Anémie hémolytique Flashcards
Quelle est la classification de l’anémie hémolytique ?
- Coombs + (auto-immune à Ac chauds [IgG] ou froids [IgM ou C3] ou allo-immune_
- Coombs - (congénitale, toxique, infectieuse, mécanique, hypersplénisme)
Quelles sont les différentes causes d’anémie immune à Ac chauds ?
Ac chauds (coombs +, IgG):
- Néoplasies lymphoïdes (surtout LLC, LNH)
- LED, collagénoses
- Idiopathique
- Médicamenteux (méthyldopa, PNC, quinidine, ibuprofène, acétaminophène, hydralazine, ATB dont ceftriaxone…)
- Infection virale ou bactérienne
Quel diagnostic doit-on éliminer en présence d’une anémie hémolytique à Coombs - ?
HPN
Quel est le dxd d’une anémie hémolytique non immune (coombs -) ?
- HPN
- Congénitale (thalassémie majeure/intermédiaire, anémie falciforme, déficit en G6PD, maladie de Wilson, sphérocytose, …)
- Sprur cell anemia (maladies hépatiques graves)
- Infectieux (Borrelia, Clostridium, Malaria)
- Fragmentation (MAT, aN cardiaque)
- Toxines (venin)
- Rx (nitrofurantoïn, sulfamides, dapsone)
- Brûlure
- Hypersplénisme
- Intoxication au plomb
La déficience en Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) peut causer une hémolyse aiguë avec certains médicaments. Quels sont les 3 plus fréquents ?
Antimalariques
Rasburicase
Quinidine
**Déficience en G6PD lié à l’X donc rarement femmes atteintes.
Aspect GR en AHAI Ac chauds
Sphérocytes
La maladie des agglutinines froides peut être primaire ou 2°. 2° à quelles pathologies ?
Néoplasies lymphoprolifératives (macroglobulinémie de Waldenström, LNH à c. B, MGUS IgM)
Mycoplasma pneumoniae
EBV
In cold agglutinin disease, IgM antibodies are directed against erythrocyte antigens, resulting in complement fixation and intravascular hemolysis as well as clearance of complement-coated erythrocytes by Kupffer cells in the liver.
Quel est le traitement de la maladie des agglutinines froides ?
Rituximab, a monoclonal antibody to the B-cell antigen CD20, has shown efficacy in case series of patients with cold agglutinin disease.
All patients with cold agglutinin disease should be kept warm, and all infusions should be administered at body temperature.
Quelles sont les différentes causes d’anémie immune à Ac froids ?
Ac froids (coombs +, IgM ou C3)
- Néoplasies lymphoïdes (surtout macroglobulinémie de Waldenstrom)
- Maladie des agglutinines froides
- Infectieux: Mycoplasme, mononucléose
- HPN (coombs - ou faible)
V ou F. Lors d’une réaction transfusionnelle hémolytique, le Coombs peut être transitoirement positif.
Vrai. AHAI allo-immune.
Aspect GR en AHAI 2° maladie des agglutinines froides
GR agglutinés
Aspect GR en AHAI non immune 2° déficience en G6PD
Corps de Heinz + bite cells
Aspect GR en c. cibles associé à quelles maladies ?
Thalassémie ou autre HBnopathie, maladie hépatique
La présence d’un test fragilité osmotique + signe quelle maladie ?
Sphérocytose héréditaire