Hémoglobinopathies

Question 1

Indications de faire transfusions simple en anémie falciforme (3) ?

Answer 1

1. Anémie grave (ex: Crise aplasique)
2. Sx d’anémie (hypoTA, tachycardie, hypoxémie)
3. Pré-op (pour Hb ≥ 100 g/L; non indiquée pour procédure à faible risque ne nécessitant pas d’anesthésie générale)

Question 2

Indications de faire transfusions d’échange en anémie falciforme (outre prophylaxie) (5) ?

Answer 2

1. AVC aigu
2. Acute Chest Syndrome récidivant ou grave
3. Grossesse (selon Hb/gravité des sx)
4. Priapisme
5. Ulcère cutané chronique

Question 3

Quels sont les cibles d’Hb S et d’Hb lors des transfusions d’échange en anémie falciforme ?

Answer 3

Hb S < 30%

Hb ≈ 100-110 g/L

Question 4

Quels sont les indications de transfusions d’échange prophylactiques en anémie falciforme (6) ?

Answer 4

1. Prévention primaire ou secondaire d’AVC
2. Sd thoracique aigu récidivant
3. Crises vaso-occlusives récidivantes ne répondant pas à HU
4. Hypertension pulm
5. Priapisme récidivant
6. Grossesse (selon gravité)

Question 5

Définition ACS en anémie falciforme.

Answer 5

F°, sx respi (tachypnée, hypoxie, infiltrats pulm. évolutifs) +/- dlr thoracique

Question 6

Traitement ACS en anémie falciforme

Answer 6

O2, inspirex, analgésiques si dlr, ATB (tx causes communes pneumonie : ceftri-doxy) +/- transfusion simple ou d’échange pour Hb = 100
Léger: pas de transfusion
Modéré: simple ou d’échange
Sévère (IET, choc, MOF): d’échange