Hoofdstuk 5 - De bijniercortex Flashcards
Hoe ga je de functie van de zona glomerulosa meten?
Door een bepaling van natrium en kalium. Je kan ook de aldosteronspiegel bepalen in basale omstandigheden en na ACTH-stimulatie
Hoe ga je de functie van de zona fasciculata meten?
Door een bepaling van het plasmacortisol, rekening houdende met het circadiaanse ritme.
Je kan ook de insuline-tolerantietest uitvoeren: het plasmacortisol zou moeten oplopen tot minstens 18µg/dl na toediening van een kortwerkend insuline.
Een andere test is de ACTH-stimulatietest: na toediening van ACTH zou het plasmacortisol moeten oplopen tot een piek van 18-20µg/dl.
Om een oversecretie van cortisol op te sporen kan je de dexamethasonetest uitvoeren. Als je dexamethasone toediend om 23u ‘s avonds, zou het cortisol de ochtend erna onderdrukt moeten zijn tot beneden de 1.8µg/dl. Is dat niet zo, zit je met een overproductie.
Tenslotte kan je ook nog het vrije cortisol meten in speeksel. Dit doe je door de patiënt ‘s avonds op een watje te laten kauwen.
Waarmee moet je opletten bij het testen van de zona fasciculata bij patiënten op orale anticonceptiva?
Het plasmacortisol zal vals verhoogd zijn vanwege een stijging van het cortisolbindende globulines. De insuline-tolerantietest, de dexamethasonetest en de ACTH-stimulatietest wordt dan best pas uitgevoerd 6 weken na een pilstop. Wel is het vrije cortisol in de urine en het speeksel nog betrouwbaar.
Hoe ga je de functie van de zona reticularis meten?
Via een DHEAS-bepaling.
Bespreek de etiologie van een acute bijnierschorsinsufficiëntie.
Vier onderliggende etiologieën
1. Acute stress bij een bestaande chronische bijniercortexinsufficiëntie waarbij de substitutie met corticosteroïden niet voldoende werd aangepast
2. Acuut stoppen van een chronische farmacologische corticotherapie
3. Acute hypofysaire insufficiëntie met uitval van ACTH (= hypofysaire apoplexie)
4. Acute vasculaire collaps door bijnierbloeding, vnl. bij sepsis door meningokokken
Met welke symptomen gaat een acute bijnierschorsinsufficiëntie gepaard?
Op de voorgrond staat een lage bloeddruk met ‘shockerig’ beeld, anorexie, braken, buikpijn, diarree en uitgesproken asthenie. Meestal zijn er kenmerken van dehydratatie en frequent koorts. Bij de ziekte van Addison kan een toegenomen huidpigmentatie aanwezig zijn.
Welke biochemie past bij een acute bijnierschorsinsufficiëntie?
Elektrolytenstoornissen (hoog kalium, laag natrium), gestegen uremie en eventueel hypoglycemie, lage plasmacortisolspiegel.
Hoe wordt een acute bijnierschorsinsufficiëntie behandeld?
Met het geven van hydrocortisonehemisuccinaat 100mg IV en fysiologische zoutoplossing in glucose.
Bespreek de kliniek van chronische bijnierschorsinsufficiëntie.
Er zijn aanhoudende klachten van uitgesproken moeheid, anorexie, gewichtsverlies, nausea, abdominale pijn en diarree.
Bij klinisch onderzoek zie je een lethargische patiënt met spierzwakte en een lage bloeddruk. Vaak is er ook vitiligo bij ziekte van Addison en een toegenomen huidpigmentatie.
De biochemische parameters tonen een hyperkaliëmie, hyponatriëmie, hypoglycemie en een te laag plasmacortisol.
Bespreek de behandeling van chronische bijnierinsufficiëntie.
Substitutie met hydrocortisone (20-25mg daags verdeels over 3 dosissen) en 9-alfa-fludrocortisone (mineralocorticoïd).
Bij fysieke stress wordt dosis glucocorticoïden opgedreven tot soms 80-100mg per dag.
Bij braken of shockerige patiënt gebeurt IV toediening van medicatie.
Waar ligt de etiologie van het Cushingsyndroom?
- ACTH-secreterend adenoom van de hypofyse met hyperplasie van beide bijnieren
- Bijnieradenoom
- Bijniercortexcarcinoom
- Paraneoplastische Cushing: ACTH- of CRF-secretie door kleincellig bronchuscarcinoom, neuro-endocriene tumor van pancreas of apudomen
Met welke symptomen gaat Cushing gepaard?
Snelle gewichtstoename, hypertensie, toegenomen dorst, moeheid, rugpijn, amenorroe en virilisatieverschijnselen bij vrouw, karakteriële veranderingen (irritabiliteit, depressie, angst, slaapstoornissen), recidiverende schimmelinfecties.
Wat kan te zien zijn op KO bij patiënten met de ziekte van Cushing?
Trunculaire obesiteit, ‘moonface’, ‘buffalo hump’, supraclaviculaire vetophoping, blozend gezicht met striae, spieratrofie, dunne en broze huid, ecchymosen, discrete oedemen.
Hoe wordt de diagnose van het syndroom van Cushing gesteld?
Eerst wordt gekeken of de patiënt effectief Cushing heeft. Dit gebeurt d.m.v. een bepaling van de 24-uurs urinaire excretie van cortisol, een dexamethasone-suppressietest en het bepaling van een middernacht-speekselcortisol.
Daarna wordt gekeken of de Cushing ACTH-dependent is of niet: dit gebeurt d.m.v. een EDTA-tube op ijs.
Om het onderscheid te maken tussen een hypofysaire oorzaak en een ectopische oorzaak wordt er een hooggedoseerde dexamethasonesuppressietest uitgevoerd (2mg i.p.v. 1mg dexamethasone).
Voor de anatomische lokalisatie wordt een CT-scan gedaan in geval van laag ACTH en een MRI in geval van hoog ACTH. Als bij een hoog ACTH op MRI niets te zien is kan een katheterisatie van de hypofysaire vaten met CRH-stimulatie gedaan worden.
Bespreek de therapie van Cushing.
Deze is eerst en vooral gericht op de etiologie.
Bij moeilijk te behandelen patiënten of in voorbereiding van chirurgie wordt een inhibitor van de steroïdsynthese (ketoconazole) of een glucocorticoïd-receptorblokker (mifepristone) gegeven.
Bij onmogelijkheid van volledige resectie wordt medische therapie met mitotaan (met als gevolg necrose van bijnierweefsel) gegeven.
Geef de onderverdeling van hyperaldosteronisme.
- Primair: autonoom toegenomen secretie van aldosteron met inhibitie renine
→ ziekte van Conn: aldosteronproducerend adenoom - Secundair: zowel het renine als het aldosteron zijn gestegen
→ hypovolemie, hartinsufficiëntie, portale hypertensie, diureticagebruik
Wie screenen we op hyperaldosteronisme?
- Hypertensie en hypokaliëmie (spontaan of medicamenteus)
- Hypertensie en eerstegraadsverwanten met vroegtijdige cerebrovasculaire ziekte
- Therapieresistente hypertensie of gecontroleerde hypertensie met nood aan 4 antihypertensiva
- Hypertensie en aanwezigheid van een bijnierincidentaloom
Met welke symptomen kan hyperaldosteronisme gepaard gaan?
Hypertensie, soms opvallende spierzwakte, dorst en polyurie.
Waaruit bestaat de behandeling van hyperaldosteronisme?
Hetzij chirurgisch, hetzij medicamenteus met aldosteron-antagonist (spironolactone of eplerenone).
Bespreek de etiologie, kliniek en behandeling van hypoaldosteronisme.
Het is een vorm van primaire bijnierschorsinsufficiëntie met geïsoleerd tekort aan mineralocorticoïdsecretie
Andere mogelijke oorzaken zijn een tekort aan renine (door lang bestaande diabetes mellitus) of aantasting van de zona glomerulosa bij aids.
Mogelijke symptomen zijn orthostatische hypotensie met hyperkaliëmie.
Behandeling bestaat uit substituatie met een oraal mineralocorticoïd (9-alfa-fludrocortisone 0.1mg/dag).
Geef de verschillende dosissen glucocorticoïden afhankelijk van het therapiedoel.
- Subsitutie: 20-30mg hydrocortisone per os in drie giften (15 ’s morgens, 10 ’s middags en 5 ’s avonds)
- Suppressie: langwerkend glucocorticoïd (bv. dexamethasone) therapeutisch (0.5mg) of diagnostisch (1mg) ’s avonds om ACTH-secretie te onderdrukken
- Ontstekingsremmend: 30mg prednisolone per dag, verdeeld over 2-3 giften
- Immunosuppressief: 60mg prednisolone per dag, verdeeld over 2-3 giften
- Antishock: hydrocortisone 100mg parenteraal (eventueel te herhalen)
Bespreek het glucocorticoïden-stressschema bij een grote operatie.
50mg hydrocortisone 1u voor aanvang + aan het einde van de operatie.
Op de dag van operatie: nog eens 2x 50mg hydrocortisone IV of IM
1e en 2e dag postoperatief: iedere 6 uur 50mg hydrocortisone IV of IM
Over 1 week afbouwen naar normale dosis
Bespreek het glucocorticoïden-stressschema bij een kleine operatie.
100mg hydrocortisone 1uur voor aanvang + aan het einde van de operatie
Op de dag van operatie: nog eens 2x 50mg hydrocortisone IV of IM
1e en 2e dag postoperatief: iedere 6u 50mg hydrocortisone IV of IM
Geen afbouw naar normale dosis nodig, meteen de gewoonlijke dosis hervatten
Bespreek het glucocorticoïden-stressschema bij een kleine interventie.
25mg hydrocortisone extra PO of IV op de dag van de procedure.