Hiperaldosteronismo, feocromocitoma y paragangliomas Flashcards

1
Q

Cual es la funcion neta en el rinon de la Aldosterona?

A

Reabsorcion de Agua y Na+

Es agua que viene ligada a minerales (Na+) que se reabsorbe para mejorar la tension arterial.

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2
Q

Un nivel alto entre la relacion Aldosterona Plasmatica / Renina activa en suero indica qué patologia?

A

Hiperaldosteronismo primario

La relacion SA/PRA explica que debe haber una actividad de renina plasmatica suficiente para justificar incremento de Aldosterona en sangre, si no la hay significa que la Renina no es la causa de la produccion de aldosterona, si no que esta se está produciendo autonomamente por las suprarrenales (o ectopica tmbn).

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3
Q

Paciente de 34 anos de edad, acude a consulta por presiones elevadas en casa, previamente sano, sin HTA y sed excesiva. Menciona presioes de 145/90 en casa a pesar de ser previamente sano en conjunto con fatiga, debilidad y calambres musculares, laboratoriales encuentran hipokalemia con hipernatremia y alcalosis metabolica ligera, sin alteraciones adicionales, Osm serica normal.

Como diferenciar entre Hiperaldosteronismo y Diabetes insipida?

A
  • Relacion Aldosterona/actividad de renina palsmatica (>15 sugiere Hiperaldosteronismo primario)
  • Prueba con supresion de HAD con desmopresina (hay supresion requiere mas pruebas, No hay supresion SIADH primaria.)

En el hiperaldosteronismo la persona tiene incremento de ecrecion de aldosterona loque provoca retenciond e agua y Na+ en el cuerpo, esto eleva la presion y puede provocar sed ya que aumenta la osmolaridad serica en el paciente, de la misma forma la aldosterona provoca eliminacion de K y H+ en la orina provocando hipokalemia y alcalosis metabolica con sus respectivos sintomas.

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4
Q

Paciente sospechoso de hiperaldosteronismo, que prueba a pesar de la SA/SRA se puede hacer?

A

Supresion de aldosterona con una carga de sal.

Si se suprime completamente es normal
Se hay poca supresion es secundario (renal)
Si no hay supresion es primario (suprarrenal)

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5
Q

Como buscar el adenoma suprarrenal hiperaldosteronico por medio de estudios de imagen?

A
  1. Escaneo con yodocolesterol
  2. 6-ß-yodometil-19-norcolesterol
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6
Q

Causa mas frecuente de hiperaldosteronismo primario (suprarrenal)

A

Hiperplasia bilateral de zona glomerulosa idiopatica

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7
Q

La enfermedad de Conn´s provoca qué patologia por cual mecanismo?

A

Hiperaldosteronismo por adenoma suprarrenal.

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8
Q

Hiperaldosteronismo familiar tipo 1, que responde a glucocorticoides tambien es llamada:

A

Sx de Sutherland

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9
Q

El sindrome de Bartter es:

A

Hiperreninismo primario por tumor renal.

Secrecion inadecuada de renina que provoca elevaciond e aldosterona secundaria por tumor en yuxtaglomerulares.

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10
Q

Por que motivo el hipercortisolismo (Sx liddle) puede provocar sintomas de hiperaldosteronismo?

A

En concentraciones altas, el cortisol puede hacer efecto de mineralocorticoide.

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11
Q

En el paciente en el que se sospecha hiperaldosteronismo, cuales son los pasos diagnosticos?

A
  1. Renina plasmatica >15pg o SA/SRA <15
  2. Supresion con SS 0.9% / prueba con captopril / supresion con Fludcortisona / sobrecarga de Na+

Para el tamizaje se puede hacer Renina plasmatica que indicaria HADsecundario si esta elevada o el indice SA/SRA >15 indicaria HADprimario por elevacion de niveles de aldosterona en sangre sin elevacion de actividad d e renina.

La confirmacion se hace con cualquiera de las otras cuatro pruebas, si hay supresion el px tiene HADsecundario y Si no hay supresion el px tiene HADprimario.

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12
Q

Estudio de imagen de eleccion en el paciente con hiperaldosteronismo primario.

A

Gamagrafia con Yodocolesterol

CTO menciona mejor es el TAC abdominal que la Gamagrafia, la vdd no se cual elegiria, no hay GPC esto es Prieto vs CTO

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13
Q

En el paciente joven <20 anos con hiperaldosteronismo, cual es la necesidad de hacerle prueas geneticas?

A

PAra detectar hiperaldosteronimo familiar tipo 1 (sensibe a corticoides)

Por la edad es mejor encontrarlo temprano ya que es mas facil de manejor y no requiere manejo invasivo, unicamente con farmacos.

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14
Q

Cual es el mejor manejo del paciente con hiperaldosteronismo por hiperplasia bilateral?

A

Manejo medico con antagonistas de ls mineralocorticoides (espironolactona, triamtereno o amilorida) o IECAs.

En caso de no responder se sugiere suprarrenalectomia bilateral.

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15
Q

Cuales son las manifestaciones de la enfermedad de Addison?

A
  • Hiperpigmentacion
  • Deshidraacion severa
  • Hihpovolemia
  • Crisis suprarrenl

La mayoria tiene que ver con la disminucion de aldosterona en sangre, ya que esta es la enargada de mantener el Nv de agua y Na+, si no hay entonces el px se deshidrata.

La hiperpigmentacion es por deficiencia de Cortisol. cuando hay cortisol deficiente entoncesla pituitaria envia mas ACTH, pero esto provoca al mismo tiempo secrecion de Melanocite Stimulating HOrmone (MSH) lo cual provoca la hiperpigmentacion de mucosas y sangre.

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16
Q

Hormona mas comun producida en el feocromocitoma.

A

Noradrenalina

17
Q

Cual es el producto final de catabolizacion de la norepinefrina y epinefrina?

A

Acido vanilomandelico

El producto final de catabolizacion de Dopamina es el acido homovanilico

18
Q

Causa mas comun de feocromocitoma.

A

Adenomas unilaterales unicos.

Es mas comun en mujeres. 10% en ninos, 10% bilaterales y 10% ectópicos

19
Q

Cuales son las 6 P del Pheochromocytoma?

A
  1. Paroxsismal (no identifiable trigger)
  2. Pressure elevation
  3. Palpitations
  4. Perspiration
  5. Pain (headache)
  6. Pallor

PAROXISTICO (por secrecion en pulsos de las catecolaminas)
HTA (activaicion de alpha-1 receptores que provocan vasoconstriccion)
PALPITACIONES (activacion de ß-2 receptores que provocan cronotripismo positivo)
SUDORACION
DOLOR DE CABEZA (por HTA y crisis de hipertension) PALIDEZ (la fenilalanina es la precursora de las catecolaminas y de la melanina por loque si hay exceso de produccion de catecolaminas, no habra mucha fenilalanina disponible para su conversion a melanina, provocando palidez).

20
Q

Que tipo de infarto produce el feocromocitoma?

A

Infarto tipo 2 por desbalance entre demanda y oferta de oxigeno.

El aumento de recptores ß-2 activados produce aumento del trabajo del corazon, la coronariografia usualmente es normal en estos pacientes.

21
Q

Paciente de 32 anos de edad, femenina, acude a consulta por HTA de dificil control desde hace 3 meses, refeire adcuada toma de medciamentos mientras aunmantiene TA >158/90 regularmente. Refeire sudoracion excesiva y palpitaciones de inicio y fin esporadicos, a veces se acompanan de dolor de cabeza. a la exploracion se encuentra pálida con TA 157/93, FC 125, resto normal.

Segun el diagnostico, cual es el mejor estudio de cofirmacion para esta paciente?

A

Metanefrinas en orina de 24 horas
o
Metanefrinas totales en suero

Metanferinas en suero es más sensible.

22
Q

Qué hace la supresion con clonidina en el paciente con posible feocromocitoma?

A

Clonidina activa receptores alpha2 adrenergicos lo que provoca, en sujetos sanos, la disminucion de Norepinefrina y Ach (acetilcholina)

23
Q

Cual es el metodo de eleccion para la busqueda del feocromocitoma por imagen?

A

TAC o RMN (en T2 es mas especifica)

TAC se considera primera eleccion por ser mas accesible

24
Q

Como se detecta un tumor extrasuprarrenal en el contexto de feocromocitoma?

A

Gamagrafia con MIBG (MetaIodoBenzilGuanidina)

25
Q

Cual es el manejo obligado previo a la cirugia de remosion de feocromocitoma?

A

alpha y ßbloqueo en ese orden.

Es obligado ya que con la manipulacion de la glandula se enuentran liberaciones de hormonas catecolaminas, si el px no esta bien bloqueado se habra una crisis hipertensiva o aumento del trabajo del ccorazon, choque y muerte o paro.

26
Q

Medicamento para el alphabloqueo del feocromocitoma:

A

Fenoxibenzamina

Si desarrolla crisis durante el manejo se sugiere fentolamina o prazosina I.V.

Peden ser adyuvantes los Ca++ antagonistas o el nitroprusiato.

27
Q

Manejo del paciente con feocromocitoma maligno.

A

Quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida)

La malignidad del Feocromocitoma noe sta definida por aspectos histologicos sino por su capacidad de metastatizarse e invadir localmente.

28
Q

Cual es la accion de la MEtirosina y por que se indica en HTA por feocromocitoma?

A

Es un inhibidor de tirosina deshidroxilasa que previene la conversion de tirosina a DOPA por ende previniendo la generacion de catecolaminas desde la raiz.

29
Q

Manejo del feocromocitoma que mide menos de 8 cm.

A

Cx laparoscopica