hematologie - stolling

Question 1

stolling

Answer 1

1. primaire hemostase –> trombocytenplug
2. secundaire hemostase –> vorming fibrine netwerk
3. remming hemostase
4. afbraak stolsel –> fibrinolyse

Question 2

afwijkingen in primaire hemostase

Answer 2

kenmerk = doorbloeden

aandoeningen: trombopenie, trombopathie, M von Willebrand,
symptomen: hematomen, petechiën, doorbloeden, slijmbiesbloedingen, menorragie, positieve familie anamnese, bepaalde ziekte: nierziekten.

testen labafname: trombocyten bepaling, VWF bepalen, aggregratieonderzoek

Question 3

secundaire hemostase

Answer 3

kenmerk = nabloeden (eerst stoppen, maar dan toch doorbloeden)

aandoeningen: congenitale stollingsfactor deficiënties, verworven stollingsfactor deficiënties
symptomen: diepe hematomen, nabloeden, spierbloedingen, gewrichtsbloedingen, positieve familieanamnese, bepaalde ziekte: leverziekte

testen labafname: APTT factor IX-XI- XII-XIII
PT - factor VIII
APTT en PT verlengd-Factor V-X

Question 4

hemofilie

Answer 4

erfelijke stoornis in de secundaire hemostase
X gebonden aandoening
Vrouw: XX = drager, niet ziek
Man: XY - ziek bij verkeerde mutatie

Question 5

hemofilie A

Answer 5

tekort of afwezigheid van stollingsfactor VIII = 80%

Question 6

hemofilie B

Answer 6

tekort of afwezigheid van stollingsfactor IX = 20%

Question 7

ernstige hemofilie

Answer 7

spontane hematoomvorming
spontane spier-en gewrichtsbloedingen
spontane slijmvliesbloedingen
ernstige nabloedingen bij OK/tandextractie
intracraniële bloedingen na mild hoofdtrauma
–> factor VIII/IX toedienen profylactisch (vanaf 1 a 2 jaar)
–> ouders leren prikken, vanaf 10-12 jaar zelfstandig
–> iedere dag lage dosis omdat half waarde tijd erg wisselt per patiënt.

Question 8

matige hemofilie

2-5%

Answer 8

geen spontane hematoomvorming
geen spontane spier-en gewrichtsbloedingen
geen spontane slijmvliesbloedingen
kans op ernstige nabloedingen bij OK/tandextractie
kans op ernstige bloedingen na trauma

Question 9

bij trauma

Answer 9

zo snel mogelijk acute behandeling bloedingen geven (ijs, rust, hoog houden) en pijnstilling.
profylactische stollingsfactoren bij ernstige hemofilie
–> hemofilie A= DDAVP –> factor VIII vanuit endotheel naar bloedbaan
–> hemofilie B = factor IX concentraat
preventief beleid chirurgische ingrepen
wekadvies

Question 10

voorlichting

Answer 10

vaccinaties subcutaan, niet intramusculair
komen of bellen bij hoofdtrauma
geen contactsporte
geen heparine slotjes
SOS ketting
lotgenoten contact: hemofilie kamp
vakantie HBC (klinieken in de buurt)