Hemostase

Question 1

o que sao as plaquetas ?

Answer 1

Um dos intervenientes importantes na hemostase são as plaquetas. Estas derivam dos megacariócitos, que são células da medula óssea e encontram-se no seu interior. A células megacariócitos diferenciam-se e perdem componente a nível do citoplasma, incluído o núcleo, dando origem às plaquetas
Na membrana estão glicoproteínas importantes porque permitem a adesão das plaquetas e da formação do coagulo. Os fosfolípidos presentes são os locais onde o cálcio e os fatores de coagulação de ligam.

Question 2

o que é a trombopoietina ?

Answer 2

A trombopoietina é uma proteina produzida no fígado, rim, musculo liso e na medula, que induz a proliferação e a maturação do MC para ser possível produzir as plaquetas. O estímulo que leva à produção desta proteina é uma baixa de plaquetas.

Question 3

como sao eliminadas as plaquetas ?

Answer 3

As plaquetas têm uma semivida própria (8 a 12 dias) e são eliminadas pelos macrófagos apos este tempo.
Estas estão sempre na corrente sanguínea podendo ficar armazenadas no baço e serem eliminadas no mesmo. Se houver uma hiperfunção do baço (esplenomegalia) pode levar a uma redução de 90% das plaquetas, havendo então uma doença

Question 4

o que é a hemostase ?

Answer 4

A hemostase é uma sequência de reações locais quer culminam no controlo da hemorragia, a partir de um vaso. O processo fica completo quando há um coagulo que vai selar o local do vaso sanguíneo que sofreu a lesão.
Este processo depende de vários fatores como: paredes dos vasos sanguíneos, plaquetas, coagulação e fibrinólise.

Question 5

o que é a fibrinolise ?

Answer 5

É de notar que os coágulos podem soltar-se e formar êmbolos, podendo chegar a um vaso de menor calibre e entupi-lo, dando origem a uma trombose. A fibrinólise é um processo importante porque leva à dissolução deste coágulo.
É necessário a plasmina para dissolver a fibrina. Esta e ativada pelos fatores que ativam o plasminogeneo, o fator tecidual e urinário.
Excesso de trombina > ativa a proteina C (dependente da vitamina K) > ativa os fatores de ativação do plasminogeneo > plasmina > degradação de fibrinogénio

Question 6

o que é a vasoconstrição ?

Answer 6

Este processo tem como objetivo a redução do fluxo que chega ao local, impedindo a perda de sangue. Há a sobreposição do endotélio para que não haja a saída de sangue. Esta não é eficaz em vasos de grande volume. Em pequenos cortes é eficaz.
É um evento não permanente e o vaso comporta-se como se tivesse um espasmo. Há fatores libertados pelas plaquetas que ativam a vasoconstrição como a TXA2 e a serotinina. O vasoconstritor mais potente é a endotelina 1e um vasodilatador é o oxido nítrico.

Question 7

o que é a hemostase primária ?

Answer 7

A hemostase primaria é a formação do coagulo de plaquetas (trombo plaquetário) que é instável. Primeiro ocorre a adesão de apenas uma plaqueta ao vaso sanguíneo e depois a adesão de plaquetas entre si. Entre estas duas adesões ocorre a desgranulação. As plaquetas têm grânulos que no seu interior têm
fatores importantes para estes processos.

Question 8

quais sao as glicoproteinas que intervem nesta etapa ?

Answer 8

• Ib/X: Liga-se ao colagénio da região subendotelial do vaso. Para esta ligação ser estável é preciso o fator de vonWillebrand que é importante para a agregação plaquetária, pois protege a plaqueta do fluxo sanguíneo.
• IIb/IIIa: Liga-se ao fibrinogénio ao fator vW, permitindo a ligação da plaqueta ao endotélio. Esta é a molécula intermediária que leva à formação do coagulo.

Question 9

o que é a ativação plaquetária ?

Answer 9

As plaquetas ficam achatadas e desgranulam. Esta ativação é regulada pelos nucleótidos cíclicos, o cálcio, a hidrolise de fosfolípidos da membrana e fosforilação de proteínas intracelulares.
Para haver desgranulação o colagénio, fator vW, adrenalina, vasopressina e trombina ligam-se a recetores membranares específicos ativando fosfolipases C e A2 que degradam fosfolípidos inibindo a formação de AMPc

Question 10

quais sao os tipos de granulos ?

Answer 10

Os grânulos podem ser:
• Densos: Contem cálcio, ADP, ATP, pirofosfato, serotonina e são importantes na adesão e vasoconstrição no local da lesão
• Alfas: Contem o fator plaquetário 4, fator de vW, PDG, beta-tromboglobulina, trombospodina, fibronectina e são importantes na agregação plaquetária

Question 11

o que é o tromboxano ?

Answer 11

O tromboxano é libertado dos grânulos e é um estímulo para a agregação plaquetária, enquanto o PDGF facilita a cicatrização da parede do vaso. O ADP é um mediador da agregação, amplificando-a. Se não existir desgranulação o processo de homeostase não ocorre. A capacidade contrátil da plaqueta permite que estas fiquem mais próximas entre si e tornando o coagulo mais estável.

Question 12

o que é a hemostase secundaria ?

Answer 12

A hemostase secundária é a formação do coagulo de fibrina, à qual pertence a cascata de coagulação. A hemóstase primaria e secundaria podem ocorrer a duas ao mesmo tempo, apesar de falarmos sequencialmente no organismo ocorrem em simultâneo. O tempo de ativação da cascata depende do tempo e gravidade da hemorragia.

Question 13

o que é a cascata de coagulação ?

Answer 13

Na cascata de coagulação temos uma molécula inativa que, com a retirada de aminoácidos e mudança de conformação, passa a ativa. Existem várias proteínas, mas a maioria é produzida pelo fígado, logo quando há Insuficiência Hepática a capacidade de coagular é reduzida.
Se quisermos avaliar a função hepática o valor mais correto é
quantificar o fator 5 de coagulação porque é o único produzido exclusivamente por este órgão, sendo esta uma medida mais direta. O principal objetivo da cascata de coagulação é a passagem de fibrinogénio em fibrina.
Há fatores que necessitam de vitamina K (2,7,9 e 10). Um défice desta vitamina impede a cascata de coagulação, se a este juntarmos uma cirurgia major pode ocorrer uma hemorragia incontrolável.

Question 14

quais sao as vias da cascata de coagulação ?

Answer 14

• Intrínseca: Ativada quando há uma exposição de colagénio do vaso sanguíneo numa lesão.
➢ Ativação do fator 12 > Passa a 12a > Ativação do fator 11 > Passa a 11a > Ativação do fator 9 > Passa a 9a > Intervenção do fator 8 > Ativação da via comum9 a 9a
• Extrínseca: Ativada quando há contacto de sangue com o tecido.
➢ Ativação do fator 3 > Ativação do fator 7 > Passa a 7a > Ativação da via comum
• Comum:
➢ Ativação do fator 5 > Ativação do fator 10 > Passa a 10a > Ativação do fator 2 > Passa a 2a > Passagem de fibrinogénio a fibrina

Question 15

o que fazem os anticoagulantes ?

Answer 15

Os anticoagulantes inativam o fator 10 (novos anticoagulantes orais) e atuam no fator 2. A warfarina precisa de controlo porque atua nos fatores que necessitam da vitamina K. Os antiagregantes servem para impedir a agregação plaquetária (aspirina)

Question 16

o que é a aterosclerose ?

Answer 16

Aterosclerose: formação de placas ao nível das artérias devido ao excesso de colesterol, que chama as plaquetas ao local onde elas agregam e forma um trombo. Este pode se soltar e dar origem a um AVC
• Fase 1: Atuam na desão plaquetária, como prostaglandinas e CD39 que é uma ADPase e degrada o ADP necessário ao processo
• Fase2: São anticoagulantes como o sulfato de heparano que leva a ativação antitrombina
• Fase 3: São pró-fibrinolíticos (o tecidual e urinário)

Question 17

que analises é que tenho de fazer para determinar problemas de coagulação ?

Answer 17

• Contagem de plaquetas
• Tempo de protrombina (PT): Avalia a via extrínseca
• INR: Razão entre o PT do doente e o PT de referência
• Tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT): Avalia a via intrínseca

Question 18

quais sao os disturbios da hemostase ?

Answer 18

Os distúrbios da hemostase podem ser referentes a trombose (formação inadequada de coágulos no sistema vascular) ou a hemorragias (incapacidade de coagulação em resposta a estímulos).

Question 19

o que é a trombofilias ou estados de hipercoagulabilidade ?

Answer 19

É o Excesso de hemóstase que leva a fenómenos trombóticos.
Os trombos podem ser arteriaisdevido a um agregado plaquetário ou venososdevido à estase, agregados de plaquetas e
complexos de fibrina.

Question 20

quais sao os tipos de trombofilias ?

Answer 20

A trombofilia pode ser primaria ou essencial, estando esta relacionada a doenças mieloproliferativas (leucemias e linfomas) e são extremamente raras.
Também podem ser secundárias, sendo evidentes um aumento de trombopoietina devido ao aumento da proliferação dos megacariócitos e produção de plaquetas. As suas principais causas podem ser: cirurgia, infeção, cancro, doenças inflamatórias, etc. As suas manifestações clínicas culminam numa trombose venosa profunda, embolismo pulmonar e trombose da veia porta e hepática.

Question 21

o que sao doenças associadas a defice na coagulação ?

Answer 21

São distúrbios hemorrágicos que resultam de defeitos em qualquer um dos fatores da hemostase. Podem ser devido a alterações no número ou função de plaquetas, fatores de coagulação e integridade dos vasos sanguíneos (coagulação intravascular disseminada)
Os distúrbios hemorrágicos estão associados a alterações nas plaquetas: diminuição da produção, aumento da destruição e défice na função.

Question 22

o que é a trombocitopenia ?

Answer 22

A trombocitopenia é caracterizada pela diminuição das plaquetas (< 150.000/mm3). Esta é uma causa importante de hemorragia generalizada.
Algumas manifestações são equimose (nódoas negras) e púrpura
(manchas vermelhas que normalmente aparecem nos membros inferiores)

Question 23

o que pode causar a trombocitopenia ?

Answer 23

Diminuição na produção: Perda de função da medula óssea, substituição da medula por células malignas, radiação, fármacos, drogas e infeções.
Sequestro de plaquetas pelo baço: Esplenomegalia
Diminuição da sobrevida: Anticorpos que atacam as plaquetas, hipertensão maligna e válvulas cardíacas artificiais (corpo estranho). Quando as válvulas cardíacas eram danificadas (amigdalites não tratadas antigamente) coloca-se uma prótese. Isso leva a uma diminuição das plaquetas porque é um corpo estranho e causa uma reação inflamatória, levando as plaquetas ao local e agregam. Por isso os pacientes que tem uma substituição valvular tomam antiagregantes.

Question 24

o que sao coagulopatias ?

Answer 24

Resultam do défice da função de um ou mais dos fatores de coagulação. Estas podem ser hereditárias (doença de Vom Willebrand, hemofilia A e B), ou adquiridas (défice de vitamina K, insuficiência hepática e hemorragia induzida por
fármacos).
As manifestações são: Hemorragia após lesão ou trauma, contusões, hematomas e hemorragias prolongadas do sistema gastrointestinal ou urinário

Question 25

o que é a doença de von willebrand ?

Answer 25

É a coagulopatia mais prevalentes e pode ter até 20 variantes descritas. O grupo 1 e 3 definem uma redução do fator vW enquanto o grupo 2 prevê defeitos no fator de vW. Pode ainda existir um defeito múltiplo na homeostase pelo défice de função plaquetária e deficiência na atividade coagulante.
As manifestações são: Hemorragia espontânea do nariz, boca e trato gastrointestinal, fluxo menstrual excessivo, hemorragia prolongada com contagem normal de plaquetas

Question 26

o que é a hemofilia ?

Answer 26

A hemofilia é uma deficiência do fator VIII (hemofilia A) e do fator IX (hemofilia B). É uma coagulopatia hereditária transmissão ligada ao cromossoma X, logo as mulheres são portadoras, manifesta-se nos homens.
A hemofilia A (autossómica dominante) é muito mais frequente (85% dos casos) em que 90% produz uma quantidade insuficientes de fator VIII e 10% produz de forma defeituosa.

Question 27

o que é a coagulação intravascular disseminada (CID) ?

Answer 27

É a ativação difusa da coagulação levando à formação e deposição de fibrina na microvasculatura, podendo levar à oclusão dos vasos e ao compromisso da irrigação sanguíneo de diversos órgãos. O consumo e subsequente depleção dos fatores da coagulação e plaquetas leva a hemorragias espontâneas
A causa de morte é sobretudo hemorragia. Esta não é uma doença, mas sim uma complicação de várias doenças. Atua na cascata de coagulação.
Quando os vasos pequenos são obstruídos, as hemácias sofrem lise e ocorre a fragmentação, podendo
dar origem a uma anemia hemolítica.

Question 28

o que é o sindrome de ma absorção ?

Answer 28

É uma incompetência ou deficiência na absorção dos nutrientes, minerais, vitaminas, água e eletrólitos. Pode afetar um único componente, ou todas as substâncias absorvidas em determina região do intestino.
O movimento do conteúdo intestinal é controlado por um conjunto de neurónios que se localizam no plexo mioentérico, entre as duas camadas musculares (circular e longitudinal). O movimento ao longo do intestino grosso é importante e existem dois tipos de contração.
O intestino grosso tem na porção proximal a válvula ileocecal que faz a ligação entre o ílion e a primeira porção do intestino grosso que é o cécum. Na porção distal temos o esfíncter anal que permite, de forma controlada, a expulsão de fezes.
Na válvula ileocecal passa uma grande quantidade de alimentos digeridos e a maioria da água e dos eletrólitos são absorvidos a nível do colon.

Question 29

o que é a diarreia ?

Answer 29

O colon absorve 5 a 8 litros de água por dia, mas quando excede
este limite o excesso será expulso nas fezes sob a forma de diarreia.
É um aumento da frequência da passagem de fezes, com o aumento do seu volume a diminuição da sua consistência. Pode ser causada por agentes patogénicos, doença intestinal, fármacos ou deficiência nutricional.
Esta pode ser aguda (persiste pelo menos 14 dias) sobretudo por causa infeciosa e crónica (excede as 4 semanas)

Question 30

como pode ser classificada a diarreia aguda ?

Answer 30

A diarreia aguda pode ainda ser classificada, com base nas fezes em inflamatória ou não inflamatória.
A não inflamatória é caracterizada por um grande volume de fluido aquoso e fezes sem sangue, normalmente está associada a cólicas abdominais fortes que se devem a bactérias produtoras de toxinas, que alteram o processo secretor e absortivo ao nível do intestino delgado.
A inflamatória provoca febre ou presença de sangue nas fezes. Há a invasão bacteriana das células intestinais. O órgão mais afetado é o cólon, com diarreia de pouco volume e associada a uma dor abdominal mais baixa e urgência defecatória.

Question 31

quais sao as principais causas da diarreia cronica ?

Answer 31

A crónica tem como principais causas o síndrome do intestino irritável e de má absorção, doença inflamatória intestinal e hipertiroidismo. 
Existem 4 causas major: 
• Conteúdo luminal hiper-osmotico 
• Aumento da secreção intestinal 
• Condições inflamatórias 
• Processos infeciosos

Question 32

o que é a diarreia osmótica (cronica) ?

Answer 32

É definida pela má-absorção de nutrientes ou eletrólitos que levam à retenção de água no lúmen intestinal.
Pode ser devido à alteração da motilidade, insuficiência pancreática (digestão alterada) e lesão de enterócitos ou dos seus transportadores de superfície. Esta é interrompida quando o doente faz jejum e a substância que causa hiper-osmoralidade deixa de ser consumida.
Muitas vezes a molenas (presença de sangue digerido ao nível das fezes) também funciona como substância osmótica.

Question 33

o que é a diarreia secretória ?

Answer 33

Ocorre quando os processos secretórios intestinais estão aumentados, devido a toxinas de bactérias e parasitas, excesso de ácidos biliares no conteúdo intestinal ou à proliferação bacteriana no intestino que interfere com a secreção da bílis.

Question 34

o que é o disturbio da mortalidade ?

Answer 34

É causada por agentes pré-cinéticos que aumentam a motilidade gastrointestinal, diminuindo o tempo disponível para a absorção de qualquer líquido, nutrientes ou eletrólitos.
Os ópioides são fármacos relacionados com a diminuição da motilidade intestinal e estimulam a absorção de água e eletrólitos (imodium)

Question 35

o que sao disturbios inflamatórios ?

Answer 35

Normalmente é excretado mais de 1 litro por hora e não é interrompida com o jejum. Pode ser classificada como inflamatória quando tem um processo inflamatório agudo ou cronico associado, por exemplo colite ulcerosa.
Esta resulta da perda de muco, sangue ou proteínas do trato gastrointestinal e é caracterizada por uma dor abdominal com cólica.
A diarreia pode levar a um estado de desidratação e acidose metabólica

Question 36

quais sao os tipos de digestão ?

Answer 36

Na intra-luminal pode ocorrer um défice do processamento de proteínas, hidratos de carbono e lípidos. Nas suas formas que só são absorvidas posteriormente. As suas causaspodem ser insuficiência pancreática, doença hépato-biliar e crescimento bacteriano exacerbado.
Na digestão terminal acontece sobretudo devido a um défice na hidrolise de hidratos de carbono e péptidos pelas enzimas que se encontram nas microvilosidades intestinais. Pode existir um défice também ao nível de absorção, havendo uma diminuição da área de superfície, alteração de transporte e obstrução linfática.

Question 37

o que é a doença celiaca ?

Answer 37

É uma enteropatia de intolerância ao Glúten. Afeta cerca de 1% da população e é uma doença autoimune desencadeada pela ingestão de grãos contendo glúten (trigo, cevada e centeio) em pessoas geneticamente predispostas.
É diferente da sensibilidade ao glúten, que melhora após um período em que não há ingestão de alimentos com glúten. No caso da doença celíaca a intolerância ocorre sempre, mesmo apos a paragem de ingestão deste tipo de alimento. Está mais associada
às mulheres.

Question 38

de que resulta a doença celiaca ?

Answer 38

A doença resulta de uma resposta inapropriada dos linfócitos T contra uma fração do glúten que se chama gliadina. Geram-se anticorpos contra os vários anticorpos que reconhecem os antigénios do glúten como sendo estranhos. A resposta imune ocorre como se fosse uma inflamação e culmina na perda das vilosidades intestinais do intestino delgado. Quando a área digerida é grande, leva a uma diminuição da absorção de macro e
micronutrientes

Question 39

quando acontece a doença celiaca ?

Answer 39

A doença celíaca acontece quando no MHC2 há dois alelos que dão à predisposição da ocorrência desta patologia, estes alelos são HLADQ2 e HLADQ8 que existem nas células apresentadores de antigénios (células dendríticas permitem a comunicação entre o antigénio e os linfócitos T que não os reconhecem e desencadeiam uma resposta que leva à sua destruição).
Normalmente só há sintomas quando há uma infeção intestinal. A sua incidência tem aumentado devido à destruição da flora intestinal, pode ocorrer devido a antibióticos, má alimentação, etc. Os sintomas dependem do macro ou micronutriente que não é
absorvido.

Question 40

o que é a doença inflamatória intestinal (DII) ?

Answer 40

A doença inflamatória é cronica que pode afetar todas as partes do tubo digestivo. Intercala-se em períodos onde existem sintomas e aqueles em que não existem
Pensa-se que seja multifatorial e que resulte de uma resposta
imune descontrolada a um estímulo ambiental num hospedeiro geneticamente suscetível.
Esta doença pode ser classificada em dois tipos: a colite ulcerosa e a doença de crohn, que normalmente é transmural (pode afetar as 4 paredes do tubo digestivo) mas afetada sobretudo o delgado distal e o cólon proximal. A colite normalmente afeta mais a mucosa e situa-se entre o reto e a sigmoide.

Question 41

quais sao as manifestacoes da DII ?

Answer 41

As manifestações são resultantes de um estado inflamatório persistente que leva a uma lesão inespecífica do tecido. Pode existir diarreia, obstrução intestinal, fadiga, inflamações ao nível do olho, vermelhidão ao nível da pele, inflamações da mucosa, anemia e hiper coagulação.
Há a alteração da barreira epitelial, ao acesso de antigénios lumiais à lamina própria e uma resposta imunológica alterada. O gene 9.2 está associado a uma predisposição para a colite ulcerosa.

Question 42

o que é a doença de crohn ?

Answer 42

É uma resposta inflamatória do tipo granulomatosa e recorrente. É
progressiva e pode atingir todas as porções do intestino delgado. A sua incidência é maior nas mulheres e entre o 20-30 anos.
Um granuloma é quando há uma lesão inflamatória onde são
chamadas células como neutrofilos que criam um género de cápsula à volta do local inflamado para tentar combatê-la.

Question 43

quais sao as caracteristicas da doença de crohn ?

Answer 43

• Lesões granulomatosas muito demarcadas, rodeadas por tecido
mucoso aparentemente normal
• Lesões saltitantes
• Aparência de paralelepípedos resultantes das fendas e fissuras
• Espessamento da parede intestinal a longo prazo fazendo com que esta tenho um aspeto de borracha e haja estenose (o lúmen fica mais estreito – obstrução intestinal)

Question 44

quais sao as manifestaçoes da doença de crohn ?

Answer 44

• Períodos de exacerbação e remissão
• Diarreia intermitente, dor do tipo cólica, perda de peso
e febre baixa
• Fistulas, abcesso abdominal, obstrução intestinal e risco
aumentado de adenocarcinoma

Question 45

o que é a colite ulcerosa ?

Answer 45

Tem um pico de incidência entre os 15 e 25 anos e é restrita à mucosa podendo atingir a submucosa
Geralmente inicia-se no reto e estende-se no sentido proximal afetando todo o colon. Se afetar apenas o reto chama-se de proctite ulcerosa, se afetar o reto e o sigmoide chama-se protosigmoidite e todo o colon é pancolite. Não existem áreas saltitantes.
A doença é mais grave no reto e na sigmoide. Uma das manifestações é dor no quadrante inferior esquerdo.
As lesões formam-se sobretudo nas criptas e levam a hemorragia, que podem levar à formação de abcessos, necrose e úlceras. Há ainda a possibilidade de formação de pseudopólitos (invaginações em forma de língua)

Question 46

quais sao as caracteristicas da colite ulcerosa ?

Answer 46

• Mucosa ligeiramente avermelhada ou granular
• úlceras de base larga
• Hemorragia da mucosa
• Ilhas isoladas de mucosa regenerativa
• Atrofia da mucosa
• Superfície serosa normal
• Não ocorrem estenoses
• Lesão da muscular própria –megacólon tóxico

Question 47

quais sao as manifestaçoes da colite ?

Answer 47

• Inflamação do olho
• Diarreia osmótica
• Fezes com sangue e muco
• Dor abdominal persistente
• Febre ligeira
• Anemia
• Hipovolémia
• Predispõe para o carcinoma colon-retal