Hjertesygdomme

Question 1

Nævn de 9 hyppigste medfødte hjertemisdannelser?

Answer 1

Takpynø/ikke-cyanotisk (Venstre-højre-shunts)

• VSD (30%)
• ASD (7%)
• DAP (12%)

Cyanotisk: (højre-venstre shunts)

• Steno-Fallot tetralogi (5%) - sat svinger
• Transpositio vasorum (5%)

Blanding:
- AVSD

Stenose

• Pulmonal stenose (7%)
• Aortastenose (5%)
• Coarctatio aortae (5%)

Question 2

Nævn årsager til hjertemisdannelser

Answer 2

Maternelle:

• DM
• SLE/sjögren
• Rubella
• Warfarin
• Alkohol

Kromosomfejl:

• Trisomi 13, 18 og 21
• Turner
• 22q11
• Williams
• Noonans

Question 3

Hvordan og på hvilken symptom baggrund diagnosticeres hjertesygdomme?

Answer 3

• prænatal diagnostik (70%)
• Cyanose (central)
• Hjerteinsufficiens
• Hjertemislyd

Question 4

Hvad er den akutte neonatal behandling af alle cyanotiske hjertesygdomme?

Answer 4

IV prostaglandin - åbning af ductus arteriosus

Question 5

Nævn differentialdiagnoser til cental cyanose

Answer 5

• Persisterende pulmonal hypertension
• lungesygdom - mekoniumaspiration, lungehypoplasi, respiratorisk distress
• sepsis (GBS)
• arvelige stofskiftesygdomme - metaboliske acidose+shock
• Cerebral depression (perinatal asfyksi el. morfin til mor)
• polycytæmi fx ved DM hos mor

Question 6

Hvordan adskilles central cyanose pga hjertesygdom fra andre årsager

Answer 6

Hyperoksitest - giv 100% ilt i 10 min (mål SAT højre arm)
>20 kPa - ingen hjertesygdom
<20 kPA - hjertesygdom

Question 7

Nævn årsager til hjerteinsufficens

Answer 7

nyfødt:

• Hypoplasisk venstre hjertesyndrom
• aortastenose
• Coarctatio

<1år

• VSD
• AVSD
• DAP

Større børn

• Eisenmengers
• Kardiomyopati
• Gigtfeber

Question 8

Nævn symptomer på hjerteinsufficiens

Answer 8

Takypnø (hvæsende resp)
Takykardi
Spiseproblemer
Dårlig trivsel
Svedtendens
Bleg + kold ekstemitet
Pneumoni pga væske i lungerne
Hepatomegali
Mislyd

Question 9

Hvad er Eisenmengers syndrom?

Answer 9

Hjerteinsufficiens fra ved stor VSD –> venstre-højre-shunt –> tiltagende modstand i lungekar –>pulmonal hypertension–> pulm tryk stiger over system tryk –> skift til højre-venstre shunt = Eisenmengers = risiko for pludselig død

Question 10

Nævn undersøgelser til børn for mistænkt hjertesygdom

Answer 10

EKG
Rtg af thorax (kardiomegali, lungekartegning, steno-fallot, transpositio vasorum)
EKKO

Question 11

Hvordan behandles stor VSD med hjerteinsufficiens?

Answer 11

Diuretika
ACE-hæmmer
Ernæringstilskud
Kirurgi ved 3-6 mdr

Question 12

Hvem har hyppigst DAP, hvad er symptomer, og hvordan behandles?

Answer 12

Præmature
Lille = asymptomatisk
Stor = som ved VSD med hjerteinsufficiens, svedtendens, takykardi, spiseproblemer (præmatur = bradykardi + apnø)

Behandling
præmatur: væskerestriktion, prostaglandinsyntesehæmmer (fx ibuprofen)
Evt kirurgisk lukning

Question 13

Nævn de fire misdannelser ved Steno-Fallot tetralogi og hvordan behandles det?

Answer 13

VSD
Overidende aorta
Pulmonal stenose
Højre ventrikelhypertrofi

Nyfødt med cyanose akut beh med prostaglandin
Medicinsk behandling af hjerteinsufficiensen
Kirurgi i 6-mdr alder

Question 14

Hvordan behandles akut syge nyfødte med svær cyanose pga. transpostio vasorum?

Answer 14

Prostaglandininfusion
Åben foramen ocale med ballon (som akut behandling)
Kirurgi: arteriel switch-operation (få dage efter fødsel)

Question 15

Hvem er i høj risiko for AVSD og hvad er behandling?

Answer 15

Downs
Ingen kurativ behandling, palliativ kirurgi foretages
Evt. hjertetransplantation

Question 16

Hvornår og hvad er behandling af aorta og pulmonalstenose?

Answer 16

Aortastenose - ved symptomer ved fysisk aktivitet el trykgradient > 80 mmHg = ballondilatation

Pulmonal - trykgradient > 64 mmHg

Question 17

Hvad er behandling af coarctatio aorta?

Answer 17

Symptomer når ductus lukker = akut stabilisering + prostaglandin infusion + kirurgi i neonatal perioden.

Asymptomatisk hos andre:
Prog. symptomer eller påvirket hæmodynamik ved ekko
Små børn = kirurgi, større børn = stent

Question 18

Hvilken hjertemisdannelse giver de svært sygeste børn når ductus lukker?

Answer 18

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom
GIV PROSTAGLANDIN infusion!
Akut hjertekirurgi = Norwood med deling af a. pulmonalis

Question 19

Hvad er den hyppigste arytmi hos børn? Hvordan behandles den

Answer 19

Paroksystisk sypraventrikulær takykardi (HR 180-300/min)
Behandling
Respirator
Vagusstimulation
Adenosin IV = kortvarigt grenblok
Synkroniseret DC konvertering

Question 20

Hvornår skal brystsmerter kobles sammen med hjertesygdom

Answer 20

relation til fysisk aktivitet
ledsaget af hjertebanken
Hos hjerteopereret

Question 21

Nævn hoved og bikriterier for febris reumatica? hvordan behandles det?

Answer 21

Pankarditis (endo, myo, perikarditis)
Polyartritis
Chorea = ufrivillige bevægelser
Erythema marginatum

Feber
Polyartralgier
Forhøjet akutfasereaktanter
Forlænget P-R på EKG

Antiinflammatorisk: ASA, glykokortikoid,
Hvile
Ved hjerteinsufficiens: Diuretika + ACE-jæmmer
evt. perikardiocentese
evt. AB

Question 22

Nævn de vigtigste årsager til pulmonal hypertension

Answer 22

Arteriel

• VSD, AVSD, DAP
• Persistenerende pulmonal hypertension hos nyfødte
• Bindevævssygdomme

Venøs:

• venstresidig hjertesygdom
• Lungevenestenose

Lungesygdom:
- obstrutiv eller bronkopulmonal dysplasi
Interstitiel
- Søvnapnø