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PEDIATRIA - INFECTOLOGIA > HIV e AIDS > Flashcards

HIV e AIDS Flashcards

1
Q

O que são erros inatos da imunidade (EII)?

A

Doenças genéticas que afetam componentes do sistema imunológico.

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2
Q

Qual é a prevalência dos EII na população geral?

A

Entre 1 a 5 casos a cada 1.000 pessoas.

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3
Q

Quais são as possíveis heranças genéticas dos EII?

A

Autossômica recessiva, ligada ao X, autossômica dominante, com penetrância completa ou incompleta.

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4
Q

Quais são os principais exames laboratoriais iniciais para diagnóstico de EII?

A

Hemograma, dosagem de imunoglobulinas (A, M, G, E), contagem de linfócitos T, B e NK, além de C3, C4 e CH50.

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5
Q

Como os EII costumavam ser chamados anteriormente?

A

Imunodeficiências primárias (IDP).

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6
Q

Quais são os grupos de doenças categorizados na classificação dos EII de 2019?

A

Dez tabelas que incluem desde imunodeficiências combinadas até falência da medula óssea e fenocópias de EII.

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7
Q

O que caracteriza a imunodeficiência combinada grave (SCID)?

A

Linfopenia de células CD3+ com possíveis valores baixos de células B e NK.

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8
Q

Quais são as manifestações clínicas da síndrome de hiper-IgM?

A

Valores baixos de IgA e IgG, com valores normais a elevados de IgM, infecções oportunistas e colangite esclerosante.

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9
Q

Qual é a principal característica da síndrome de Wiskott-Aldrich?

A

Infecções recorrentes, eczema atópico e trombocitopenia com plaquetas pequenas.

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10
Q

O que é a síndrome de DiGeorge?

A

Cardiopatia congênita com defeito conotruncal, hipoparatireoidismo, dismorfismo facial e déficit intelectual.

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11
Q

Quais são os sintomas comuns da deficiência de DOCK8?

A

Valores elevados de IgE, alergia grave, eczema, infecções cutâneas por estafilococos e molusco contagioso disseminado.

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12
Q

O que caracteriza a imunodeficiência comum variável (IDCV)?

A

Redução de IgG abaixo de 400 mg/dL, com redução de pelo menos um dos outros isótipos: IgA ou IgM.

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13
Q

Quais são as manifestações clínicas frequentes da IDCV?

A

Infecções recorrentes do trato respiratório e doenças autoimunes e/ou inflamatórias.

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14
Q

Quais são as principais infecções associadas à hipogamaglobulinemia transitória da infância (HTI)?

A

Infecções respiratórias bacterianas e infecções gastrintestinais.

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15
Q

O que caracteriza a deficiência seletiva de IgA?

A

Valores menores que 7 mg/dL de IgA em pacientes maiores de 4 anos com níveis normais de IgG e IgM.

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16
Q

Quais são as manifestações clínicas comuns da deficiência seletiva de IgA?

A

Infecções recorrentes, alergia e autoimunidade.

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17
Q

O que é a síndrome de Chediak-Higashi?

A

Albinismo óculo-cutâneo parcial, infecções recorrentes, grânulos grosseiros em neutrófilos e déficit neurológico progressivo.

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18
Q

Qual é a característica da síndrome linfoproliferativa autoimune (ALPS)?

A

Linfoproliferação intensa, citopenias autoimunes, aumento de células T duplo negativas e risco de linfoma.

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19
Q

O que são doenças autoinflamatórias?

A

Condições clínicas caracterizadas por inflamação espontânea na ausência de autoimunidade ou infecções.

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20
Q

Quais são as manifestações clínicas comuns das doenças autoinflamatórias monogênicas?

A

Febre recorrente, sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistêmica, erupções cutâneas, inflamação estéril em órgãos.

21
Q

Qual é a principal causa de falência da medula óssea na anemia de Fanconi?

A

Defeitos em vários genes associados a malformações cutâneas, cardíacas, esqueléticas, gastrintestinais e urogenitais.

22
Q

O que caracteriza a disceratose congênita?

A

Distrofia ungueal, leucoplaquia, microcefalia, fibrose pulmonar e hepática, além de falência da medula óssea.

23
Q

O que são fenocópias de EII?

A

Doenças que mimetizam EII causadas por mutações somáticas ou autoanticorpos.

24
Q

Quais são os testes usados na triagem neonatal para imunodeficiências congênitas?

A

Testes TREC e KREC.

25
Q

O que são os testes TREC e KREC?

A

Metodologias de quantificação por PCR em tempo real para detectar desenvolvimento de linfócitos T e B.

26
Q

Qual é a importância da triagem neonatal para imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

A

Reduz a mortalidade através da identificação precoce e tratamento antes das infecções recorrentes.

27
Q

Qual é a função dos exames genéticos no diagnóstico de EII?

A

Fornecer o diagnóstico definitivo da maioria dos EII com base na caracterização clínica, imunológica e histórico familiar.

28
Q

O que identifica a análise cromossômica por microarray?

A

Perdas e ganhos cromossômicos, número de cópias de variantes (CNV), deleções e duplicações.

29
Q

Qual é o padrão-ouro no diagnóstico de mutações em EII?

A

Sequenciamento genético pelo método de Sanger.

30
Q

Qual é a vantagem do sequenciamento de nova geração (NGS) no diagnóstico de EII?

A

Permite investigar muitos genes simultaneamente com menor custo.

31
Q

Quais são as principais infecções oportunistas em crianças com HIV/Aids?

A

Pneumonia por Pneumocystis jirovecii, candidíase oral ou sistêmica, infecções por citomegalovírus, toxoplasma, vírus varicela zóster e herpes simples.

32
Q

Quais são os efeitos adversos comuns associados ao uso crônico de terapia antirretroviral (TARV) em adolescentes?

A

Dislipidemia, lipodistrofia, complicações cardiovasculares, renais e ósseas.

33
Q

Como a infecção pelo HIV é diagnosticada em crianças maiores de 18 meses?

A

Resultados positivos em dois testes de metodologias diferentes, como ELISA e carga viral (PCR), ou ELISA e WesternBlot.

34
Q

Quais são as estratégias de prevenção para transmissão horizontal do HIV?

A

Uso de preservativos, testagem de bolsas de hemoderivados, não compartilhamento de seringas, PEP, e PrEP.

35
Q

O que é a PrEP oral e qual a sua composição?

A

Profilaxia pré-exposição oral, composta por tenofovir e entricitabina (Truvada®).

36
Q

Qual é a importância da adesão ao tratamento antirretroviral (TARV)?

A

Mantém a carga viral indetectável, preserva a função imunológica e previne a progressão da doença.

37
Q

Quais são os sinais e sintomas inespecíficos iniciais de progressão rápida do HIV em crianças?

A

Dificuldade em ganhar peso, febre, adenomegalia, hepatoesplenomegalia, anormalidades neurológicas, anemia, plaquetopenia, diarreia prolongada e infecções bacterianas de repetição.

38
Q

Como é feita a profilaxia da transmissão vertical do HIV no periparto?

A

Uso de zidovudina (AZT) endovenosa pelo menos quatro horas antes do parto e administração de AZT oral ao recém-nascido nas primeiras quatro horas de vida.

39
Q

Quais são as recomendações para o uso de antirretrovirais em recém-nascidos com alto risco de exposição ao HIV?

A

Zidovudina (AZT) combinada com Lamivudina (3TC) e Raltegravir (RAL) ou Nevirapina (NVP), dependendo da idade gestacional.

40
Q

Qual é a definição de falha clínica no tratamento do HIV?

A

Deterioração neurológica progressiva, crescimento inadequado, infecções graves ou recorrentes e doenças associadas à Aids após seis meses de TARV.

41
Q

Quais são os critérios para considerar uma criança presumivelmente não infectada pelo HIV?

A

Não amamentada, assintomática, com imunidade preservada e duas cargas virais indetectáveis coletadas após o término da profilaxia antirretroviral.

42
Q

Qual é o impacto da inflamação crônica causada pelo HIV em adolescentes?

A

Comprometimento de sistemas corporais, incluindo cardiovascular, renal e ósseo.

43
Q

Quais são os principais objetivos da terapia antirretroviral (TARV) em crianças?

A

Redução da morbimortalidade, controle da replicação viral e preservação da função imunológica.

44
Q

Qual é o protocolo de vacinação para crianças vivendo com HIV/Aids em relação à vacina BCG?

A

Aplicada ao nascimento; contraindicada em crianças infectadas que não receberam a vacina ao nascimento.

45
Q

Qual é a recomendação para a vacinação contra hepatite B em crianças vivendo com HIV/Aids?

A

Esquema de 5 doses (ao nascimento, 2, 4 e 6 meses), com o dobro da dose para crianças não vacinadas previamente.

46
Q

Quais são as recomendações para a vacina pentavalente em crianças vivendo com HIV/Aids?

A

Aplicada aos 2, 4, 6 e 15 meses, com reforço de DTP aos 4 anos.

47
Q

Qual é a importância da vacina pneumocócica conjugada em crianças vivendo com HIV/Aids?

A

Reduz o risco de infecções pneumocócicas graves.

48
Q

Quais são as recomendações para a vacina poliomielite em crianças vivendo com HIV/Aids?

A

Aplicação da vacina inativada (VIP) aos 2, 4, 6, 15 meses e 4 anos; vacina oral (VOP) é contraindicada.

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