 jaar, eens de patiënt icterisch wordt is de gemiddelde overleving 7 jaar indien onbehandeld.
Bespreek de behandeling van PBC.
De standaardbehandeling bestaat uit ursodeoxycholzuur. Hiermee wordt een verbetering van de cholestatische parameters bereikt en er is een gunstig effect op de evolutie van de ziekte. Zijn effect kan wel pas geëvalueerd worden na 3-12 maanden therapie. Patiënten met goede respons hierop hebben een excellente prognose.
In tweedelijnstherapie kunnen slechte responders baat hebben bij bezafibraat of obeticcholicacid.
Wat is primaire scleroserende cholangitis? Bespreek de epidemiologie.
Het is een chronische cholestase t.g.v. fibroserende inflammatie van extrahepatische galwegen, al dan niet met aantasting van de intrahepatische galwegen.
In 70-90% van de gevallen lijden patiënten ook aan IBD (vnl. CU), 60-70% zijn mannen (25-45j).
Bespreek het klinisch beeld van PSC.
25% asymptomatisch, 75% moeheid, 60% jeuk, 10% recidiverende cholangitisopstoten.
Bespreek de diagnostiek van PSC.
- Verhoogd alkalische fosfatase, wisselend bilirubine, AMA negatief
- Retrograde cholangiografie: onregelmatige stricturen en dilataties
- Leverbiopsie: verminderd aantal galductuli
Wat is de meest gevreesde complicatie van PSC?
Een cholangiocarcinoom. Het risico hierop is 10-15%.
Wat is de gemiddelde overleving van PSC?
12 jaar na het stellen van de diagnose.
Bespreek de behandeling van PSC.
- Gunstige resultaten met ursodeoxycholzuur
- Endoscopische of chirurgische behandeling van stricturen
- Gevorderde PSC is indicatie voor levertransplantatie
