Dyscrasies plasmocytaires

Question 1

Définition MGUS

Answer 1

Protéine monoclonale sérique (IgM ou non-IgM) < 30 g/L ET
Infiltration moelle osseuse par plasmocytes (ou lymphoplasmocytaire si IgM) < 10% ET
Si MGUS non-IgM: Absence de CRAB
Si MGUS IgM: Absence d’anémie, sx constitutionnels, hyperviscosité, lymphadénopathies, HSM.

Question 2

Définition Smoldering Myeloma (non-IgM)

Answer 2

Protéine monoclonale sérique (IgG ou IgA) ≥ 30 g/L OU EPP-U ≥ 500 mg/24h OU infiltration moelle osseuse par plasmocytes 10-60%
Pas de MDE (Myeloma Defining Events) et d’amyloïdose

Question 3

Définition MM

Answer 3

Plasmocytome osseux ou extra-médullaire prouvé par bx OU Infiltration plasmocytaire moelle osseuse > 10% ET
1 des MDEs suivant:
- 1 des éléments du CRAB
- Infiltration plasmocytaire moelle > 60%
- Ratio CLL (impliquée/non impliquée) ≥ 100
- > 1 lésion focale ≥ 5 mm sur IRM

MDE: Myeloma-Defining Events

Question 4

Définition smoldering Waldenström macroglobulinemia (ou indolent, ou asx)

Answer 4

Protéine monoclonale sérique IgM > 30 g/l et/ou infiltration lymphoplasmocytaire ≥ 10% ET
Absence d’anémie, sx constitutionnels, hyperviscosité, lymphadénopathie, HSM.

Question 5

Définition CRAB

Answer 5

hyperCalcémie > 2.75 mmol/L ou > 0.25 mmol/L au-dessus de la LSN
insuffisance Rénale (Créat > 177 umol/L ou ClCr < 40 cc/min
Anémie (Hb < 100 ou > 20 au-dessous de LIN)
lésion Osseuse (au moins 1 lésion lytique sur série osseuse/CT/TEP)

Question 6

Définition macroglobulinémie de Waldenström

Answer 6

Gammapathie monoclonale IgM ET
Infiltration lymphoplasmocytaire de la moelle osseuse > 10%. ET
Présence d’anémie, sx constitutionnels, hyperviscosité, lymphadénopathie ou HSM attribués au SLP

Question 7

Immunophénotype typique en Waldentröm

Answer 7

IgM+ surface, CD5+, DC5- (?), CD10-, CD19+, CD20+, CD23-

Question 8

Définition amyloïdose AL systémique

Answer 8

Présence d’un sd systémique relié à l’amyloïdose (Ex: rein, foie, coeur, tractus GI, nerfs périphériques) ET
Coloration amyloïde + rouge Congo dans un tissu (ex: bx fat pad, BMO, organe atteint) ET
Évidence que l’amyloïde et une chaîne légère (examen direct par spectométrie de masse ou microscopie immunoélectron) ET
Évidence d’une prolifération monoclonale plasmatique (protéine M urinaire ou sérique, ratio CLL anormal ou plasmocytes clonaux dans BMO)