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ORTOPEDIAFACIL - PRINCÍPIOS > Hemofilia > Flashcards

Hemofilia Flashcards

1
Q

O que é hemofilia?

A

É uma doença genética causada por deficiência de fatores de coagulação, resultando em sangramentos prolongados. Os tipos mais comuns são a hemofilia A (deficiência de fator VIII) e a hemofilia B (deficiência de fator IX).

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2
Q

Como a hemofilia é transmitida geneticamente?

A

É uma doença ligada ao cromossomo X, afetando principalmente homens. Mulheres portadoras podem transmitir a doença aos filhos.

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3
Q

Quais são os tipos de hemofilia e suas causas?

A
  1. Hemofilia A: Deficiência do fator VIII.
  2. Hemofilia B: Deficiência do fator IX.
  3. Hemofilia adquirida: Desenvolvimento de inibidores contra fatores de coagulação.
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4
Q

Quais são os graus de gravidade da hemofilia?

A
  1. Leve: Atividade do fator > 5% até 40%.
  2. Moderada: Atividade do fator entre 1% e 5%.
  3. Grave: Atividade do fator < 1%.
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5
Q

Quais são os sintomas clássicos da hemofilia?

A
  1. Hemartroses (sangramentos em articulações).
  2. Hematomas espontâneos ou pós-trauma.
  3. Sangramentos prolongados após cirurgias ou extrações dentárias.
  4. Hemorragias musculares e retroperitoneais.
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6
Q

Quais articulações são mais afetadas por hemartroses na hemofilia?

A

Joelhos, tornozelos e cotovelos são as articulações mais frequentemente acometidas.

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7
Q

Como é feito o diagnóstico laboratorial da hemofilia?

A
  1. Tempo de protrombina (TP) normal.
  2. Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) prolongado.
  3. Dosagem dos fatores VIII e IX para confirmar o tipo e gravidade.
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8
Q

O que são inibidores na hemofilia?

A

São anticorpos contra os fatores VIII ou IX que neutralizam sua ação, tornando o tratamento menos eficaz.

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9
Q

Qual é o manejo inicial de hemorragias em pacientes com hemofilia?

A

Reposição do fator de coagulação deficiente para atingir níveis hemostáticos adequados.

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10
Q

Como é feito o cálculo da dose de fator VIII para reposição?

A

Dose (UI) = Peso (kg) × Deficiência desejada (%) × 0,5.

Exemplo: Para atingir 50% de fator VIII em um paciente de 70 kg, a dose necessária é 70 × 50 × 0,5 = 1.750 UI.

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11
Q

Qual é o papel do ácido tranexâmico na hemofilia?

A

É um antifibrinolítico que estabiliza coágulos, útil em sangramentos menores ou como adjuvante em cirurgias dentárias.

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12
Q

Quais são as complicações articulares da hemofilia?

A
  1. Artropatia hemofílica (destruição articular devido a hemartroses repetidas).
  2. Perda de amplitude de movimento.
  3. Dor crônica e deformidades.
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13
Q

Como prevenir complicações articulares em pacientes com hemofilia?

A
  1. Profilaxia regular com fatores de coagulação.
  2. Fisioterapia para manter mobilidade articular.
  3. Controle rigoroso de hemartroses.
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14
Q

Quais são as indicações para profilaxia em pacientes com hemofilia grave?

A
  1. Prevenção de hemartroses frequentes.
  2. Redução de complicações articulares.
  3. Melhoria na qualidade de vida.
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15
Q

O que é a terapia gênica para hemofilia?

A

É uma abordagem experimental que utiliza vetores virais para introduzir genes funcionais dos fatores VIII ou IX, possibilitando a produção endógena desses fatores.

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16
Q

Como é feita a profilaxia primária na hemofilia?

A

Consiste na administração regular de fatores de coagulação antes de episódios hemorrágicos, geralmente iniciada em crianças com menos de 3 anos ou após o primeiro sangramento articular.

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17
Q

Quais são os objetivos da profilaxia secundária na hemofilia?

A
  1. Prevenir novos episódios hemorrágicos em pacientes já com complicações.
  2. Reduzir o risco de progressão da artropatia hemofílica.
18
Q

Como os inibidores são diagnosticados em pacientes com hemofilia?

A

Pelo teste de Bethesda, que quantifica os anticorpos inibidores contra o fator de coagulação.

19
Q

Quais são as opções terapêuticas para pacientes com hemofilia e inibidores?

A
  1. Uso de agentes bypassadores (ex.: complexo protrombínico ativado, fator VIIa recombinante).
  2. Terapia de indução de tolerância imunológica (ITI).
  3. Emicizumabe em hemofilia A.
20
Q

Qual é o papel do emicizumabe no manejo da hemofilia?

A

É um anticorpo monoclonal que substitui parcialmente a função do fator VIII, reduzindo a frequência de sangramentos, especialmente em pacientes com inibidores.

21
Q

Quais são os desafios no manejo da hemofilia em países com recursos limitados?

A
  1. Acesso restrito a fatores de coagulação.
  2. Diagnóstico tardio.
  3. Complicações graves devido a falta de profilaxia.
22
Q

Como a fisioterapia auxilia no manejo da artropatia hemofílica?

A
  1. Mantém a amplitude de movimento.
  2. Previne contraturas musculares.
  3. Reduz a dor e melhora a função articular.
23
Q

Quais são os cuidados perioperatórios em pacientes com hemofilia?

A
  1. Reposição de fatores de coagulação para níveis hemostáticos adequados.
  2. Uso de antifibrinolíticos como ácido tranexâmico.
  3. Monitoramento rigoroso de sangramentos.
24
Q

Qual é a complicação mais grave da hemofilia?

A

Hemorragias intracranianas, que podem ser fatais se não tratadas rapidamente.

25
Q

Como manejar hemorragias intracranianas em pacientes com hemofilia?

A
  1. Reposição imediata do fator deficiente para níveis > 80-100%.
  2. Tomografia de crânio para avaliar extensão.
  3. Tratamento neurocirúrgico, se necessário.
26
Q

O que é artropatia hemofílica?

A

É o dano articular causado por hemartroses repetidas, levando a destruição de cartilagens e deformidades articulares.

27
Q

Quais são os sinais radiográficos da artropatia hemofílica?

A
  1. Redução do espaço articular.
  2. Erosões ósseas.
  3. Osteófitos.
  4. Subcondroesclerose.
28
Q

Quais são os avanços na terapia gênica para hemofilia?

A
  1. Uso de vetores virais para inserção de genes funcionais.
  2. Resultados promissores com redução da necessidade de reposição.
  3. Possibilidade de tratamento definitivo em alguns casos.
29
Q

Quais são as orientações para atividade física em pacientes com hemofilia?

A
  1. Priorizar exercícios de baixo impacto, como natação e ciclismo.
  2. Evitar esportes de contato ou alto risco de trauma.
  3. Garantir profilaxia adequada antes de atividades.
30
Q

Como o manejo da hemofilia evoluiu nas últimas décadas?

A
  1. Introdução de fatores recombinantes.
  2. Expansão da profilaxia como padrão de cuidado.
  3. Desenvolvimento de terapias inovadoras, como emicizumabe e terapia gênica.
31
Q

Qual é o impacto psicológico da hemofilia?

A
  1. Ansiedade devido ao risco de sangramentos.
  2. Estigma social em casos graves.
  3. Necessidade de suporte psicológico para pacientes e famílias.
32
Q

Como manejar hemorragias musculares na hemofilia?

A
  1. Reposição do fator de coagulação deficiente.
  2. Imobilização do membro afetado.
  3. Aplicação de gelo para reduzir edema e dor.
33
Q

Quais são os cuidados no manejo de hemofilia adquirida?

A
  1. Identificação e tratamento da causa subjacente.
  2. Uso de agentes bypassadores para controle de sangramentos.
  3. Terapias imunossupressoras para reduzir os inibidores.
34
Q

Qual é a expectativa de vida atual de pacientes com hemofilia grave?

A

Com acesso a tratamento adequado, a expectativa de vida é próxima à da população geral.

35
Q

Quais são as estratégias para melhorar a adesão ao tratamento em hemofilia?

A
  1. Educação sobre a doença.
  2. Simplificação dos esquemas de profilaxia.
  3. Uso de tecnologias, como aplicativos para lembretes de reposição.
36
Q

Como é feita a reposição de fator em situações de emergência na hemofilia?

A

Deve-se administrar a dose necessária para atingir níveis hemostáticos rapidamente, priorizando estabilização antes de procedimentos diagnósticos ou cirúrgicos.

37
Q

Quais são as indicações de tratamento com agentes bypassadores na hemofilia?

A
  1. Presença de inibidores que tornam a reposição de fator ineficaz.
  2. Controle de sangramentos graves ou cirurgias em pacientes com inibidores.
38
Q

O que é a tolerância imunológica na hemofilia?

A

É uma estratégia para eliminar inibidores, administrando doses elevadas e frequentes de fator VIII ou IX para induzir tolerância imunológica.

39
Q

Quais são os desafios no manejo de crianças com hemofilia?

A
  1. Garantir adesão à profilaxia.
  2. Prevenir complicações articulares precoces.
  3. Educar cuidadores para manejo de sangramentos e atividades seguras.
40
Q

Quais avanços futuros podem transformar o tratamento da hemofilia?

A
  1. Aperfeiçoamento da terapia gênica para maior durabilidade e segurança.
  2. Desenvolvimento de fatores de coagulação de longa duração.
  3. Novas terapias que promovam coagulação independente de fatores deficientes.

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