Hoofdstuk 3 - Hypofyse Flashcards
Hoeveel procent van de intracraniële tumoren zijn hypofyseadenomen?
13%.
Juist of fout?
Hypofyseadenomen zijn praktisch nooit maligne.
Juist.
Juist of fout?
Alle adenomen van de hypofyse gaan gepaard met hormoonafgifte.
Fout, dat is slechts bij 2/3e zo.
Van welke drie elementen is de symptomatologie van hypofyseadenomen afhankelijk? Bespreek.
- Lokale adenoomgroei
- Hoofdpijn: staat niet in relatie met het volume van het adenoom
- Visusproblemen: bitemporale hemianopsie, diplopie, oogspierparalysen, gedaalde centrale visus)
- Zelden hypofysaire apoplexie (door bloeding in adenoom): hoofdpijn, oftalmoplegie, shock - Uitval van normale hypofysefunctie
- LH- en/of FSH-uitval: amenorroe, verlies van seksueel verlangen, erectiele disfunctie
- TSH- en/of ACTH-uitval: asthenie, hypotensie - Hormonale overproductie door het adenoom
- Prolactine: prolactinoom met hypogonadisme (meest frequent)
- Groeihormoon: acromegalie (gigantisme indien dit ontstaat tijdens kinderleeftijd / adolescentie)
- ACTH: ziekte van Cushing
Juist of fout?
Prolactinomen zijn meestal macroadenomen.
Fout, de meeste zijn microadenomen (meer dan 90%).
Hoeveel procent van de hypofyseadenomen zijn prolactinomen?
40%.
Bespreek de vrouw/man ratio van prolactinomen.
Microadenomen zonder extrasellaire uitbreiding hebben een vrouw/man ratio van 20/1, macroadenomen een van 1/1.
Met welke symptomen gaat een prolactinoom gepaard?
- Bij de vrouw: oligo- of amenorroe, 1/3e galactorroe, soms tekenen van oestrogeen-deficiëntie (dyspareunie, minder seksueel verlangen)
- Bij de man: gedaald seksueel verlangen, erectiestoornissen, gestoorde spermakwaliteit, andere symptomen van hypogonadisme (asthenie, spierzwakte)
- Beide: verminderde botdensiteit
- Hoofdpijn en visusstoornissen bij invasieve macroadenomen
Welke secundaire oorzaken van een verhoogd prolactine moet je uitsluiten vooraleer je op zoek gaat naar een prolactinoom?
- Na fysieke inspanning, na maaltijd, bij acute stress, gedurende zwangerschap en bij borstvoeding zijn prolactinewaarden gestegen
- Letsels die de dopaminerge tonus onderbreken: traumatische letsels, adenomen, cysten, infiltratieve aandoeningen)
- Inname van psychofarmaca en domperidone en metoclopramide
Bespreek de therapie van prolactinomen.
Medicamenteuze behandeling geniet de voorkeur. Hiervoor wordt cabergoline gebruikt (een dopaminereceptoragonist). Dit wordt 2x per week ingenomen en wordt goed verdragen. Hiermee worden niet alleen de symptomen onder controle gekregen maar verkleinen de adenomen ook.
Chirurgie wordt aangewend wanneer er geen tot weinig respons is op de medicatie of ze niet verdragen wordt.
Indien het adenoom niet meer zichtbaar blijkt op MRI, wordt de therapie om de 2-3 jaar gestaakt als proef.
Bij zwangerschap wordt de therapie stopgezet. De kans op groei is dan 1% voor een microadenoom. Bij macroadenomen wordt de therapie niet stopgezet.
Bespreek de symptomen van acromegalie.
Ten gevolge van chronische groeihormoonoverproductie
- Vergroven van de gelaatstrekken met diasteem (= uiteengroeien tanden)
- Vergroten en zwellen handen en voeten
- Zweten en acroparesthesieën, soms leidend tot carpaletunnelsyndroom
- Uitgesproken asthenie
- Grove huid, artralgieën, veralgemeende organomegalie
- Hypertensie en cardiomyopathie
- Manifeste diabetes met insulineresistentie
- Seksuele disfunctie en hirsutisme
Ten gevolge van tumorale compressie: hoofdpijn
Ten gevolge van uitval andere endocriene functies: eerder bij lang miskende diagnose en na chirurgische of radiotherapeutische behandeling
Wat is de gouden standaard test voor de diagnose van acromegalie?
De orale glucosetolerantietest: na 75g glucose toediening zou het groeihormoongehalte moeten dalen tot < 0.4 ng/ml. Indien niet, is de diagnose van acromegalie waarschijnlijk.
Bespreek de therapie van acromegalie.
De eerste keus is chirurgie. Het slagingspercentage ligt bij microadenomen op 80%, bij macroadenomen slechts op 40%.
Medicamenteus kunnen dopamineagonisten gebruikt worden. Deze zijn echter zelden voldoende effectief. Dan kunnen langwerkende somatostatine-analogen helpen. Deze worden toegediend via 1 IM injectie per maand. 1/3e van patiënten doet hierop geen respons. De laatste medicamenteuze stap is de dagelijkse subcutane toediening van groeihormoonreceptorantagonisten.
Als geen enkele medicatie helpt, is radiotherapie de derde keus. Nadelen hiervan zijn het panhypopituïtarisme en de lange therapeutische latentietijd (soms 5-10 jaar tegen dat er een echt effect is).
Welke hormonen vallen eerst uit bij panhypopituïtarisme?
Eerst is er uitval van groeihormoon, daarna LH en FSH, laattijdig ook ACTH en TSH (de secretie van prolactine wordt best bewaard).
Met welke symptomen gaat panhypopituïtarisme gepaard?
- Kind en adolescent: groeiachterstand, hypogonadotroop hypogonadisme
- Volwassene: amenorroe, erectiestoornis, asthenie en apathie, anorexie en koudegevoel (gewicht blijft constant)
