Hoofdstuk 10 - Metabole genetisch bepaalde leveraandoeningen Flashcards
Wanneer kan zich een secundaire hemochromatose voordoen?
Na herhaalde bloedtransfusies, bij sideroblastische anemieën, bij metabole syndromen en obesitas, bij NASH, bij chronische hepatitis C,…
De lever is de voornaamste plaats van ijzeropstapeling. Wat zijn de andere plaatsen?
Het exocriene parenchym van de pancreas, de eilandjes van Langerhans, de hypofyse en het hart.
Bespreek de symptomatologie van hereditaire hemochromatose.
Het begint voornamelijk tussen de 40-60 jaar (bij vrouwen iets later dan bij mannen)
- Hepatomegalie: 90% van de gevallen, evolueert over de jaren
- Artritis: degeneratieve osteoartritis van metacarpofalangeale gewrichten
- Klassieke triade bronsdiabetes: laattijdige en ongewone presentatie van hemochromatose
- Diabetes: t.g.v. Fe-neerslag met destructie eilandjes in pancreas
- Donkere (grijs-bruine) huidkleur door toegenomen hoeveelheid melanine
- Hypogonadisme die vaak niet reageert op behandeling
- Hartlijden is zeldzaam
Bespreek de behandeling van hereditaire hemochromatose.
Aderlatingen (eerst 350-500mL per week tot ferritine < 60ng/mL, daarna om de 2-4 maanden), alcoholverbod, vermijden vitamine C.
