Hígado Flashcards
La ictericia se da por
Aumento/retención de la bilirrubina >2 microgramos
¿Cuánto suele durar la ictericia esperada normalmente en el recien nacido?
Menos de 15 días, si dura más se debe buscar la patología subyacente.
se da en RN por la lisis de eritrocitos debido al cambio de presión en el parto
¿Debemos asolear a los bebes RN para que se les quite la ictericia?
No, la piel de los bebes es muy sensible
¿Por qué se puede producir la ictericia neonatal?
- Incompatibilidad de grupo RH o de grupo AB (esto se da hasta el segundo embarazo)
- Sx de Gilbert
- Sx de Dubin Johnson
- Fibrosis hepática congénita
- Atresia de vías biliares
Sx de Gilbert:
* Etiología
* Clínica
Etiología: El hígado no procesa adecuadamente la bilirrubina debido a una mutación la enzima UDP-glucuroniltransferasa –> se acumula la bilirrubina no conjugada
Clínica:
* Fatiga, pérdida de peso.
* Suele presentarse en la adolescencia
* La ictericia es desencadenada por periodos de estres, ingesta de alcohol o periodos de ayuno
Sx de Dubin Johnson
* Etiología
* Clínica
SDJ
- Mutación en el gen MRP2
- Se caracteriza por la acumulación de bilirrubina conjugada
Clínica;
* Suele empeorar por embarazo o anticonceptivos
* Suele presentarse en la adolescencia
* El hígado se ve oscuro
Dentro de la vía biliar hay detención o falta de movimiento de las sales biliares.
Colestasis
Lleva a colecistitis–> elevación de BR conjugada/directa y de fosfatasa alcalina (ALP)
Colestasis
* Microscopio
* Clínica
- Al microscopio se ven como lagunas de bilis
- Ictericia (por acumulación de bilirrubina conjugada) y acumulación de la fosfatasa alcalina
Se hace USG para colecistitis
En un px neonatal donde predomina la bilirrubina conjugada y se encuentra ictérico por más de 14 días se piensa en
ATRESIA DE VÍAS BILIARES (siempre es la #1 opción si ya se descarto incompatibilidad RH o ABO)
Es la causa > frecuente de muerte por hepatopatía
Tx de la colestasis
Primero se hace La operación de Kasai que es un tipo de cirugía para extirpar las vías biliares enfermas hasta la base del hígado y restablecer el flujo biliar desde el hígado utilizando una parte del intestino del niño
La cx se debe hacer antes de que el niño cumpla 1 año de vida, pq sino pierde la posibilidad de ser receptor de trasplante.
Se cura con trasplantes
Atresia de vías biliares
SINTOMAAAAAAS y Fisiología
Es una malformación de la placa ductal —> hay inflamación con fibrosis —> hay obstrucción completa de los conductos biliares–> ocurre cirrosis biliar
Puede causar ictericia (aumenta la bilirrubina directa/conjugada), hepatomegalia, coluria (orina marron) y heces acólicas.
Teorías de por qué se da la malformación de la placa ductal
- Alteraciones en el gen HLAb12
- Infeccion viral (CMV)
Hay 3 tipos de atresia
- I: Atresia de conducto hepático común
- II: Hepático común, con vesículas cístico permeables
- III: > frecuente. Atresia de todo el conducto extrahepático
se detecta con CPRE
Describe la vía de las bilirrubinas
- Empieza en el sistema reticulo endotelial (macrófagos) del bazo o sistema mononuclear fagocítico
- Los globulos rojos despues de 120 días son degradados en el bazo
- Se rompe su membrana celular y liberan hemoglobina
- La hemoglobina se combierte en: globina y 1 grupo hemo
- La globina va a formar aminoácidos
- El grupo hemo se convierte en biliverdina (mediante la enzima hemo oxidasa)
- También se libera hierro que se trasnporta al hígado o MO mediante la transferrina, en el hígado se almacena como hierro férrico
- La biliverdina se convierte en bilirrubina no conjugada (indirecta) mediante la enzima biliverdina reductasa.
- Es insoluble en agua, no puede transportarse por la sangre por si sola, necesita un transportador→ La albúmina
- Luego entra a los hepatocitos y se convierte en bilirrubina directa o conjugada (mediante la enzima UDP-Glucuronil transferasa). Se puede eliminar en la orina y en la bilis
- En el intestino las bacterias oxidan a la bilirrrubina en urobilinógeno
- El urobilinogeno se convierte:
- 80% en estercobilina→ que se elimina en las heces y les da su color marrón
- 2% se elimina en la orina como urobilina→ dando el tinte amarillo
- 18% regresa al hígado a formar parte de la bilis.
¿Qué laboratorios se piden para evaluar patologías hepáticas?
- BH
- Química sanguínea: pruebas de función hepática y bilirubinas
Si la bilirrubina indirecta esta aumentada y es pre hepática:
Lo más probable es una patología de sobreproducción por la ruptura exagerada de eritrocitos:
- Anemia hemolítica
- Glucosa 6-DH (los eritrocitos son suceptibles al daño por oxidación)
Si la BR indirecta esta aumentada y es hepática lo más probable es que sea por:
- Deficiencia en la captación: Sx de Gilbert
- Deficiencia en la conjugación: Enfermedad de Crigler Najar, Ictericia del RN.
Hepática: BR directa aumentada es por:
- Alteración en transporte y excreción: Sx, Dubin Johnson, Sx de Rotor
- Obstrucción de la vía biliar intrahepática: Cirrosis biliar
- Necrosis hepatocelular: hepatitis
Post-hepática: BR directa elevada es por
Obstrucción biliar extrahepática: Cálculos biliares, cáncer de cabeza de páncreas
¿Qué es el Sx de Crigler Najar?
Deficiencia de glucuronil transferasa que causa:
* ictericia neonatal: BR indirecta (o no conugada)
* Kernicterus: un sx neurológico irereversible (hipotonía y paralisis oculomotora)
Siempre solo se eleva una de las BR. V/F
No. Incluso, generalmente las dos estan elevadas, pero una va a predominar sobre la otra.
Hepatopatía alcoholica: progresión
- Inicia como higado graso difuso, se ve una gota gruesa o una gota fina.
Si el px continua - Hepatitis (solo 10-35%)
- Luego esteatohepatitis con fibrosis
- Al último grado de la fibrosis esta la cirrosis
ninguna cantidad de alcohol es protectora
Grados de fibrosis
De manera característica, cuando tengo daño agudo crónico al hígado, vamos a encontrar
Cuerpos de Mallory Denk→ son característicos del px alcoholico (pero no patognomónico)
Cirrosis de Laennec
Cirrosis atrófica, alcoholica, peri/lobular, portal–> es una forma de hepatitis intersticial productiva crónica.
¿Por qué se da la cirrosis de laennec?
también conocida como cirrosis alcohólica, es un tipo específico de cirrosis hepática que se desarrolla debido al consumo excesivo y prolongado de alcohol.
Características de la cirrosis de Laennec
- Comienso insidioso
- desnutrición
- Hepatomegalia en su primera fase→ seguida por la disminución del tamaño del hígado
- Ausencia de signos de reacción inflamatoria aguda y de hiperplasia linfática
- Ascitis, esplenomegalia, varices esofágicas
En que px se suele dar el hígado graso no alcoholico
¿Cómo la distinguimos??
Pxcon sx metabólico:
- DM2
- Obesidad
- Dislipidemia
- Hipertensión
Va a haber aumento de transaminasas séricas
¿En general, por qué te puede dar cirrosis?
- Virus
- OH
- Autoinmune
La cirrosis es reversible. V/F
FALSO
La cirrosis es únicamente (focal/difusa)
Difusa
Explica la etiología de la cirrosis
- Muerte celular
- El cuerpo intenta regenerar el tejido, si no puede va a formar MEC (los fibroblastos forman depósitos de colágeno)
- Reorganización vascular
- Hay una célula en el espacio de DISSE (en el sinusoide)→ La célula de ITO que normalmente va a producir hormonas o Ig
Pero cuando hay daño hepático, se convierte en fibroblástica y produce más colágeno tipo I y III
Lo cual hace que evolucione más rápido la cirrosis
es una enfermedad crónica del hígado que afecta los conductos biliares–> estos conductos se inflaman, se estrechan y se cicatrizan (fibrosis progresiva–>esclerosis), lo que dificulta el flujo de la bilis.
La colangitis esclerosante primaria (CEP)
Características de la Colangitis esclerosante primaria
- El daño es en parches
- Da colestasis
- Se asocia a Cussey (colitis ulcerativa)
- Da fibrosis en tela de cebolla/concentrica alrededor de los conductos
Clínica de la CEP
- Generalmente mujeres
- Fosfatasa alcalina elevada
- Fiebre
- Dolor
- Ictericia
- Característico→ que les de comezon (colestasis)
CEP: imagen en tela de cebolla (concentrica alrededor de los conductos)
El carcinoma hepatocelular se da por:
- VHB
- VHC
- OH
Tiene que pasar un tiempo de >10 años para desarrollar carcinoma
¿Qué tipo de carcinoma hepatocelular les suele dar a los adolescentes y niños?
- Adolescentes: carcinoma hepatocelular fibrolaminar
- Niños: carcinoma con una enfermedad metabólica de base (tirosinemia)
Tipos de carcinoma hepatocelular
- Unifocal (> frecuente)
- Multifocal
- Infiltrante
