Hoofdstuk 14 - Pathologie van de lever, galwegen en pancreas

Question 1

Bespreek de histologische kenmerken van leverinflammatie.

Answer 1

Er is een toename van het aantal lymfocyten en Kupffercellen. Er verschijnen ook neutrofielen, eosinofielen, plasmacellen en macrofagen.

Question 2

Bespreek de histologische kenmerken van hepatocellulaire schade.

Answer 2

1. Ballooning
   - Hepatocyten gezwollen, bleek cytoplasma
   - Perinucleaire condensatie cytoplasma
2. Mallory-lichaampjes = eosinofiele insluitsels in cytoplasma hepatocyten met ballooning
3. Necrose
   - Eosinofiele schim van hepatocyt (coagulatie-necrose)
   - Frequent in groepen van hepatocyten
   - Meestal zonaal, vooral centrolobulair
4. Apoptose
   - = georganiseerde zelfdoding cel
   - Doet zich voor bij individuele hepatocyten
   - Herkend als acidofiele lichaampjes (apoptotic bodies)
   - Bestaan slechts kortstondig (fagocytose door parenchymcellen/Kupffer-cellen)

Question 3

Juist of fout?

Bij prehepatische icterus zullen er geen histologische afwijkingen te zien zijn.

Answer 3

Juist.

Question 4

Welke afwijkingen kunnen te zien zijn op leverbiopsie bij extrahepatische icterus?

Answer 4

Bilirubinostase, oedeem, inflammatie, ductulaire reactie en fibrose.

Question 5

Wat gebeurt er met de lever bij acute en chronische hartdecompensatie?

Answer 5

• Acuut: vergrote lever met stompe raden, gestuwde sinusoïden, mogelijke evolutie naar levercelnecrose
• Chronisch: levercelnecrose, atrofie levercelplaten, toenemende fibrose, muskaatnootlever

Question 6

Bij wie wordt acute SOS vooral gezien?

Answer 6

Bij mensen met maligne hematologische aandoeningen die na hoge doses chemotherapie een beenmerg- of stamceltransplantatie ondergaan.

Question 7

Bespreek de histologische kenmerken van een acute hepatitis.

Answer 7

• Lobulaire celbeschadiging: ballooning, apoptose, necrose
• Soms bilirubinostase
• Inflammatoire verschijnselen
  o Lobulair: lymfocyten, macrofagen, soms plasmacellen, ceroïdmacrofagen (PAS-positieve Kupffercellen)
  o Portavelden: lymfocyten, macrofagen, soms plasmacellen
• Mitosefiguren bij levercelregeneratie

Question 8

Bespreek de drie varianten van acute hepatitis.

Answer 8

1. Anicterische vorm: minimale afwijkingen, soms volledig asyptomatisch
2. Cholestatische vorm: veel bilirubinepigment en veel galtrombi, groene lever
3. Fulminante hepatitis met massieve levercelnecrose en gevaar voor overlijden

Question 9

Wat is het verschil tussen chronische hepatitis B en C op histologisch vlak?

Answer 9

• Hepatitis B: matglashepatocyten, minder steatose
• Hepatitis C: portale lymfoïde nodulaire aggregaten, meer steatose

Question 10

Wat is satellitose?

Answer 10

De aanwezigheid van neutrofielen rond beschadigde geballoneerde hepatocyten met Mallory-lichaampjes. Het is een teken van actief leverlijden door alcoholgebruik.

Question 11

Wat is post-alcoholische cirrose?

Answer 11

Inactieve cirrose na het stoppen van alcoholgebruik zonder toegenomen infiltraat, zonder Mallory-lichaampjes en soms met nog steatose.

Question 12

Bespreek de histologische kenmerken van hereditaire hemochromatose.

Answer 12

• Macroscopisch: bruine lever
• Microscopisch: ijzer aantonen via ijzerkleuring (Perls-kleuring), 1st in parenchym en in verder gevorderd stadium ook in mesenchym

Question 13

Bespreek de histologische kenmerken van secundaire hemochromatose.

Answer 13

De ijzerstapeling begint mesenchymaal in Kupffercellen, later ook in parenchym (hepatocyten).

Question 14

Bespreek de histologische kenmerken van alfa-1-antitrypsinedeficiëntie.

Answer 14

Er is een ophoping van PAS-positieve diastaseresistente globules in het cytoplasma van de hepatocyten.
Bij 10% treedt leverlijden op dat kan evolueren naar cirrose.

Question 15

Bespreek de histologische kenmerken van de ziekte van Wilson.

Answer 15

• Vroeg stadium: beeld gelijkend op virale hepatis, soms steatohepatitis
• Later: cirrose

Question 16

Bespreek de histologische kenmerken van PBC en PSC.

Answer 16

• PBC: toegenomen lymfocytair infiltraat in de portavelden, frequent ook macrofagen die granulomen vormen
• PSC: periductale fibro-obliteratieve fibrose, weinig portale lymfocytaire inflammatie

Bij beide vormen zal later fibrose en cirrose ontstaan. Pas in een stadium van gedecompenseerde cirrose zal er bilirubinostase optreden.

Question 17

Geef de verschillende levercysten.

Answer 17

• Biliaire cyste: afgeplat kubisch of cilindrisch epitheel, gevuld met helder vocht
• Ziekte van Caroli: congenitale segmentale dilatatie intrahepatische galwegen
• Parasitaire cysten

Question 18

Wat zijn biliaire hamartomen? Bespreek hun histologie.

Answer 18

Het wordt ook wel een Von Meyenburg-complex genoemd. Het is een goedaardig letsel opgebouwd uit anastomoserende galgangen. Het wordt frequenter gezien bij cirrotische levers, hepatitis C of alcohol-gerelateerde cirrose.
Macroscopisch ziet men grijs-witte tot grijs-gele noduli, geïsoleerd of multipel in het parenchym of onder het kapsel.
Microscopisch ziet men kleine clusters van licht gedilateerde galwegen ingebed in fibreus stroma.

Question 19

Wat is peliosis?

Answer 19

Grote, met bloed gevulde, holten in de lever. Het kan ook in de milt. Het komt meer voor bij gebruik van anabole steroïden en bij chronische invaliderende aandoeningen (bv. kanker).

Question 20

Wat zijn hemangiomen?

Answer 20

Het zijn goedaardige vasculaire tumoren, meestal solitair maar soms (10%) multipel. Meestal zijn ze kleiner dan 4cm
Histopathologisch zien ze eruit als vasculaire holten afgelijnd door normaal endotheel met ertussen fibreuze septa.

Question 21

Bespreek de histologische kenmerken van FNH (focale nodulaire hyperplasie).

Answer 21

• Lokale hyperplasie leverparenchym, secundair op vasculaire anomalie
• Dystrofische bloedvaten (arteriën met fibromusculaire hyperplasie)
• Fibreuze septa rond parenchymnoduli (vanuit centraal litteken)
• Geen ducti, uitgebreide ductulaire reactie

Question 22

Bespreek de histologische kenmerken van leverceladenomen.

Answer 22

• Macroscopisch: vaak iets andere kleur dan normaal leverparenchym, niet omkapseld
• Microscopisch: cellen die sterk lijken op normale levercellen, geen galgangen

Question 23

Wat is een fibrolamellair HCC?

Answer 23

Een subtype van HCC. Het komt meestal voor bij jonge personen in een niet-cirrotische lever. Histologisch wordt het gekenmerkt door talrijke brede fibreuze septa tussen grote en sterk eosinofiele tumorcellen. De sterke eosinofilie komt door de grote hoeveelheid aan mitochondriën.

Question 24

Bespreek de histologische kenmerken van een cholangiocarcinoom.

Answer 24

• Vaak kleine kubische cellen
• Vaak ductulaire/glandulaire structuren, soms solide trabeculaire structuren/tumorcelnesten
• Vaak desmoplastisch stroma

Question 25

Wat is een hepatoblastoom?

Answer 25

Een zeldzame levertumor die zich ontwikkelt bij zuigelingen en jonge kinderen (meestal jongens).
Microscopisch zijn cellen te zien die lijken op embryonale of foetale hepatocyten.

Question 26

Bespreek de histologische kenmerken van acute pancreatitis.

Answer 26

• Uitgebreide necrose pancreasparenchym en omgevend vetweefsel
• Infiltratie PMN
• Necrose bloedvatwand met bloedingen
• Vetnecrose-haardjes verspreid in buikholte

Question 27

Waaruit bestaat de wand van pseudocysten van de pancreas?

Answer 27

Granulatieweefsel.

Question 28

Bespreek de histologische kenmerken van chronische pancreatitis.

Answer 28

Fibrose, atrofie acini en chronisch ontstekingsinfiltraat. De eilandjes van Langerhans blijven intact MAAR diabetes hoort wel tot de complicaties!