Hígado Flashcards
La ictericia se da por
Aumento/retención de la bilirrubina >2 microgramos
¿Cuánto suele durar la ictericia esperada normalmente en el recien nacido?
Menos de 15 días, si dura más se debe buscar la patología subyacente.
se da en RN por la lisis de eritrocitos debido al cambio de presión en el parto
¿Debemos asolear a los bebes RN para que se les quite la ictericia?
No, la piel de los bebes es muy sensible
¿Por qué se puede producir la ictericia neonatal?
- Incompatibilidad de grupo RH o de grupo AB (esto se da hasta el segundo embarazo)
- Sx de Gilbert
- Sx de Dubin Johnson
- Fibrosis hepática congénita
- Atresia de vías biliares
Sx de Gilbert:
* Etiología
* Clínica
Etiología: El hígado no procesa adecuadamente la bilirrubina debido a una mutación la enzima UDP-glucuroniltransferasa –> se acumula la bilirrubina no conjugada
Clínica:
* Fatiga, pérdida de peso.
* Suele presentarse en la adolescencia
* La ictericia es desencadenada por periodos de estres, ingesta de alcohol o periodos de ayuno
Sx de Dubin Johnson
* Etiología
* Clínica
SDJ
- Mutación en el gen MRP2
- Se caracteriza por la acumulación de bilirrubina conjugada
Clínica;
* Suele empeorar por embarazo o anticonceptivos
* Suele presentarse en la adolescencia
* El hígado se ve oscuro
Dentro de la vía biliar hay detención o falta de movimiento de las sales biliares.
Colestasis
Lleva a colecistitis–> elevación de BR conjugada/directa y de fosfatasa alcalina (ALP)
Colestasis
* Microscopio
* Clínica
- Al microscopio se ven como lagunas de bilis
- Ictericia (por acumulación de bilirrubina conjugada) y acumulación de la fosfatasa alcalina
Se hace USG para colecistitis
En un px neonatal donde predomina la bilirrubina conjugada y se encuentra ictérico por más de 14 días se piensa en
ATRESIA DE VÍAS BILIARES (siempre es la #1 opción si ya se descarto incompatibilidad RH o ABO)
Es la causa > frecuente de muerte por hepatopatía
Tx de la colestasis
Primero se hace La operación de Kasai que es un tipo de cirugía para extirpar las vías biliares enfermas hasta la base del hígado y restablecer el flujo biliar desde el hígado utilizando una parte del intestino del niño
La cx se debe hacer antes de que el niño cumpla 1 año de vida, pq sino pierde la posibilidad de ser receptor de trasplante.
Se cura con trasplantes
Atresia de vías biliares
SINTOMAAAAAAS y Fisiología
Es una malformación de la placa ductal —> hay inflamación con fibrosis —> hay obstrucción completa de los conductos biliares–> ocurre cirrosis biliar
Puede causar ictericia (aumenta la bilirrubina directa/conjugada), hepatomegalia, coluria (orina marron) y heces acólicas.
Teorías de por qué se da la malformación de la placa ductal
- Alteraciones en el gen HLAb12
- Infeccion viral (CMV)
Hay 3 tipos de atresia
- I: Atresia de conducto hepático común
- II: Hepático común, con vesículas cístico permeables
- III: > frecuente. Atresia de todo el conducto extrahepático
se detecta con CPRE
Describe la vía de las bilirrubinas
- Empieza en el sistema reticulo endotelial (macrófagos) del bazo o sistema mononuclear fagocítico
- Los globulos rojos despues de 120 días son degradados en el bazo
- Se rompe su membrana celular y liberan hemoglobina
- La hemoglobina se combierte en: globina y 1 grupo hemo
- La globina va a formar aminoácidos
- El grupo hemo se convierte en biliverdina (mediante la enzima hemo oxidasa)
- También se libera hierro que se trasnporta al hígado o MO mediante la transferrina, en el hígado se almacena como hierro férrico
- La biliverdina se convierte en bilirrubina no conjugada (indirecta) mediante la enzima biliverdina reductasa.
- Es insoluble en agua, no puede transportarse por la sangre por si sola, necesita un transportador→ La albúmina
- Luego entra a los hepatocitos y se convierte en bilirrubina directa o conjugada (mediante la enzima UDP-Glucuronil transferasa). Se puede eliminar en la orina y en la bilis
- En el intestino las bacterias oxidan a la bilirrrubina en urobilinógeno
- El urobilinogeno se convierte:
- 80% en estercobilina→ que se elimina en las heces y les da su color marrón
- 2% se elimina en la orina como urobilina→ dando el tinte amarillo
- 18% regresa al hígado a formar parte de la bilis.
¿Qué laboratorios se piden para evaluar patologías hepáticas?
- BH
- Química sanguínea: pruebas de función hepática y bilirubinas